Retiniidikatted - haruldane silmahaigus, mida iseloomustab võrkkesta veresoonte patoloogiline areng ja põhjustab osalist ja mõnikord pimedust. Kõige sagedamini areneb see patoloogia lapsepõlves ja noorukieas, peamiselt poiss, ja see mõjutab ainult ühte silma.
Patoloogia areneb üsna aeglaselt ja viib järk-järgulise nägemise kaotamiseni: võrkkesta tagaküljel on kahjustatud veresoonte aeglane verejooks, mille tulemusena suureneb kolesterooli sadestumine, kahjustades täielikult võrkkesta ise, mis lõpuks koorib.
Haigus kirjeldati juba 19. sajandil: Coats'i teadlane tuvastas võrkkesta tagumise segmendi patoloogilise kahjustuse kolm etappi, millega kaasneb veresoonte transformatsioon ja vedeliku eritumine (eritumine põletikulises protsessis).
Pikka aega peeti retiniiti põletikuliseks haiguseks, kuid patoloogia põhjalikuma uuringuga tuvastati muud põhjused - silma võrkkesta perifeerse osa veresoonte kasvaja sarnased kahjustused. Praegu ei ole teadlased välja toonud selle patoloogia arengu täpsed põhjused.
Kuna retiniit on idiopaatiline haigus, st iseseisvalt, sõltumata teistest kahjustustest, ei ole patoloogia arengu täpsed põhjused usaldusväärsed.
Mõned uuringud näitavad, kui oluline on kõrgenenud fibroblastide sisalduse suurenemine veres, teised viitavad silma veresoonte struktuuri eest vastutavate geenide pärilikule defektile.
Selle patoloogia arengu viimases etapis on iseloomulik võrkkesta täielik eraldumine, kuid kõige sagedamini ei kipu see haigus kiiresti arenema. Tõsiseid tüsistusi esineb ainult 20% juhtudest.
Selle haiguse diagnoosimisel on patoloogia arengus mitmeid etappe, mis erinevad sümptomite tõsidusest:
Üks esimesi haiguse sümptomeid, mis peaks hoiatama, on nn kollane silm, mis on välklambil selgelt nähtav. Müntide retiniidist mõjutatud silma hõõgub mis tahes fotol kollaselt, kuna kolesterooli ladestumine põhjustab helekollast valgust.
Kui see sümptom on tuvastatud, eriti väikelastel, tuleb läbi viia põhjalik uurimine silmaarstiga, kes diagnoosib mitte ainult haiguse arengut, vaid ka selle arengu ulatust.
Coates'i haigus on iseenesest valutu, kui kogunenud vedelik ei saa loomulikult silmast välja voolata, on silmasisese rõhu suurenemine, mis kutsub esile üsna valuliku glaukoomi tekkimise.
Selle patoloogilise protsessi hilise ravi korral lõpeb haigus täieliku võrkkesta eraldumisega ja silma kadumisega. Eriti ebasoodne prognoos on väikelastele tüüpiline.
Väikestel lastel on haiguse kulg üsna keeruline, haiguse sümptomid arenevad väga kiiresti ja tekib silma suurenev subatroofia.
Selle patoloogia diagnoosimisel rakendatakse terve rida uuringuid, mis hõlmavad patsiendi tavalist oftalmoloogilist uuringut, võrkkesta ja fluorestseeruva angiograafia mikroskoopilist uurimist.
Uuringu kohaselt määratakse arst patsiendi ravi taktikaga ja valib igaühe jaoks optimaalse ja individuaalse meetodi.
Selle haiguse ravi taktikaks on pidev hoolikas jälgimine, mida arst jälgib kõikides, isegi võrkkestas esinevatel vähestel muutustel patoloogilise protsessi igas etapis.
Retinaidi Coates'e ravi peamine eesmärk on silma patoloogiliselt muutunud veresooned, nende hävitamise protsessi lõpetamine ja eksudatsiooni fookuste moodustumine.
Kui Coates'i haigust ei ravita, vaid lihtsalt jälgida selle kulgu, siis 95% juhtudest on patsient täiesti pime. Kuigi on teada juhtumeid, kui retiniit on spontaanselt paranenud, ja kõik eksudatsioonikeskused lahustuvad täielikult, kuid isegi nendel juhtudel ei taastu nägemine.
Ainult arsti õigeaegse ravi ja nõuetekohase ravi korral on peaaegu võimalik säilitada silmamuna ja taastada selle funktsionaalsus.
Coats-haigusega patsiente, eriti väikelapsi, peab pärast edukat ravi pidevalt jälgima silmaarst ja läbima uuringud vähemalt üks kord 3-4 kuu jooksul, kuna endiselt esineb korduvate vaskulaarsete deformatsioonide oht.
Selleks, et vältida haiguse kordumist ja eksudatiivsete tüsistuste teket, tuleb kõik uued tekkivad patoloogiad ja vaskulaarsed anomaaliad õigeaegselt koaguleerida.
http://o-glazah.ru/drugie/retinit-koatsa.htmlMantleid kirjeldatakse kui haigust, mida iseloomustab ulatuslik eksudatsioonialade olemasolu teatavates silmaosade piirkondades ja "vaskulaarsete haiguste väga spetsiifiliste vormidena". Kliinilised nähud on veresoonte telangiektasia, tavalised (piklikud) võrkkesta aneurüsmid ("lamp") ja kapillaarsed mikroanurüsmid, millega kaasneb sub- ja intraretinaalne eritumine. Kollakasvalged eksudaadid paiknevad tagumises postis võrkkesta veresoone kõrval paikneva kohana, mida võib ümbritseda kolesterooli ladestused.
Ekvatoriaalne ja perifeerne võrkkest on tavaliselt kaasatud esialgu ajaliselt küljelt, kuigi see võib mõjutada mistahes kvadrandi. Reeglina toob see kaasa võrkkesta eraldumise, glaukoomi, katarakti ja ftizisu silmamuna. Eelkooliealistel lastel täheldatakse tavaliselt strabismust ja leukokooriat; Nägemise märkimisväärne vähenemine sõeluuringu ajal oli 16%. Silmade kolesteroosi esinemine on vähem levinud. Vanematel lastel või täiskasvanutel võib olla nägemiskaotus; rohkem kui pooltel juhtudel on vähese nägemisega seotud eksudatiivne võrkkesta eraldumine või makulaarne kaasamine.
Makulaarsete muutuste hulka kuuluvad telangiectasia, eksudaadid ja turse, makula fibroos või makulaarne avamine. Coats'i haiguse etapid on toodud allpool olevas tabelis. Enamik silmi on esitatud 2. või 3. etapis, harvem 1. või 5. etapis. Noorte patsientide kalduvus minna üle haiguse 3. etappi.
a) levimus. Meeste ja naiste suhe Coats'i haigusega on 17: 3. 80% -l juhtudest on haigus ühepoolne ilma rassilise eelsoodumuse ja hinnangulise esinemissagedusega 0,09 elanikkonna kohta 100 000 elaniku kohta. Haiguse avastamise keskmine vanus on kaheksa aastat, enamik neist avastatakse esimese 15 eluaasta jooksul. Haiguse varajased ilmingud viitavad kiiremale progresseerumisele.
b) Histopatoloogia. Vaskulaarsed muutused hõlmavad nende paksenemist ja hüaliniseerumist, endoteeli hõrenemist või kadumist veresoonte seintes vererõhu barjääri rikkumise tõttu. See toob kaasa nekroosi, desorganiseerumise, veresoonte laienemise ja telangiektasiate tekke.
Plasma leke intra- ja subretinaalsesse ruumi põhjustab eksudaatide, verejooksude, tsüstide moodustumise, turse, lümfotsütoidi infiltreerumise ja fibriini sadestumise. Neuronaalne võrkkest läbib sekundaarse degeneratsiooni ja PES-rakud, mis fagotsüütilised lipiidid, transformeeritakse rasvaga täidetud “varirakkudeks”.
c) Geneetika. Paljud juhtumid on juhuslikud, kuigi Coats'i haigus võib olla tingitud somaatilisest mutatsioonist NDP geenis (muteerub Norrie haiguses) võrkkestas formatiivses staadiumis, mis viib mutantse alleeli kandmiseni võrkkesta piirkonnas. Coatsi tõve muutustega sarnanevad muutused on leitud pigmentoosse retiniidiga, mille fenotüüp on intaktsete para-arteriolaarsete PES-iga seotud mutatsioonidega CRB 1 geenis.
Laste puhul kirjeldatakse Coates'i haigust, mis on seotud eeldatava autosoomse retsessiivse seisundiga, mida iseloomustab intratserebraalsete kaltsinaatide ladestumine, aju mikroangiopaatia, juuste haruldus, küüneplaatide düstroofia, emakasisene kasvupeetus, luuüdi kahjustus ja arenguhäire postnataalsel perioodil. Teiste ühenduste hulka kuuluvad õla-scapular-facial müopaatia (sellistel juhtudel on see sageli kahepoolne), 1. tüüpi plasminogeeni defitsiit, Cornelia de Lange sündroom, Hallermann-Streyfi sündroom, Senori-Loken sündroom ja mitmed glomus kasvajad (angioneuroomid).
d) Ravi. Coats'i haiguse diagnoosimine ei põhjusta sageli probleeme. Diferentsiaaldiagnoos viiakse peamiselt läbi retinoblastoomiga, eriti difuusse tasapinnaga, fuzzy, ilma kaltsifikatsioonita, vanemas eas avastatud infiltratiivseid kasvajaid, kui retinoblastoomi ei ole võimalik välistada, viiakse läbi enukleerimine. Teiste diferentsiaaldiagnoosi põhjuste hulka kuuluvad püsiv loote (loote) vaskularisatsioon, vitreoretinaalne düsplaasia, enneaegse retinopaatia, parplanit, X-seotud retinosis, toksarroos ja Hippel von Lindau haigus.
Coats'i haigus progresseerub aeglaselt, põhjustades umbes 64% patsientidest võrkkesta eraldumist viie aasta jooksul, eriti nelja-aastastel ja noorematel patsientidel. Ebasoodsate prognooside tegurid on: post-ekvatoriaalne asukoht, difundeerunud või võrkkesta kohal asetsev telangiektasia ja eksudaatide võrkkesta kohal, võrkkesta makrotsüstism, mitteaktiveeruv vedelik pärast ravi ja võrkkesta eraldumine.
Ravi korral on enamikul juhtudel võimalik protsessi stabiliseerida või parandada (98% meie uuringus). Kergetel juhtudel on ravi eesmärk visiooni säilitamine. Raskematel juhtudel - silmade mugavuse ja kosmeetiliste paranduste loomisel.
Perifeerse telangiektasia ja aneurüsmide varajane ablatsioon on efektiivsem nende väikese suuruse või eksudatsiooni puudumise ja teiste kvadrantide kaasamise tõttu. Ravi hõlmab krüoteraapiat, argooni laserkoagulatsiooni või mõlema kombinatsiooni. Rohelise dioodi laserit (532 nm) kasutatakse subretinaalse vedeliku juuresolekul. Komplikatsioonide hulka kuuluvad kataraktide, võrkkesta eraldumise ja proliferatiivse vitreoretinopaatia teke.
Võrkkesta eraldumise korral paigutatakse see subretinaalse vedeliku äravooluga koagulandi lisamisega või ilma selleta. Vitrektoomia juhtimine koos subretinaalse vedeliku äravooluga ringlindi lindi kattumisel võib parandada visuaalset funktsiooni.
Täiendav intravitreaalne ravi steroididega, veresoonte endoteeli kasvufaktori inhibiitoritega või nende kombinatsioonil on erinev efektiivsus. Siiski on esinenud võrkkesta veojõu eemaldamist juhuslike klaaskiudude tekke tõttu. Intraokulaarsed steroidid on seotud ka katarakti ja glaukoomi tekkimise riskiga.
Coats'i haigus.
"Visiitkaart" - veresoonte telangioektaasia,
nähtav perifeerses fluorestseeruvas angiograafias ja aneurüsmaalselt laienenud võrkkesta veresoontes. a - Coats'i haigus. Võrkkesta veresoonte aneurüsmaalne laienemine, eksudaadid - mõningal juhul sel juhul - ja microaneurysms.
b - Coats'i haigus. Tõsine võrkkesta irdumine massilise subretinaalse kolesterooli sadestamisega.
Coats'i haigus on haruldane kaasasündinud silmahaigus (mitte pärilik), mis viib absoluutse või osalise pimeduseni. Selle anomaalia põhjuseks on vereringe kapillaaride ebanormaalne areng võrkkesta tagaküljel. Arvatakse, et glaukoom võib olla põhjustatud Coats'i haigusest.
Coats'i tõve korral mõjutab üks silma (enamikus variatsioonides), noored mehed on haigusele vastuvõtlikud. Peamised sümptomid ilmnevad ajavahemikul 6 kuni 8 aastat, kuid võivad esineda nii 1,5 aastat kui 70 aastat.
Retiniidi Coats põhjus on kahjustatud silma nägemise järkjärguline kadumine. Mõjutatud laevad lekivad verd, kolesterool akumuleerub ja selle akumulatsioon kahjustab võrkkesta. Coats'i haigus on kalduvus aeglasele progresseerumisele ja haiguse hilisemates etappides algab võrkkesta eraldumine.
Atrofilisi muutusi, katarakti ja glaukoomi peetakse Coin'i retiniidi sekundaarseteks sündmusteks. Rasketel juhtudel võib osutuda vajalikuks kahjustatud nägemisorgan eemaldada.
Patoloogilise seisundi diagnoos erineb haiguse arengu etappides, mis erinevad sümptomite tõsidusest:
1) Coats'i haigus - esialgne ilming - on tähistatud asümptomaatilise protsessiga, millel on väikesed kõrvalekalded üldtunnustatud standarditest:
Algne patoloogia avastatakse oftalmoloogi standardses uuringus. Uurimisperioodi uurimisel suurenesid väikesed kapillaarid oluliselt
2) Coats 'i haigus - areng - selle aja jooksul on nägemine järsult vähenenud, varem haigestunud veresoonte suurenemine, mis ühendub punakate helmedega sarnanevatesse vormidesse. Mõnesid võrkkesta alasid mõjutatakse sellisel määral, et nende eraldumine algab.
3) pöördumatud patoloogilised muutused - iseloomustab kahjustatud silma nähtavuse lõplik kadu absoluutse võrkkesta eraldumise tõttu. Veresoonte membraanide põletikulised protsessid võivad põhjustada rubeosis. Paralleelselt peamiste muutustega kaasneb haigusega sellised haigused nagu glaukoom ja katarakt.
4) Coats-i haiguse terminaalne staadium avaldub silmamuna lõpliku atroofilise muutuse, võrkkesta eraldumise pöördumatu variandi (kogu võrkkesta eraldumise) ja kahjustatud elundi kadumise all.
Üks haiguse kõige olulisemaid sümptomeid, mis on nähtav ilma erivarustusteta, on kollaste silmade sündroomi ilmumine fotodele. Coatesi retiniidis põleb haiguse poolt kahjustatud elund kollase värvusega kolesterooli kogunemise tõttu.
See on see, kes annab sarnase värvi mis tahes fotole. Vanemad peaksid pöörama tähelepanu laste fotodele - silmade kahjustuste varajane avastamine ja õigeaegne ravi säästavad mitte ainult elundit, vaid ka lapse nägemust.
Eristada sarnaseid haiguse sümptomaatilisi ilminguid peaksid olema täiendavad uurimistehnikad.
Coats'i haiguse diagnoosimiseks tähendab erialaste uuringute kompleksi läbiviimist:
Haiguse ravimiseks võib Coates'i valida individuaalsete meetodite raviarst. Ravi võimalused sõltuvad patoloogia erinevate etappide näidustustest:
Kogu raviperioodi jälgitakse hoolikalt silmamuna võrkkestas esinevate transformatsioonide suhtes, sõltumata patoloogiliste muutuste arengutasemest. Coates'i haiguse ravi põhieesmärk on haiguse poolt muutunud veresoonte jootmine (laserkoagulatsioonimeetod), nende hävitamise peatamine ja uute eksudatiivse võrkkesta eraldumise fookuste tekke vältimine.
Paralleelselt kirurgiliste manipulatsioonidega on patsientidele ette nähtud ravimid, mis parandavad kapillaaride läbilaskvust, vitamiiniravi, vasodilaatorravimeid ja kortikosteroide.
Coates'i haiguse kulgemise passiivne jälgimine ilma meditsiinilise sekkumiseta viib peaaegu alati kahjustatud silma pimestamiseni. Mõningatel väikestel juhtudel esineb iseenesest lahustuvad eksudatsioonikeskused (mündi retiniidi taustal), kuid nägemise funktsionaalsuse taastamine ei toimu, silma jääb pimedaks.
Meditsiiniasutuse õigeaegne ravi Coats-haiguse arenemise taustal on peaaegu alati võimalik kahjustatud silma taastada ja vältida pimeduse tekkimist. Pärast kirurgilisi manipulatsioone jälgib raviarst vähemalt neli korda kalendriaasta jooksul. Prognoos pärast ravi on tingimata soodne Coats'i haiguse sekundaarse esinemise ohu tõttu.
Haiguse kulgemise negatiivne prognoos on seatud edasijõudnud staadiumites, negatiivne dünaamika läbi viidud manipulatsioonide, sama haiguse sekundaarse esinemise tõttu. Haigus ei ole pärilik, poisid on haiged kolm korda sagedamini kui tüdrukud. Vanematele tuleb alla 10-aastaste laste suhtes rohkem tähelepanu pöörata - sel ajal registreeritakse maksimaalne juhtumite arv.
http://ofthalm.ru/bolezn-koatsa.htmlCoats'i haigus viitab idiopaatilistele haigustele, millega kaasnevad võrkkestas paiknevate veresoonte ja kapillaaride polümorfsed muutused. Need defektid asuvad peamiselt perifeerses tsoonis. Retiniidi mantlid on võrkkesta membraani defektide pigmenditüüp. See on tavalisem noorukite ja laste poiste puhul. Haiguse epidemioloogia uurimine ei ole tuvastanud rassilisi või etnilisi eelsoodumuslikke tegureid.
Coats'i haiguse areng on seotud pärilike mutatsioonidega geenides, mis põhjustavad deterministlikke kõrvalekaldeid. Võrkkesta eraldumise areng on iseloomulik retiniidi Coats viimastele etappidele. Sageli ei kipu Coats'i haigus progresseeruma, kuid 20% juhtudest tekivad tõsised tüsistused.
Coats'i haiguse klassifikatsioon põhineb vanusekriteeriumil (sõltuvalt vanusest, mil esinesid retiniidi algsed ilmingud). Selle järgi eristatakse noorte vormi (5-10 aastat), seniili vormi, mis on üsna haruldane. Viimast retiniidi vormi iseloomustab esimeste sümptomite hilinenud ilmumine, kolesterooli sadestumine lisaks tahkele eksudaadile.
Haiguse etappide kohaselt eristatakse järgmisi Coats-haiguse liike:
Varases eas täheldatakse sageli rasket retiniiti Coates'i. Sel juhul kasvavad lapsekingades algavad sümptomid kiiresti. Selle retiniidi kulgemisega on 5-6-aastaste aastate jooksul moodustunud täielik silmahambumus võrkkesta eraldumine ja subatroofia.
Patsiendid, kellel on kahtlustatud Coats'i haigust, on kohustatud tegema mitmeid diagnostilisi protseduure:
Kõiki patsiente, kellel on diagnoositud mündi retiniit, peab silmaarst jälgima patoloogia kõigis etappides (alustades asümptomaatilisest perioodist ja lõpetades võrkkesta täieliku eraldumisega). Töötlemise eesmärgil sulatatakse modifitseeritud anumad, mis takistab uute eksudaatide fookuste moodustumist.
Sõltuvalt retiniidi sümptomite tõsidusest sel eesmärgil kasutage:
1. Laserkoagulatsioon haiguse varases staadiumis.
2. Krüokoagulatsiooni näidatakse väikeste eraldumispiirkondadega.
3. Vitreoretinaalsed sekkumised viiakse läbi täieliku eraldumise korral.
Kui retinaidi Coates'e õigeaegset ravi ei teostata, on prognoos ebasoodne, sest aja jooksul ilmneb täielik võrkkesta eraldumine ja visuaalse funktsiooni kadumine. Kirjanduses võib leida spontaanse ravimise kliinilisi kirjeldusi ja eksudatsioonikeskuste resorptsiooni. Kuid isegi sel juhul ei tagastata nägemine patsiendile.
Moskva silmakliiniku meditsiinikeskuses saavad igaüks testida kõige kaasaegsemaid diagnostikaseadmeid ja saada tulemuste põhjal nõu tipptasemel spetsialistilt. Kliinik nõustab lapsi alates 4 aastast. Oleme avatud seitse päeva nädalas ja töötame iga päev kella 9.00-21.00. Meie spetsialistid aitavad tuvastada nägemishäire põhjuseid ja teostavad tuvastatud patoloogiate nõuetekohast ravi.
Menetluse maksumuse selgitamiseks võite Moskva silmakliinikusse nimetada, helistades 8 (800) 777-38-81 ja 8 (499) 322-36-36 Moskvas (iga päev kella 9.00-21: 00) või kasutades online-salvestusvormi.
Artikli autor: Moskva silmakliinik Mironova Irina Sergeevna
http://mgkl.ru/patient/stati/bolezn-koatsa-retinitCoats'i haigus on haruldane kaasasündinud anomaalia, mis viib võrkkesta eraldumiseni ja selle tulemusena osalise või absoluutse pimeduse tekkeni. Haigus progresseerub järk-järgult ja varases staadiumis on see peaaegu märkamatu.
Mida on vaja teada haiguse diagnoosimiseks õigeaegselt ja kas on võimalik aeglustada patoloogilisi protsesse, et edasi lükata nägemise kaotus? Igaüks, kes hoolib enda ja lähedaste tervisest, on kasulik mõista salakaval silmahaiguse patogeneesi ja sümptomeid.
Retiniidist põeb Coats 1–9 inimest 100 tuhande maailma elanikkonna kohta. Umbes 78% juhtudest on mehed. Tavaliselt esineb haiguse algus esimese 10-16 eluaasta jooksul. Kõige tavalisem debüüt esineb lastel vanuses 5-8 aastat, kuigi see võib esineda igas vanuses.
Coats'i haigust iseloomustab veresoonte ebanormaalne areng, mis läbib võrkkesta - silma sisemine vooder. Seda väljendavad järgmised patoloogiad:
Exudate kolesterool tungib nägemisorganitesse. See koguneb ja akumuleerub, mis põhjustab retiniiti - funduse põletikku. Pikemas perspektiivis põhjustab see võrkkesta eraldumist ja pimedust. Coats'i tõvega kaasnevate protsesside tõttu nimetatakse seda ka eksudatiivseks retiniidiks ja võrkkesta telangiektaasiks.
Haigus on oma olemuselt idiopaatiline, see tähendab, et selle põhjused ei ole veel teada. Arvatakse, et see ei ole pärilik, kuid on embrüonaalse arengu perioodil teratogeenne.
Eksudatiivse retiniidi risk lootele suureneb, kui järgmised tegurid mõjutavad raseda naise keha:
Patsiendid ja nende pered peaksid õppima haiguse arengu mehhanismi. Peamine roll selles protsessis on määratud polümorfsele, st mitmekordsele silma kapillaaride struktuuri katkestamisele. Algne defekt seisneb vere-võrkkesta barjääri endoteelotsüütides. Need on selle kihi rakud, mis katavad iga aluskraami ja vastutavad kapillaarseinte läbilaskvuse eest. Tavaliselt tungivad silma tungivad äärmiselt ohutud ained võrkkesta läbi hemato-võrkkesta filtri.
TÄHTIS! Defektne barjäär võimaldab üürida liiga palju verd. Sellega sisenevad silma suured lipiidimolekulid.
Anomaalia põhjustab hemorraagilist sündroomi, mida iseloomustavad silma põhjas sageli esinevad verejooksud.
Sellel on järgmised tagajärjed:
Haiguse progresseerumisel halveneb nägemine, mis viib lõpuks glaukoomi, pimeduseni ja silma kadumiseni.
Patoloogia areneb järk-järgult. Teadlased eristavad järgmisi haiguse etappe:
Esialgset etappi on raske ära tunda, kuid ainult see on Coats'i haigus ravitav.
Esialgu ilmneb haigus järgmiselt:
Kui haigus jõuab teise etappi, langeb patsiendi nägemine järsult.
Seda etappi iseloomustavad järgmised ilmingud:
Kolmandas etapis areneb järk-järgult võrkkesta absoluutne eraldumine ja silm enam ei näe. Subretinaalne põletik põhjustab rubeosis - seisund, kui äsja moodustunud veresooned ilmuvad iiris. Selles etapis esineb katarakt ja glaukoom.
Okulaarse aluse telangiektasia terminaalses staadiumis toimub kogu võrkkesta eraldumine. Kahjustatud organ on atrofeeritud ja see tuleb eemaldada.
Coates'i haigus mõjutab tavaliselt ühte silma ja ainult 11% juhtumite koguarvust mõjutab mõlemat silma. Kõige sagedamini saab seda foto abil tuvastada. Inimese õpilaste kollakas luminestsents, mis sarnaneb punasilmsuse efektiga, näitab haigust. See esineb kolesterooli ladestumise tõttu.
Järgnevad sümptomid viitavad ka eksudatiivse retiniidi tekkele:
Haigus areneb valutult. Patsient ja tema keskkond ei pööra sageli tähelepanu haiguse esimestele ilmingutele.
TÄHTIS! Lisaks kollaste silmade sündroomile viitavad Coates'i haiguse algstaadiumile kerge libisemine ja sagedane scleral punetus.
Nagu retiniit areneb, kasvavad silma kolesterooli fookused ja võrkkesta veresooned veritsevad ja laienevad üha enam. Selle tulemusena sulanduvad kapillaarid sõlmedesse. Patsient hakkab nägema ebatavalisi mustreid. Haiguse viimastes etappides tekib osaline pimedus ja seejärel kahjustatud elundi täielik surm.
ICD-10 käsitleb mantli retiniiti teiste võrkkesta haiguste suhtes. Haiguse kood on H.35.0.
Esialgses staadiumis võimaldab oftalmoskoopia patoloogia ilmnemist - uurimist läbi okulaatori. Arst uurib patsiendi aluse spetsiaalse varustuse abil - oftalmoskoopi ja fassaadiläätsega seadet.
Kontrolli käigus avastatakse eeskirjade eiramisi järgmiste silmaelementide struktuuris:
Oftalmoskoopia kasutamine määrab kindlaks, kui kaugel on retiniidi algstaadium kadunud. Kui haigus on hiljuti alanud, siis võrkkesta perifeerias leidub palju tahkeid eksudatiivseid saarekesi. Kui haigus on lähedane arenenud staadiumile üleminekule, täidavad kolesterooli keskpunkt võrkkesta keskosa. Mõlemal juhul on põhikapillaarid moonutatud ja laienenud.
Rutiinne kontroll ei ole ainus viis Coates'i haiguse avastamiseks. Selleks kasutatakse ka järgmisi meetodeid:
Kui patsiendil on juba täielik võrkkesta eraldumine, on vaja läbi viia mitte ainult CT, vaid ka värvilise Doppleri magnetresonantstomograafiaga. See aitab kõrvaldada pahaloomuliste kasvajate võimalust.
Kuidas ravida eksudatiivset retiniiti? Ravi on efektiivne ainult haiguse algstaadiumis.
See seab järgmised eesmärgid:
Mündi retiniidiga patsientide ravis kasutatakse võrkkesta ravimeid, krüopeksit ja laserkoagulatsiooni, samuti ekstrasklerialset täitmist. Kui haigus on lõppetapiks jõudnud, ei ole see enam ravitav. Siis kasutati enukleaati - silma täielikku eemaldamist, mida haigus hävitas.
Patsiendi abiga valmistatakse ravimid operatsiooniks. Samal ajal kasutage järgmiste rühmade ravimeid:
Angioprotektorite tühjendamise abil on emoksipiin. Muuhulgas kaitseb see võrkkesta ereda valguse eest ja kiirendab ebanormaalsete veresoonte kaudu silma sisenenud vedeliku resorptsiooni.
Sellel ravimil on järgmised farmakoloogilised analoogid:
Operatsiooni oodates võtavad patsiendid trombotsüütide vastaseid aineid, nagu näiteks aspiriini, tiklopidiini ja klopidogreeli.
Kuni arenenud staadiumi keskpaigani, kui see ei mõjuta rohkem kui kaks kolmandikku silma alusest, kasutavad arstid võrkkesta laserkoagulatsiooni. Samal ajal suletakse ebanormaalsed laevad ja seeläbi peatatakse verejooksud. Ravikuur koosneb 2-6 protseduuride seeriast 3-4 kuu järel.
TÄHTIS! Visioon on stabiliseerunud 70% -l Coats'i haigusega patsientidest, kes läbisid laseroperatsiooni.
Kui võrkkest on juba hakanud koorima, siis kuni haiguse kolmanda etapi keskpaigani kasutatakse krüopsiidi. Selle meetodi puhul külmutavad arstid aluse kahjustatud alad õhukese välise sondiga. Võrkkesta ala, mis asub otse seadme all, joodetakse silma sisemisele voodrile. Nii vaheldumisi blokeerige kõik vaheajad. Cryopexy võimaldab taastada võrkkesta terviklikkust ja terviklikkust, peatades või aeglustades selle eraldumist.
Ekstraskleraalset täitmist kasutatakse Coats'i haiguse edasijõudnud staadiumi teisest poolest kaugele kaugele.
See keeruline toiming toimub järgmiselt:
95% juhtudest aitab operatsioon peatada patoloogia arengu.
Varase diagnoosimise ja nõuetekohase ravi korral on haigusel tinglikult soodne prognoos: nägemust saab säilitada, kuigi haigus taastub 40% remissiooniga patsientidest.
Ebasoodne prognoos ilmneb järgmistel juhtudel:
Haigus on eriti ohtlik väikelastele. Ilma õigeaegse ravita said 96% patsientidest keerulise katarakti, 70% neovaskulaarse glaukoomi ja 23% silma atroofia.
Üksikasjalik vastus küsimusele „Mis on Coats'i haigus?“:
Haiguste ennetamist ei ole. Ainus viis tõsiste tagajärgede vältimiseks on haiguse varajane märkamine ja operatsiooni läbiviimine.
Retiniidi mantlid on haruldane ja ohtlik haigus, mida ei saa ennustada. Tal ei ole väliseid põhjuseid ega ole pärilik. Regulaarsed uuringud silmaarsti poolt ja äärmiselt valvsad aitavad haigust õigeaegselt avastada ja peatada. Haigus tabab lapsi, kes tavaliselt ei tea kopsudest, valututest häiretest ja probleeme eiravaid täiskasvanuid. Mida rohkem inimesi sellest patoloogiast teada saab, seda vähem on ohvreid pime.
http://glaza.guru/bolezni-glaz/zabolevaniya/patologii-setchatki/bolezn-koatsa.htmlKarvahaigus (väline hemorraagiline mündi retiniit) on idiopaatiline haigus, mida iseloomustavad võrkkesta veresoonte polümorfsed muutused, mis paiknevad peamiselt perifeerias, ja massiline intra- ja subretinaalne eksudatsioon.
Esimene raport haiguse kohta, mida praegu nimetab Coats'i haigus, on tõenäoliselt kirjutatud W.A. Brailey (1876). G. Coats avaldas 1908. aastal aruande, milles kirjeldati silma tagumise segmendi kolme kahjustuste vormi, mida iseloomustasid muutused võrkkesta veresoontes ja märgatav eritumine.
Teises töös, mis ilmus trükis 1912. aastal, esitas G. Coats kaks esimest patoloogiliste seisundite vormi, mida ta kirjeldas ühe haiguse all, nimetades seda väliseks hemorraagiliseks retiniidiks. Kolmas võrkkesta angiomatoosi vorm, mida on kirjeldanud G. Coats, on praegu tuntud kui Hippeli tõbi.
Geneetilisi defekte, mis vastutavad retiniidi mantlite tekke eest, ei ole kindlaks tehtud. Viimase kahe aastakümne jooksul on kirjeldatud mitmeid juhtumeid, kus Coates'i haigus on kombineeritud erinevate geneetiliselt määratud anomaaliatega, eriti pigmentoosiga, tuberoosse skleroosiga, Hallermann-Straighti, Señora-Loken'i, Parry-Rombergi ja Cornelia de Lange sündroomidega.
Fibroblastide kasvufaktori taseme tõusu vereseerumis leiti patsientidel, kellel oli mitu glomus kasvajat ja Coats'i tõbi. Autorid ei välista selle teguri võimalikku rolli haiguse patogeneesis. Soovitatakse ka veresoonte läbilaskvusteguri (või vaskulaarse endoteeli kasvufaktori) mõju angiogeneesi protsessidele erinevate etioloogiliste võrkkesta veresoonte kahjustustes, eriti Coats'i haiguses.
Praegu ei ole Coats'i haiguse üldtunnustatud klassifikatsiooni. Kliinilises praktikas soovitatakse haiguse raskusastme selgemaks hindamiseks, selle tulemuste ennustamiseks ja Coats-haigusega patsientide ravi standardimiseks kliinilist klassifikatsiooni, tuues esile 4 etappi haiguse ajal.
Coats'i haiguse kaugelearenenud staadiumi klassikalisi märke tuvastatakse sageli juba 2-6 kuu vanustel imetavatel imikutel. Tavaliselt on nendel juhtudel haiguse esimesed sümptomid strabismus või leukocoria ja biomikroskoopiaga leitakse kogu eksudatiivne võrkkesta eraldumine, kusjuures eraldatud võrkkest on mullide kujul, mis asuvad retrolentaarses ruumis või läätse tagapinna kõrval.
Esialgses etapis on Coates'i haigus asümptomaatiline ja seda diagnoositakse kõige sagedamini 2-8-aastastel lastel, kelle silmaarst võib enne lasteaeda, aeda või kooli siseneda. Täiskasvanutel areneb haigus kõige sagedamini 40-60-aastaselt.
Vanemad lapsed ja täiskasvanud võivad kaebuse esitada nägemisteravuse järkjärgulise vähenemise, "täppide" väljanägemise eest valusilma ees või kõnealuste esemete kuju ja suuruse moonutamisel.
Reeglina mõjutab üks silma. Kahepoolseid muutusi täheldatakse ainult 5-8% patsientidest. Poisid on haiged 3 korda sagedamini kui tüdrukud.
Coates'i tõve domineerivaks sümptomiks on heleda, kollase, kõva eksudaadi ladestus võrkkesta kihtides ja subretninaalne ruum, mis paiknevad peamiselt tagumises postis või piirkondades, kus asuvad muudetud anumad. Vaskulaarsed anomaaliad paiknevad peamiselt perifeerias ja hõlmavad telangiektasiat, laienenud arterioole, kapillaare ja venuleid, mikro- ja makroanurüüse, arteriovenoosseid šunte. Kui ophthalmoscopy muutunud laevad võivad sarnaneda "punastele helmedele" või "mägede tuhkadele". Ebanormaalsed veresooned paiknevad sagedamini võrkkesta ajalises pooles, eriti madalamas kvartalis (40% juhtudest).
Kliinilised ilmingud varieeruvad raskusastmelt minimaalsetest vaskulaarsetest kapillaarihäiretest kerge eksudatsiooniga, mis hõlmab vähem kui ühte kvadrandit, ulatuslikesse telangiektasia valdkondadesse. kattuvad 3-4 kvadrantit ja nendega kaasneb massiline eritumine ja piiratud või täieliku võrkkesta eraldumise teke.
Ravimata haiguse progresseerumine jätkub, mis viib kogu võrkkesta eraldumise tekkeni. Eriti ebasoodne Coats haigus esineb väikelastel. 96% -l Coates'i tõvega lastest, kes ei saa ravi, tekivad 6 aasta jooksul kogu võrkkesta eraldumine ja iridotsüklitist ning moodustub keeruline katarakt. Selle tulemusena tekivad 57–75% mündi retiniidiga patsientidest neovaskulaarset glaukoomi ja 23% silmahüljeste subatroofiat.
Diagnoosi selgitamiseks ja ravi taktika kindlaksmääramiseks peavad Coats'i haigusega patsiendid lisaks rutiinsele oftalmoloogilisele uuringule läbi viima põhjalikuma silma aluse uuringu kaudse GoldOmanni meetodite abil, kasutades binokulaarset pea oftalmoskoopi, biomikroskoopiat kolme peegli Goldmannna läätse ja fluorestseeruva angiograafia abil.
PAH-s avastatakse vaskulaarsed väärarengud, arterioolide ja arterite kapillaaride oklusioonid, laienenud võrkkesta veresoonte seintega häiritud tsoonid, perfusioonita alad, arteriovenoossed šuntsid. Faag võib vaskulaarsete anomaaliate täpselt lokaliseerida ja hinnata tulevase laserkoagulatsiooni kogust. Mõnel juhul, eriti makulaarse ödeemi või makulaarse tahke eksudaadi patsientidel, on soovitatav kasutada optilist koherentsustomograafiat.
Coatese tõvega patsientidel, kellel on haiguse arenenud, kaugelearenenud ja terminaalne staadium, mida iseloomustab eksudatiivne võrkkesta irdumine ja / või kõvade eksudaatide ulatuslikud intra- ja subretinaalsed ladestused, on vajalik kasutada ehhograafiat. Ultraheli skaneerimine välistab kasvajate olemasolu, mis võivad paikneda eraldatud võrkkesta all või mis on maskeeritud eksudaadiga, mille tagajärjel neid oftalmoskoopia abil ei avastata, määrata võrkkesta eraldumise paiknemist, pikkust ja kõrgust ning eksudatiivseid kasvaja-sarnaseid ladestusi, hinnata subretinaalset ruumi. Keerulistel juhtudel, kui patsiendil on täielik võrkkesta irdumine, retinoblastoomi, pahaloomulise medulloepithelioma või melanoomi välistamiseks on soovitatav kasutada CT-skaneerimist, MRI-d ja värvi doppleri sonograafiat.
Coats-haigusega patsientide pikaajalise jälgimisega on kasulik kasutada perimeetriaid. Visuaalse välja muutuste hindamine dünaamikas mõnel juhul võimaldab meil hinnata haiguse kulgu: defektide pindala suurenemine vaateväljas näitab välise eksudatiivse retiniidi progresseerumist.
Morfoloogiliste uuringute tulemused haiguse algstaadiumis on vastuolulised. Mõned autorid on leidnud väikeste anumate seinte märkimisväärse paksenemise muutumatul või veidi suurenenud kliirensil ja suhteliselt puutumatul endoteelil. Teised teadlased on teatanud väikeste laevade seinte märgatavast hõrenemisest, nende luumenite suurenemisest ja endoteeli puudumisest teatavates piirkondades.
Elektronmikroskoopia abil on kindlaks tehtud, et kapillaarseinte paksenemine haiguse arenenud staadiumis on tingitud selle leotamisest lipiidide, plasma ja fibriiniga, samuti infiltreerumisest makrofaagide ja leukotsüütidega. Endoteelirakkude plasmoleemil ei ole selgeid membraani kontuure. Nende tsütoplasmas määravad lamellkompleksi noored vormid - selle kasvajaga seotud diktüosoomid. Bruchi membraani paksenemine on tingitud horoskapillaarse kihi kihist väljumise plasmas eksudaadi väliskollageeni kihile kogunemisest.
Subretinaalne materjal koosneb peamiselt vabast kolesteroolist ja selle estritest. Eosinofiilide ja leukotsüütide esinemine ebanormaalsete veresoonte seintes ja nende ümber näitab põletikulist reaktsiooni, mis on põhjustatud eksudaadi esinemisest.
Retiniidi katted peavad olema diferentseeritud järgmiste haigustega:
Coats'i haigust on kõige keerulisem diferentseerida eksofüütilise kasvava retinoblastoomiga. Nendel juhtudel maskeeritakse kasvaja sageli eraldatud võrkkesta all, sekundaarseid vaskulaarseid muutusi võrkkesta vaskulaarse dilatatsiooni ja telangiektasia vormis. Retinoblastoom on tavaliselt tiheda sõlme välimus, kuigi kasvaja masside kaudu esineb difuusse võrkkesta infiltratsiooni juhtumeid. Lisaks on Coin'i retiniidi kaugelearenenud või terminaalsetes etappides retrolentaalne glioos jäljendab tuumori sõlme. Mõnikord on raske diagnoosi õiget kindlaks teha haiguse kaugelearenenud staadiumis patsientidel, kui retinoblastoom laguneb või on see eraldatud võrkkestas.
Retinoblastoomi ja Coats'i haiguse diferentsiaaldiagnoosimiseks kasutatakse mitmesuguseid parakliinilisi teste: CT-skaneerimine, MRI, sonograafia, värvi dopplograafia, neuronispetsiifilise enolaasi sisalduse määramine plasma ja laktaadi dehüdrogenaasis eesmise kambri niiskuses. Kahjuks ei ole ükski ülaltoodud diagnostikameetoditest spetsiifiline. Diferentsiaaldiagnostika teostamisel on kõige informatiivsemad echography ja CT, mille käigus saab tuvastada silmasisese kaltsifikatsiooni ja hinnata nägemisnärvi, sklera ja orbitaalsete kudede seisundit. Exophytic kasvava retinoblastoomiga patsientidel avastatakse 95% juhtudest kaltsifikatsioonid. Ehkki kaltsifikatsioonide esinemine ei ole retinoblastoomi patognoomiline sümptom, on Coats'i tõvega patsientidel silmasisese kaltsifikatsiooni või luustumise esinemine äärmiselt haruldane.
MPT-l on väike tundlikkus intraokulaarsete kaltsifikatsioonide suhtes, kuid võimaldab teil subretinaalset eritumist kasvajast usaldusväärselt eristada. Mõnel juhul on soovitatav rakendada transscleraalset biopsiat ja DNA analüüsi.
Medulloepithelioma on pigmenteeritud epiteeli peamine kasvaja, sageli ilmneb see 4-5-aastastel lastel, kuid on teatatud juhtudest, mil lapsed esimestel elukuudel avastati. Sageli tuvastatakse medulloepitelioomiga patsientide õige diagnoos haiguse hilisemas staadiumis või rohkem pärast esimeste sümptomite ilmnemist. Nendel juhtudel sarnanevad väikelaste pahaloomulise medulloepithelioma kliinilised sümptomid Coats'i retiniidi kaugelearenenud staadiumis. Sageli tuvastatakse haigus, kui patsientidel tekib leukokoria või veidi hiljem neovaskulaarne glaukoom, millega kaasneb tugev valu.
CT ja echography selles haiguse staadiumis reeglina ei ole informatiivsed, eriti kui kasvaja asub ees, kuna puudub selge "plusskoe" efekt. MRI võib aidata diagnoosimisel, eriti kasutades "rasvade vähendamise" meetodit. Ebatõenäolistel juhtudel, eriti neovaskulaarse glaukoomi tekkimisel valuga, on ainsaks väljakutseks arstile enukleerimine.
Hippeli ja Hippel-Lindau haigus. Diferentsiaaldiagnoosi vajadus esineb ainult haiguse kaugelearenenud ja lõpp-staadiumis patsientidel, kellel on täielik eksudatiivne võrkkesta irdumine ja / või neovaskulaarne glaukoom. Erinevalt retiniidist Coates koos Hippeli tõvega mõjutab 30-50% patsientidest mõlemad silmad. Umbes 25% patsientidest, kellel esines Hippel-Lindau tõbi CT ja aju MRI, tuvastatakse hemangioblastoom või aju hemangioom ja neil on neuroloogilised sümptomid. 1/3 patsientidest diagnoositakse neerude ja / või kõhunäärme tsüstilised muutused, 7% - koos feokromotsütoomiga.
Olulised diagnostilised kriteeriumid Hippeli tõve või Hippel-Lindau tõve kasuks on ka võrkkesta hemangioomi avastamine veresugulaste oftalmoskoopilise uuringu ajal või anamneesilised andmed, mis näitavad, et sellel kujul on sellel kujul fasomatoosi perekonnas.
X-seotud alaealiste retinoskiis väikelastel villiline kujul X-seotud alaealiste retinoskiis mõnikord esile kogunemine raske eksudaatidest kollast värvi tagumises ja perifeerse polümorfset veresoonte muutused vormis perivaskulaarsetele "sidurid", neovaskularisatiooni mikroaneürismid, hävivad laevad, mis moodustavad puu-kuju. Mõningatel juhtudel on haiguse kulgu keeruline vitreoretinaalsete fibrovaskulaarsete nööride moodustumine, hemoftalmia ja veojõu või eksudatiivse võrkkesta eraldumise teke. Kui sellistel juhtudel toimub ehhograafia, avastatakse võrkkesta eraldumine tiheda subretinaalse sisuga, mis võib olla ka silmaarstide eksitav.
Anamneesi andmed, mis viitavad haiguse pärimise sugupõhisele iseloomule kaasasündinud retinoschisis patsientidel, aitavad lahendada sellistel juhtudel tekkivat diagnostilist dilemma. Kaasasündinud retinoschisis, erinevalt Coates'i haigusest, mõjutavad mõlemad silmad. Diferentsiaaldiagnostikas mängib olulist rolli elektrofüsioloogilised uuringud, mille käigus X-aheldatud juveniilse retinoschisisega patsiendid, registreerides maksimaalse kombineeritud reaktsiooni või skotooti ERG, näitavad b-laine amplituudi kahepoolset vähenemist, säilitades samal ajal a-laine parameetrid. Coats'i haigusega patsientidel ei muutu ERG alg- ja edasijõudnud staadiumis. Haiguse kaugelearenenud staadiumis, ulatusliku eksudatiivse võrkkesta irdumise korral, on kahjustatud silma ERG subnormaalne või seda ei registreerita, samas kui terve silma vastus jääb normaalseks.
Perekondlik eksudatiivne vitreoretinopaatia. Diferentsiaaldiagnoosi vajadus tekib peamiselt Coats'i haigusega patsientidel kaugelearenenud või terminaalses staadiumis. Haigus on kahepoolne, kuid silmade mõju võib olla märkimisväärne. Tähtis on perekonna ajalugu puudutavate andmete diferentsiaaldiagnostika ja teiste pereliikmete oftalmoloogilise läbivaatuse tulemused. Vastupidiselt mündi retiniidile on perekondlikus eksudatiivses retinopaatias eksudatiivsed muutused minimaalsed, sageli määratakse perifeersed fibrovaskulaarsed muutused, mis viivad nägemisnärvi pea ja makula heterotoopi ajalise külje deformatsioonini. Perekondliku eksudatiivse vitreoretüopaatiaga patsientidel täheldati isegi bakteriaalse ERG vähenemist isegi juhul, kui need puuduvad silmaümbruse muutustest. Lisaks on Coats 'tõvega patsientidel muutused klaaskehas ebatüüpilised, välja arvatud haiguse kaugelearenenud ja kaugelearenenud staadiumis täheldatud sekundaarne põletikuline reaktsioon.
Toksokarootilist uveiiti iseloomustab klaaskeha väljendunud põletikuline reaktsioon ja valged või hallid massid (koroidne granuloom) tagumises postis või võrkkesta perifeerias. Hiljem moodustuvad jämedad vitreoretinaalsed kiud ja membraanid. Nii haiguse ägedas staadiumis kui ka remissiooniperioodil võib tekkida võrkkesta eraldumine. Haigus on tavaliselt ühepoolne ja areneb peamiselt lapsepõlves.
Diferentsiaaldiagnoos põhineb kliinilistel erinevustel: mündi retiniidi korral on vaskulaarsed anomaaliad domineerivad, vitreaalsed muutused on kerged ja ilmnevad ainult haiguse kaugelearenenud etapil. Lisaks on 60–80% toksokoosiga patsientidest haiguse akuutses faasis mitmesuguseid somaatilisi häireid: palavik, köha ja vilistav hingamine kopsudes, hepatosplenomegaalia, krambid, urtikaaria ja vere eosinofiilia. Hiljem avastab kopsude rindkere organite röntgenuuringud hajusad infiltratiivsed varjud.
Informatiivne on immunoloogiline uuring - ensüümitaoline immunosorbenttesti, milles kasutatakse antigeenina parasiitmuna: umbes 45% -l silma kahjustustega patsientidest ületab antikehade tiiter 1:32. Diagnoosi kaudne kinnitus kahtlustatava toksokarootilise uveiitiga lapsel on terapeutiline toime kortikosteroidide ja dietüülkarbamasiini manustamisel.
Toksoplasmaalne uveiit. Toxoplasma gondii infektsioon sünnijärgsel perioodil jääb tavaliselt märkamatuks. Horioretinit esineb ligikaudu 1% patsientidest, kellel on omandatud toksoplasmoosi vorm. Haigus on ühepoolne. Horioretinaalsed kahjustused kombineeritakse erineva raskusastmega vitreiidiga. Raske vitreiidi korral tekitab klaaskehas läbipaistmatuid läbipaistvaid retinokoroidseid valget kollast fokaatseid fokusseid efekti, mida nimetatakse ähmaselt "udutulelaternaks". Rasketel juhtudel ulatub põletik eesmise segmendi juurde, millega kaasneb rakkude väljanägemine eesmise kambri niiskuses ja sadestub endoteelil, samuti sünteeside moodustumine. Mõningatel juhtudel täheldatakse papillitit, mitmekordseid intra- ja subretinaalseid verejookse, massilist eksudatsiooni, millega kaasneb eksudatiivse võrkkesta eraldumine.
Diferentsiaalne diagnostika põhineb tüüpilisel kliinilisel pildil ja immunoloogiliste uuringute positiivsetel tulemustel - reaktsioon värviga või antikehade tuvastamine, kasutades kaudset fluorestsentsi (IgM ja IgG). Mõnel juhul täheldatakse ägeda toksoplasmoosi korral halb enesetunnet, palavikku, lihasvalu, makulopapulaarset löövet, lümfadenopaatiat ja maksa laienemist. Nahalööbed püsivad 3-4 päeva, haiguse ülejäänud sümptomid - mõne päeva või isegi nädalate jooksul. Etiotroopsete ravimite ja kortikosteroidide (pürimetamiini või klindamütsiini kombinatsiooni sulfadiasiini ja deksasooniga) määramisel on enamikul omandatud toksoplasmoosi patsientidel klaaskeha ja võrkkesta kahjustuste järkjärguline regressioon.
Ilza tõbi on idiopaatiline perifeerse retinovaskuliit koos võrkkesta perifeersete piirkondade isheemiaga. Ligikaudu 80% Ilza tõvega patsientidest on mehed. Haigus areneb tavaliselt 20-30-aastaselt. Reeglina mõjutavad mõlemad silmad. 17-48% patsientidest on silma kahjustused kombineeritud vestibulaarsete kuulmishäiretega. Teised extraokulaarsed häired on vähem levinud ja hõlmavad peamiselt närvisüsteemi kahjustusi: äge ja subakuutne müelopaatia, epilepsia, perifeerne neuropaatia, para- ja hemiplegia ning insult. Ilza tõbi on levinud Lähis-Idas. Mõnda aega võib haigus olla asümptomaatiline.
Nägemishäirete peamised põhjused on hemoptalm ja makulaarne ödeem. PHA-s perifeerias määratakse ulatuslikud, täpselt määratletud perfusioonita tsoonid ja vaskuliidi tunnused. Avaskulaarsete tsoonide piiril avastatakse mikroanurüsmid, laienenud veenid, arteriovenoossed shuntsid, tahkete eksudaatide ladestused ja mitmed wat-tüüpi fookused. Haiguse progresseerumisel arenevad preretinaalsed ja prepapillary neovaskularisatsioonid, võrkkesta tsentraalse veeni harude oklusioonid, vitreoretinaalne fibroos ja iirise rubeoos. Haigust raskendab sageli korduv hemophthalmus. Siiski on Ilza tõvega patsientidel suur nägemisteravus: pikemas perspektiivis on 67% patsientidest nägemisteravus 0,5 või rohkem.
Diferentsiaaldiagnoos on mõnikord seotud teatud raskustega, eriti haiguse algstaadiumis. See põhineb oftalmoskoopilistel erinevustel, PAH-tulemustel ja patsientide neurosomaatilise uuringu andmetel. Lisaks tuvastatakse peaaegu kõigil mündi retiniidiga patsientidel tagumises postis silmatorkav tahke eksudaatide fookus. Samal ajal on komplikatsioonid, nagu korduv hemophthalmus ja preretinaalne fibroos, Coats'i haiguse puhul äärmiselt harva ja need tulenevad tavaliselt ebapiisavast laserkoagulatsiooniparameetrite valikust.
Primaarne püsiv klaaskeha (PBGST) on harva täheldatud sporaadiline kaasasündinud anomaalia, mis on põhjustatud primitiivse hüaloidse veresoonte süsteemi püsivusest ja sekundaarsest fibroosist. Võitlus on tavaliselt ühepoolne. PGGST-ga patsientidel lahkub fibrovaskulaarne nööri nägemisnärvi peast ja kinnitub tagumise läätse kapslile, põhjustades kokkupuutekohas hägustumist. Sageli kombineeritakse PGGST-i mikropalli või mikrokorneaga.
Coatese haiguse diferentsiaaldiagnoos teiste patoloogiliste seisunditega põhjustab raskusi ainult kaugelearenenud staadiumis ja põhineb anamneesi andmete analüüsil, kliiniliste ja immunoloogiliste uuringute tulemustel.
1960. aastal teatasid G. Meyer-Schwickerath ja K. J. Pesch kõigepealt positiivsetest tulemustest ksenoonfotoagulatsiooni kasutamisel Coats-haiguse ja võrkkesta telangiektasiaga patsientide raviks koos sekundaarse subretinaalse eksudatsiooniga. Hiljem ilmusid väljaanded, mis näitavad võrkkesta krioteraapia ja laserkoagulatsiooni efektiivsust müntide retiniidiga patsientide ravis.
Mündi retiniidiga patsientide taastusravi tõhusus, eriti funktsionaalsed tulemused, sõltub vanusest, millal see haigus ilmnes ja millises haiguse staadiumis ravi algas. Juhtudel, kus tagumises postis ja perifeerias eksudaatide ulatuslikud ladestused on sageli koos eksudatiivse võrkkesta irdumisega, toimub laserkoagulatsioon peamiselt elundi säilitamisega. Võrkkesta laserkoagulatsioon on efektiivne haiguse alg- ja edasijõudnud (IA-IIA) staadiumis, mille kahjustused on kuni 240 °. Suure pindalaga kahjustuste korral, mis paiknevad äärmise perifeeria korral, on soovitatav kombineerida võrkkesta laserkoagulatsiooni krüoteraapiaga.
Haiguse IIB-IIIA etappides on krüoteraapia efektiivsem kui laserkoagulatsioon. Lastel, eriti varases eas, võib haiguse remissiooni üldjuhul saavutada ainult mitmete laserkoagulatsiooni ja / või krüoteraapia kursuste (2-6) tulemusena. Ravi kestus on 3-4 kuud.
Tagumise segmendi laserkoagulatsioon mündi retiniidiga teostatakse kasutades lambisüsteeme, mis on kohandatud pilu lambile või binokulaarsele pea-oftalmoskoopile. Esimesel juhul kasutatakse laserkoagulatsiooniks erinevaid sarvkesta kontaktläätse. Goldmanni kolme peegli objektiivi kasutatakse laialdaselt, neli on Karikhoffi peegliklaas, Volki Transequator-lääts jt. Kontaktivaba perifeerse koagulatsiooni korral kasutatakse 60, 78 või 90 dioptrit. Tuleb meeles pidada, et nende läätsede kasutamisel muutuvad võrkkesta suurused vastavalt 0,92, 1,15 ja 1,39 korda.
Soovitav on alustada ravi vaskulaarsete anomaaliate ümbruses barjääri laserkoagulatsiooniga ja eraldatud võrkkesta piiriga, moodustades 2-3 rida koagulaatide rida. Koagulaatide läbimõõt perifeerse koagulatsiooni ajal on 200-500 μm, kokkupuuteaeg 0,1-0,3 s, võimsus 150–800 mW. Ühes sessioonis saate rakendada kuni 500-700 koagulaati. 5-7 päeva pärast viiakse läbi teine istung, mille käigus koaguleeritakse vaskulaarsed väärarengud.
Mõnel juhul on kasulikud subkutaanse eksudaadi kasvaja-sarnaste ladestuste koagulatsioon, mis kiirendab oluliselt nende resorptsiooni. Samal ajal on võimsuse, ekspositsiooni ja koha läbimõõdu parameetrid identsed subretinaalsete eksudaatide ladestustega piirnevate piirkondade koaguleerimisel kasutatud parameetritega. Põrutavatel juhtudel on võimalik laserkoagulatsiooni ja transscleraalse krioteraapia kombineeritud kasutamine. Kõikide vaskulaarsete anomaaliate hävitamine on täielikuks taastumiseks vajalik tingimus. Esimest ravikuuri võib pidada täielikuks alles pärast seda, kui kõik vaskulaarsed väärarengud, kaasa arvatud väikseim telangiektasia ja mikroaneurüsm, on koaguleeritud.
Laserkoagulatsiooni teostamisel mündi retiniidiga patsientidel võivad tekkida järgmised komplikatsioonid:
Nende komplikatsioonide vältimiseks on igal juhul vaja hoolikalt valida hüübimisparameetrid (võimsus, läbimõõt ja säritus) ning patsientidel, kellel on mitu kvadrantide hõivamist, et koaguleeruda mitme seansi vältel 7-10 päeva jooksul.
Mõne aja pärast (umbes 2-3 kuud) pärast laserkoagulatsiooni või vaskulaarsete anomaaliate krüodestruktsiooni tekkimist esineb intra- ja subretinaalsete verejooksude ja eritumise osaline resorptsioon, sealhulgas subretinaalse eksudaadi sadestumine makulasse. Eksudatiivse võrkkesta eraldumise piirkondades, sõltuvalt subretinaalse sisalduse resorptsiooni astmest, täheldatakse eemaldatud võrkkesta täielikku või osalist kleepumist.
Kuna eksudaat lahustub ja eraldunud võrkkest resorbeerub, võib aneurüsme, mida ei ole eelnevalt diagnoositud, näidata nende all peidus ja selle tulemusena. Sellega seoses on haiguse kordumise vältimiseks vajalik nende koaguleerimine või (krüodestruktsioon) ning samuti koaguleerida suured vaskulaarsed väärarengud, mida esimese ravikuuri ajal ei olnud võimalik blokeerida. Müntide retiniit on tavaliselt vahemikus 1 kuni 6. Coats'i retiniidiga väikelaste rehabilitatsioonil, kellel on objektiivne nägemisteravus (0,01 ja rohkem), määratakse tabelite või poori järgi. ovomu PEL koos laser või krüoteraapia hüübimine pleoptic vaja teostada ravi haigestunud silma ja doosis ummistuse parem silm ennetamiseks sügavad visuaalse puudust.
Juhul kui patsientidel laialt levinud haigus areneb Coates eksudatiivsete või veojõu võrkkestairdumust (etapp IIb-IIIa) näitab kasutamist tihendus ekstraraskleralnogo tsirklyazha või kombinatsioonis vitrektoomiat väljalõikamist eel- ja subrstinalnyh membraanide transretinalnym drenaažihäirest eritist ja sellele järgnev silikoonõli tamponaadi või perfluorosüsivesinikud. Samal ajal on vajalik endodiatermaatika või teleangiectasias endolaatori koagulatsioon.
Coats 'tõvega laste passiivne jälgimine toob kaasa pimeduse tekkimise 94% juhtudest, brändi kosmeetilised defektid, mis on põhjustatud enukleaadi tõttu silma kadumisest 39%. Õigeaegne ravi, kui patsient järgib või suuremal määral nende vanemate soovituslikku raviskeemi võimaldab teil silma päästa 97% lastest, objektiivne nägemus 88%. Agressiivse fotokoagulatsiooni ja / või krüoteraapia suuri toimeid kinnitavad ka ME tulemused. Ridley et al. (1982), kes suutsid saavutada pärast nägemisteravuse stabiliseerumist 70% -l üle 4-aastastest lastest pärast ravi.
Coates'i haigusega lapsi, kes on saanud ravi tulemusena remissiooni, tuleb uurida vähemalt üks kord 4–6 kuu jooksul, sest 40% -l neist on keskmiselt 4,5 aastat ja ilmuvad uued vaskulaarsete väärarengute piirkonnad. Eksudatiivsete tüsistuste tekke vältimiseks tuleb kõik uued tekkivad veresoonte anomaaliad koaguleerida.
http://eyesfor.me/home/eye-diseases/retinal-pathology/coats.html