Silma koloboom on patoloogia, mida iseloomustab nägemisorganite struktuuride rikkumise rikkumine: inimesel ei ole ühtegi iirise, võrkkesta, läätse, koroidi ja teiste visuaalse seadme välise osa elemente. Levinum kaasasündinud koloboom reeglina paljastab paralleelselt ka muid defekte - jänes huule, kõva suulae jagunemist. Sel juhul ei mõjuta defekti nägemisteravus harvade eranditega.
Haigus võib omandada. Sel juhul on selle arengut provotseerivad tegurid vigastused, kirurgilised sekkumised, tõsised mürgistused, mis kahjustavad nägemisorganite struktuure. Samas ei kujuta silma vikerkesta või selle teiste elementide koloboomi ohtu inimelule. See võib täielikult õppida, töötada, kuid elukvaliteet on siiski halvenenud - patsiendid, eriti lapsed, kannatavad moraalse ebamugavuse ja oma „alaväärsuse” all. Haiguse ravi on võimalik ainult operatsiooni teel. Kas on mõtet minna sellele sammule, määrab iga kord eraldi arsti.
Inimese visuaalne seade on keeruline süsteem, mis sisaldab paljusid elemente ja linke, mis on omavahel tihedalt seotud. Silmalaud ja silmalaud on selle välimine osa. Silm koosneb mitmest membraanist, koloboomiga kahjustused võivad mõjutada neid või mitu korraga.
Sõltuvalt sellest, millised osad on puudulikult välja töötatud, diagnoositakse järgmised patoloogilised liigid:
Enamikul juhtudel tuvastatakse imikule kohe mitu kaasasündinud koloboomide tüüpi - sel juhul ütlevad nad, et silmal on täielik defekt. Kui kahjustus on lokaliseeritud ainult ühele struktuurile, nimetatakse seda mittetäielikuks defektiks. Lisaks on patoloogia ühepoolne või kahepoolne, tüüpiline, kui see paikneb nina lähedal silma alumises osas või ebatüüpiline, kui lokaliseerimine on erinev.
Nägemisnärvi (DZN) defekt avastatakse reeglina vahetult pärast lapse sündi, see tähendab, et see on tingitud loote emakasisene arengust. Nägemisorganite aluspõhimõtted ilmuvad embrüos juba teisel nädalal pärast rasestumist - need on nn villid, millest silmad hiljem kujunevad. Kui embrüo areneb, hakkab põie üks seinad sissepoole kinni jääma, moodustades nõgusal algelise silmade struktuuriga pilu.
Järgmisena hakkavad lõhe servad lähenema ja umbes viies rasedusnädal on ühendatud. See moment on väga oluline: kui pilu servad ei ole täielikult suletud, siis 2-3 nädala pärast leitakse iirise ja teiste nägemisorgani elementide defekte.
Visuaalse pilu sulandamise protsessi rikkumist põhjustavad tegurid võivad olla:
Nägemisnärvi vähearenemist täheldatakse kõige sagedamini lapse süsteemsete väärarengute taustal. Downi sündroomi, Edwards, Patau, basaal-entsefalotseeli, fokaalse naha hüpoplaasia, trisoomiaga kaasneb sageli lapse nägemisorganite defekt.
Omandatud koloboom muutub silmakahjustuste või kirurgilise sekkumise kõrvaltoime komplikatsiooniks. Mõlemat tüüpi patoloogiaid on võimalik eristada selle tüüpiliste ilmingutega.
Kui koloboom asub silma iiris, on see palja silmaga nähtav. Kõiki teisi vorme saab avastada ainult silmade struktuuri hoolika uurimise teel. Diagnoosi raskendab asjaolu, et tavaliselt tekib patoloogia ja see on asümptomaatiline. Koloboomi sümptomid segunevad kergesti teiste oftalmiliste haiguste ilmingutega.
Saate eristada kaasasündinud koloboomi omandatud omast järgmiste iseloomulike tunnustega:
Nagu eespool mainitud, ei mõjuta defekt tavaliselt nägemisteravust. Kuid kui liiga hele valguse välk puutub kokku, võib äkitselt tekkida pimestamine, mis möödub mõne aja pärast. Ebameeldiva sümptomi vältimiseks peab patsient kasutama tumedaid läätse või päikeseprille. See peidab ka näo kosmeetilise defekti.
Lisaks kosmeetikale ei põhjusta koloboom enamikul juhtudel optilist defekti. Kuid ebaeetiline välimus võib võtta nii tugeva psühholoogilise mugavuse, et probleemi lahendamine on vajalik. Ei ole mõistlik ravida mis tahes päritoluga koloboomi konservatiivsete meetoditega. Ainult erinevate keerukustasandite kirurgiline sekkumine võib aidata: defektse iirise koe või välise silmalau õmmeldakse kokku.
Nägemisnärvi defekte ei saa kõrvaldada isegi kirurgilise sekkumise teel, kui puuduvad sellised tehnikad, milles puuduvad närvikiud taastatakse.
Täiendavad kohtumised tehakse sõltuvalt kaasnevatest haigustest ja häiretest:
Mis tahes diagnoosi korral ei ole toetavad preparaadid ja rahvahooldusvahendid üleliigsed: luteiini ja mustikaekstraktiga silmade vitamiin-mineraalide kompleksid, nägemisorganeid tugevdavate ravimtaimede eemaldamine. Need on mustika, kummeli, pärn, silmamunade lehed ja viljad. Tuleb mõista, et ravimtaimedel põhinevad folk õiguskaitsevahendid aitavad säilitada nägemisorganite funktsioone ja ennetavad osaliselt teatud patoloogiate arengut. Kuid nad ei suuda patsiendi seisundit ja nägemisteravust radikaalselt muuta.
Kõik toimingud tehakse üldanesteesia all, neil on mitmeid vastunäidustusi ja võib põhjustada soovimatuid kõrvaltoimeid ja tüsistusi. Seega, kui koloboom ei vähenda nägemisteravust, püüavad nad kirurgilist sekkumist välistada. Kosmeetiline defekt parandatakse optiliste seadmetega - kontaktläätsed või klaasid.
Kokkuvõte: Silma koloboom on ühe silmaümbrise või silmalau ühe elemendi kudede puudumine. Coloboma on haruldane, enamasti kaasasündinud patoloogia, mis ei ohusta otseselt patsiendi tervislikku seisundit ja elu, millega kaasnevad tavaliselt teised vastsündinu näohäired. Kuid see võib põhjustada tõsist moraalset ebamugavust ja põhjustada teiste oftalmoloogiliste haiguste arengut. Coloboma profülaktikat raskendab asjaolu, et defekti põhjustab sageli geneetiline eelsoodumus. Riski korral on võimalik vähendada riski, kui ema keeldub alkoholi, kokaiini ja teiste narkootiliste ainete joomisest. Oluline on mitte lubada tõsiseid nakkushaigusi ja võtta toksilisi ravimeid. Patoloogia avastamisel toimub ravi ainult ulatuslike kahjustustega kirurgiliselt. muudel juhtudel korrigeeritakse kosmeetikatoodete defekti läätsede või klaasidega.
http://glaziki.com/bolezni/koloboma-glazaSageli moodustavad vastsündinud silmad ka pärast sünnitust. Elu esimestel nädalatel hakkab laps uut keskkonda harjuma, tema elundid moodustuvad lõpuks ja valmistuvad aktiivseks kasvuks. Visuaalse süsteemi moodustamine on keeruline protsess. Mõnikord esineb arenguid kahjustustega, kui välised tegurid, geneetika ja muud kasvupuudused on lootele mõjutanud. Koloboom on polietoloogiline seisund: silmalau, iirise, võrkkesta, veresoonte, nägemisnärvi lõhenemine. Võib olla eraldatud või kombineeritud kahjustus.
Koloboom on koepiirkonna puudumine silma süsteemi erinevates osades. Sageli on selline kõrvalekalle inimese emakasisese ebasobiva arengu tagajärg: 3-4 nädala pärast tekib silmakupi pilu defektne moodustumine.
Viga võib ilmneda ükskõik millises silmaosas: nägemisnärvi ja silmalau vahel. Kõige sagedamini kombineeritakse mutatsioon mikropalmiaga (silmamuna vähenemine) ja kõrge silmasisese rõhuga.
Haigust saab samuti omandada, seda nimetatakse traumaatiliseks koloboomiks. Selline defekt ilmneb kõige sagedamini silmamuna mehaanilise tegevuse ajal. Harvem, kuid juhtub, et mutatsioon ilmneb pärast silma kudede operatsiooni (kasvaja või nekrootilise kahjustuse eemaldamine).
Ka üks kümnest tuhandest lapsest on sündinud kaasasündinud koloboomiga. Seda peetakse haruldaseks (orb) nähtuseks. Haigus ei ole seotud sugu ja rassiga.
Sageli diagnoositakse ühes patsiendis mitut tüüpi Kolob. Defekt võib olla ühepoolne ja kahepoolne.
Inimese Kolobi tüübid:
Kolobi tüübid:
Täielik koloboom hõlmab patisi, iirina, võrkkesta, nägemisnärvi, läätse, koroidi ja teisi silma elemente patoloogilises protsessis. Osalist iseloomustavad väiksemad defektid.
Omandatud traumaatilised koloboomid tekivad pärast silmakoe raskeid kahjustusi.
Vastsündinute kolibuse põhjused:
Tavaliselt on iirise või silmalau koloboom esmapilgul nähtav. Muud patoloogilised liigid ei ole nii ilmsed. Sageli on nad sarnased teiste silmahaiguste haigustega.
Spetsiifilised koloboomi sümptomid:
Paljudel patsientidel on täheldatud jagatud nägemine, pearinglus. Kui kahepoolne koloboom iiris arendab nüstagmi (silmade tahtmatu võnkumine). Haigus võib olla Chardzhi ja Ekardi sündroomide sümptom.
Võrkkesta isoleeritud ternespiim on peidetud. Tõsised sümptomid ilmnevad ainult sekundaarse tüsistusega (rebend või võrkkesta eraldumine). Isoleeritud defekt ei pruugi nägemist mõjutada. Mikroftalmia või silma kahe elemendi jagamise korral on täielik pimedus võimalik.
Mutatsiooni diagnoosimiseks on võimalik ainult põhjaliku oftalmoloogilise uuringuga.
Koloboomide diagnostilised meetodid:
Ainsaks raviks silmade süsteemi koloboomidele on operatsioon. Patsienti ei ole võimalik defektist vabastada ravimiga või füsioteraapia abil.
Kuid kõik koloboomiga patsiendid ei vaja kirurgilist sekkumist. Kui deformatsioon on väike ja ei mõjuta nägemist, ei soovita arstid end ohtu seada. Operatsioon silma peal - suur oht. Operatsioon valutab alati silma süsteemi, mõnel juhul kahjustab kahju.
Mutatsiooni saab varjata värviliste kontaktläätsede abil. Mõnikord tekib koloboomiga kerge fotofoobia, mis võib piirduda päikeseprillidega.
Coloboma ravimeetodid:
Kui koloboom esineb teise silmahaiguse sümptomina, on vajalik kompleksne ravi. Sama tehnikat on vaja, kui defekt avaldab visuaalsele funktsioonile negatiivset mõju.
Kuiva silma sündroomiga, mis on sajandi tugeva koloboomi tagajärg, määravad arstid tilkade tilkade tilka. Kui glaukoom näitab vahendit silmasisese rõhu vähendamiseks. Kui nägemine on halvenenud, peate kandma õigeid dioptreid sisaldavaid prille või klaase. Kui võrkkesta irdumine nõuab defektis kiiret fotokoagulatsiooni.
Täiendavas ravis on multivitamiinid. Soovitatavad maitsetaimed, mis tugevdavad silma süsteemi: kummel, mustik, okanka, pärn. Koloboomiga taimsed preparaadid on ebaefektiivsed, kuid täiesti ohutud.
Meetmeid, mis võivad kaitsta last koloboomi eest, peaksid tegema oodatav ema. Ta peab vältima teratogeenseid aineid. Nad mitte ainult ei põhjusta silma defekte, vaid mõjutavad ka lapse kui terviku arengut. Tasub teada, et ükski soovitus ei aita lapsi 100% -st päästa.
Koloboomi korral on prognoos enamasti soodne. Mutatsioon ei ohusta inimese tervist ja elu. Ainus oht on seotud defektidega, mis kannatavad enamikku koloboomiga patsientidest.
Coloboma silmad - haruldane haigus, silma ühe struktuuri (silmalau, iiris, lääts, retikulaarne või koroid) defekt. Statistika kohaselt esineb 10 000-st 0,5-st juhtumist, ei ole seotud soo ja etnilise rühmaga. Ainsaks efektiivseks ravivõimaluseks on silma anatoomia kirurgiline taastamine.
Coloboma kohta öeldakse, kui nad leiavad visuaalse organi koe osa puudumise. Viga võib leida ükskõik millisest silma struktuurist. Sageli diagnoositakse kaasasündinud vorm, mis on sageli kombineeritud teiste arenguhäiretega ja sündroomidega. Vähem levinud on haiguse traumaatiline või omandatud vorm.
Sünnipärased põhjused põhjustavad kõige sagedamini terviklikkuse rikkumist:
Omandatud vorm kahjustab silma, operatsioon.
Patoloogia võib mõjutada ühte silma või mõlemat, mõjutada ühte või mitut anatoomilist struktuuri.
Klassifikatsioon esinemise järgi:
Patoloogia ilmingud sõltuvad defekti lokalisatsioonist koloboomis. Mõned - ei põhjusta sümptomeid, samas kui teised võivad vähendada nägemisorgani funktsiooni. Patoloogia jaguneb vastavalt sellele, millist struktuuri mõjutab:
Silmalau ja iirise koloboomi diagnoositakse rutiinse silmakontrolliga. Diagnoosimiseks piisab järgmistest uuringutest:
Järgmisel videol räägib silmaarst silma koloboomist:
Kolobomu ei saa konservatiivsete meetoditega ravida. Ainult organi anatoomia kirurgiline taastamine on efektiivne. Operatsioonivajaduse küsimus otsustatakse individuaalselt, sest väikesed vead ei mõjuta nägemist.
Väikest iirise defekti võib peita värviliste läätsedega. Ja suurenenud tundlikkuse korral võib kanda tumedaid prille. Ulatuslikud defektid alluvad kirurgilisele ravile - peritoomia koos iirise servade õmblemisega. Seejärel moodustub kollageeni raamistik, et vältida patoloogia progresseerumist (kollageeniplastika).
Sajandi defekt on samuti seotud klammerdumisega (blepharoplasty). Aga kui operatsioon lükatakse edasi, siis tuleb profülaktiliselt kasutada „Sustain”, „Vizin” niisutavaid tilka.
Objektiivi patoloogia korral asendatakse see kunstliku intraokulaarse läätsega. Coloni optilist ketast töödeldakse laserkoagulatsiooniga, kuid ainult subretinaalse neovaskulaarse membraaniga inimestel.
Võrkkesta eraldumise korral eemaldatakse klaaskeha (vitrektoomia), siis võrkkesta koaguleeritakse laseriga. Koroidi ja võrkkesta koloboom on ravitav endodrenariseerimise ja laserfotoagulatsiooniga.
Kaasasündinud arenguhäirete (mitte ainult silmade, vaid ka teiste) riski vähendamiseks aitab tervislik eluviis, eriti raseduse ajal. Alkoholi, narkootikumide, teratogeensete ravimite võtmine on keelatud (välja arvatud elutähtsad olukorrad).
Enne rasestumist tuleb tulevasi vanemaid kontrollida nakkuste suhtes ja vajadusel ravida.
Haiguse omandatud vormi ennetamiseks on vaja kaitsta nägemisorganit traumaatilisest vigastusest (kandke ohtlikku tööd kaitsev mask, vältige võitlusi, langeb, olge võitluskunstides ettevaatlik).
Elu ja töövõime prognoos sõltub defekti suurusest. Väike muutuste valdkond ei mõjuta elukvaliteeti, oluline on ka nägemise halvenemine, isegi puue.
Kas sa kohtusid koloboomiga inimestega? Milliseid teste nad tegid ja kuidas neid raviti? Räägi meile oma kommentaarides. Jagage artiklit sotsiaalsetes võrgustikes. Kõige parem.
http://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/koloboma-glazaColoboma on silmaümbrise defekt, milles osa sellest koorest puudub. Enamikul juhtudel on see patoloogia kaasasündinud, mis on tingitud visuaalse aparaadi arengust sünnieelse perioodi jooksul. Mõnikord omandatakse haigus elu jooksul. Sageli diagnoositakse koos koloboomiga teisi väärarenguid, kõige sagedamini jänes huule.
Mis on coloboma silmad? See on oftalmoloogiline haigus, mida iseloomustab nägemisorganite ühe membraani struktuuriosa puudumine. See silma defekt esineb kõige sagedamini sünnieelse perioodi vältel, kui visuaalse süsteemi struktuuri on rikutud negatiivsete tegurite mõjul. Kaasasündinud koloboomi tekkimise peamiseks põhjuseks on embrüonaalse palaviku lõhenemise ebaõige sulgemine 4-5 nädala jooksul embrüo arengust.
Selle patoloogilise protsessi esinemist võivad põhjustada järgmised tegurid:
Silma koloboomi pärand toimub kõige sagedamini autosomaalses domineerivas tüübis, iirise koloboomil võib olla ka autosoomne retsessiivne pärimisviis. Omandatud patoloogiline vorm on vähem levinud ja võib tekkida sellistel põhjustel:
Silma koloboomi tekkimise põhjuseid võib muuta, ei ole alati võimalik kindlaks määrata patoloogia alguse täpne mehhanism.
Koloboomi peamine ilming on silmade välise defekti võtmeava või pirni kujul, mis langeb alla põhja. Kaasasündinud vormi puhul väheneb õpilane, kuid ei saavuta soovitud suurust. Omandatud koloboomiga kaasneb õpilase vähenemise rikkumine. Selle haiguse korral on visuaalsed funktsioonid veidi halvenenud, kuid pimestavad, mille puhul silma võime reguleerida edastatavate valguskiirte arvu on vähenenud. Kliiniline pilt võib erineda sõltuvalt patoloogilise protsessi vormist ja kahjustuse ulatusest.
Kõigil juhtudel kaasneb patoloogiaga järgmised sümptomid:
Sellise defektiga kaebab inimene nägemise kvaliteedi halvenemise, esemete lõhenemise ja hägustumise ning pearingluse pärast. Mõnikord moodustub skotoom - pime koht, mille tõttu osa visuaalsest välja langeb. Haiguse isoleeritud vorm on asümptomaatiline, esimesed nähud tekivad tavaliselt pisarate, võrkkesta eraldumise korral.
Sõltuvalt sellest, milline silmaosa on kahjustatud, erineb silmaarstil mitu tüüpi koloboomi:
Arvestades patoloogilise protsessi levikut, saab eristada järgmisi haiguste liike:
Enamikul juhtudel ei ole koloboomi diagnoos raske, kuna sellega kaasneb palja silmaga nähtav kosmeetiline defekt. Diagnoosi kinnitamiseks ja patoloogia vormi kindlaksmääramiseks võib ette näha järgmised diagnostilised meetmed:
Kui defekt asub sügisel silmamuna tagumises otsas ja seda ei saa diagnoosida ülalkirjeldatud meetodite abil, tehakse probleemi täpse asukoha tuvastamiseks CT-skaneerimine või MRI. Mõnikord on ette nähtud histoloogiline analüüs.
Uuringu tulemuste põhjal valitakse ravi taktika, mis sõltub patoloogilise nähtuse tüübist ja ulatusest. Kui defekt on kaasasündinud, on väike ja ei mõjuta nägemise kvaliteeti, siis ei teostata kirurgilist sekkumist, kahjustus kõrvaldatakse optilise paranduse abil. Vastsündinute kaasasündinud koloboomi saab ravida ravimiravi abil, mis koosneb järgmistest ravimitest:
Sellised ravimid aitavad kaasa nägemisorganite toitumisele, parandavad visuaalset funktsiooni, kuid ei kõrvalda kosmeetilist defekti. Selgesõnalise defekti korral viiakse läbi operatiivne sekkumine, mille põhiolemus on luua kollageeni raamistik, mis takistab patoloogia progresseerumist. Samuti võib arst õmmelda kahjustatud koorega üksteise vastu terveid alasid, andes sellele õige kuju.
Ravi meetod võib erineda sõltuvalt defekti asukohast:
Mõned kaasaegsed kliinikud viivad läbi katseid mitteimenduvate komponentide sissetoomiseks silma kahjustatud piirkonda, kuid see ravimeetod on ainult testimise etapis. Ainus õige meetod koloboomide kõrvaldamiseks on operatsioon.
http://glazalik.ru/bolezni-glaz/drugie-bolezni/koloboma-glaza/Inimkeha on harmooniline ja täielik, kõik see on omavahel seotud ja konkreetsetele eesmärkidele suunatud, täidab oma ülesandeid. Kuid keegi ei ole immuunne asjaolust, et mõningad muudatused toimuvad tema kehas, mõnikord negatiivses suunas. Nägemisorganid, millel on iiris, see, mis annab silmadele värvi, on erinevate mõjutuste suhtes väga haavatavad. Kuid see ei ole vajalik mitte ainult ilu, vaid ka nägemise jaoks. Üks ühiseid kõrvalekaldeid, mis võivad mõjutada inimese nägemist, on iirise koloboom.
Coloboma iirise silmad
Silma iiris on nägemisorgani osa, mida igaüks teise inimesega suhtlemisel pöörab tähelepanu. Tema vastutab inimese silmade värvi eest, sest see sisaldab teatud pigmendi rakkude varju. Kogu silma süsteemis paikneb see otse eesmise kambri ja läätse vahel, on koroidi element. Iirise peamine ülesanne on kontrollida valgusvihkude voolu, mis võrkkesta jõudmisel võimaldavad inimesel näha. Selle teine funktsioon on kaitsta võrkkestat ülemäärase valguse eest. Seega sõltub nägemise kvaliteet suures osas sellest, kui hästi see toimib.
Iirise kuju on ümmargune, keskel on sile auk - õpilane. Koor koosneb kahest lihasgrupist, millest üks asub õpilase ümber ja põhjustab selle sõlmimist (sfinkter), samas kui teised lihased (valijad) eksisteerivad kogu iirise ja aitavad õpilastel laieneda. Lihased reageerivad valgusele ja sunnib õpilast sõltuvalt kogusest kas suurendama või kitsendama. Mida rohkem valgust, seda kitsam on õpilane.
Silma vaskulaarne (keskmine) kest
Salapärase sõna "coloboma" all peetakse silmas silmaümbrise defekti, milles osa sellest koorest puudub. Tavaliselt on selline rikkumine kaasasündinud, kuid on ka omandatud vorme.
Silmade vaade enne operatsiooni (õpilaste infestatsioon, iirise basaalkoloboom, hägune lääts)
Märkus! Mõiste "coloboma" ilmus XIX sajandi alguses, see võeti kasutusele meditsiinis ja sai esimesena teadlast Walteri. Kreeka keelest tõlgitakse termin kui puuduv element või puuduv osa.
Sünnitatud lapsel tekib kolloidi kaasasündinud vorm emaka arengus. Embrüo silmad hakkavad arenema juba pärast teist nädalat pärast rasestumist. Järgmisena toimub silmakooki moodustumine, mille allosas alguses on väike vahe, mis sulgub aja jooksul. Siiski tekib iiris ainult 4-5-kuulisel raseduskuul. Kui inimene on sattunud koloboomiga kokku puutuma, hakkab see just sel ajal kujunema ja on seotud embrüonaalse lõhe sulgemise protsesside rikkumisega.
Iris coloboma
Koloboom on iseenesest kas kompleksne defekt, mis on seotud võrkkesta, koroidi ja läätse häiretega korraga, või muidu iseloomustab seda ainult väikese õpilase serva rikkumise olemasolu.
Märkus! Kaasasündinud koloboomi täheldatakse tavaliselt ühel inimesel 6000st. See on üsna tuntud silma anomaalia vorm.
http://linzopedia.ru/koloboma-raduzhki-glaza.htmlKoloboom on polüetoloogiline haigus, mida iseloomustab iirise, võrkkesta, koroidi, nägemisnärvi või silmalau isoleeritud või kombineeritud lõhustamine. Koloboomide kõigi vormide ühised kliinilised ilmingud on nägemisteravuse vähenemine, silmade valu tunne, asteenilised kaebused. Spetsiifiline diagnoos sõltub kahjustuse tüübist ja võib hõlmata välistesti, visomeetria, oftalmoskoopiat, biomikroskoopiat, ultraheli b-režiimis, CT, MRI. Koloboomide konservatiivset ravi ei ole välja töötatud. Kirurgiline taktika sõltub haiguse vormist ja võib hõlmata peritoomiat, kollageeniplastikat, laserkoagulatsiooni, vitrektoomiat.
Koloboom on nägemisorgani omandatud või kaasasündinud ebanormaalsus, mis avaldub selle struktuuride täielikus või osalises lõhestamises. Mõiste coloboma tutvustati Walteris 1821. aastal, tõlgitud kreeka keelest kui „puuduvast osast“. Koloboomide esinemissagedus populatsioonis on umbes 0,5-0,7 10 000 vastsündinu kohta. Statistika kohaselt on kõigi vormide seas iirise kõige tavalisem koloboom (1: 6000). Sama sagedusega patoloogia esineb meeste ja naiste hulgas. Kaasasündinud koroidne lagunemine on üks pimeduse ja nägemishäirete põhjusi. Haigus on kõige levinum Hiinas (7,5: 10 000), USAs (2,6: 10 000) ja Prantsusmaal (1,4: 10 000).
Kaasasündinud koloboom on geneetiliselt määratud haigus, millel on valdavalt autosoomne domineeriv pärand. PAX6 geeni muutuvad mutatsioonid on seotud paljude silma defektidega, sealhulgas koloboomiga. Samal ajal on tõestatud, et individuaalsete histoonide DNA metüülimise kõrvalekalded keskkonnategurite mõjul põhjustavad epigeneetilisi muutusi, mis võivad samuti selle patoloogia käivitada. Silmalau struktuuride jagunemine on tingitud idu lõhustamise sulgemisest 4-5 nädala jooksul embrüonaalsest arengust. Kaasasündinud kahjustuste põhjuseks võib olla ema nakkus tsütomegaloviirusega raseduse varases staadiumis.
Erinevalt teistest vormidest võib iirise koloboom pärida nii autosoomse domineeriva kui ka autosoomse retsessiivse toimega. Autosomaalne domineeriv tüüp on seotud geeni PAX6 kahjustumisega lokaliseerumisega kromosoomi 11 lühikeses käes. Muteeritud geeni tüüp autosoomse retsessiivse ülekandetee puhul ei ole loodud. 24-DEL deletsiooni NT1353 korral on iirise jagamine tavaliselt kombineeritud mikroftaalmiaga. Sellised tegurid nagu alkoholi kuritarvitamine ja hormonaalne tasakaalustatus mõjutavad omandatud vormi arengut. Iridoretinaalne koloboom moodustub siis, kui kromosoomi 7 pika käe SHH geen on muteerunud ja kui GDF6 8q22 või PAX6 geen on 11p13. Nägemisnärvi pea, võrkkesta ja koroidi kombineeritud jagamise põhjuseks on SHH geenimutatsioon, mis paikneb kromosoomil 7q36.
Omandatud geneesi sajandi koloboom esineb sageli koe nekroosi või armistumise tagajärjel traumaatiliste vigastuste ajal. Seda patoloogiat võib põhjustada ka operatsioonijärgsed defektid irisektoomia taustal iirise patoloogiliste kasvajate jaoks.
Kliinilisest vaatepunktist on oftalmoloogias eraldatud iirise, võrkkesta, koroidi, nägemisnärvi pea, läätse ja silmalaugude koloboom. Kui kõik ülalmainitud struktuurid on seotud patoloogilise protsessiga, tekib täielik koloboom koos vähem ulatusliku kahjustusega - osaline. Lõhustamine võib olla ühepoolne või mõjutada mõlemat silma. Tüüpilisel kujul on defekt lokaliseeritud alumise nina-kvadrantiga, mis on tingitud silmakanali kanali topograafiast. Atüüpiline koloboom, mida nimetatakse nägemisorgani teistes osades. Kliinilised ilmingud sõltuvad haiguse vormist.
Kui koloboomi iiris moodustas ilmse kosmeetilise defekti, mis meenutab pirni või võtmeauku. Nägemisteravuse normaalse või kerge languse taustal ei suuda patsiendid reguleerida võrkkestale jõudvate valguskiirte hulka. Tulemuseks on valguse tajumise patoloogia. Kooroidi kogu paksuse katkestamisega ühinevad skotoomiga seotud sümptomid (tumedate piirkondade ilmumine silmade ees). Kahepoolne koloboom viib nüstagmi tekkeni. Haigus võib esineda isoleeritult või olla üks Chardzhi või Ekardi sündroomide ilminguid.
Nägemisteravuse vähenemise aste nägemisnärvi koloboomiga sõltub kahjustuse ulatusest. Isoleeritud defekti korral võib nägemine olla normaalne, kui tegemist on kombinatsiooniga mikroftalmiaga või teiste silmamuna struktuuride lõhenemisega, on võimalik täielik pimedus. Enamikel patsientidel on silmade ees kahekordne nägemine, peapööritus, binokulaarse nägemise rikkumine strabismuse kujul. Haigusega kaasneb sageli müoopia astigmatismi kliinilise pildi kujunemine (nägemisteravuse vähenemine, pildi moonutamine silmade ees). Patoloogia kaasasündinud vorm on sageli kombineeritud nii Goldenhar, Down kui Edwards'i sündroomidega kui ka epidermise nevusega.
Isoleeritud võrkkesta koloboomide puhul on iseloomulik latentne vool. Patsiendid kaebavad ainult sekundaarsete tüsistuste tekkimise pärast pisarate kujul, millega kaasneb võrkkesta eraldumine. Patoloogia pikk eksisteerimine viib veiste moodustumiseni. Anomaalia ilmneb silmade tumedate piirkondade poolt. Kui lääts on jagatud, on selle murdumisfunktsioon häiritud, mis põhjustab erinevate valgust murduvate tsoonide moodustumist. Kliiniliselt ilmneb haigusest astigmatismi sümptomid. Coloboma sajandil on reeglina kaasas mittetäielik sulgemine, ripsmete sidekesta kahjustamine, erosiooni defektide teke. Seda patoloogiat raskendab sageli sekundaarne konjunktiviit.
Koloboomide diagnostilised meetodid sõltuvad haiguse vormist. Iirise koloboomi iseloomustab defekti ilmumine pirni või võtmeava kujul, mis visualiseeritakse välise uurimise käigus. Ultraheli biomikroskoopia teostamisel kaasneb kaasasündinud vorm enamasti tsiliivse keha hüpoplaasiaga. Tsellulaarsed protsessid on lühemad ja laiemad kui norm. Kiudude juhuslikkus ja Zinn'i sideme struktuuri ebamäärasus näitavad selle vähest arengut. Nägemisteravuse määr määratakse viziomeetria meetodil.
Kui optilise närvi koloboom on oftalmoskoopia meetodil määratud selle läbimõõdu kerge suurenemisega. Kuvatakse ümardatud kerged sooned, millel on selgelt määratletud servad. Ultraheliuuringu meetod B-režiimis või kompuutertomograafias (CT) suudab tuvastada sügavaid defekte silmamuna tagumises otsas. Mõnel juhul määrab magnetresonantstomograafia (MRI) nägemisnärvi intrakraniaalse osa hüpoplaasia. 20-aastase vanuse järel on sageli moodustunud reumatoloogiline võrkkesta eraldumine. Patoloogiliste süvenditega patsientide progresseerumisega nägemisnärvi peaga määratakse makulaarse ödeemi MRI tunnused, mis sageli põhjustavad rebenemist ja võrkkesta eraldumist. Histoloogiline uurimine toob esile kontsentreeritud orienteeritud silelihaskiud.
Kooroidu koloboom on oftalmoskoopia ajal valge värvi moodustumine, millel on korgitud servad. Reeglina paikneb defekt aluse alumise osa juures. Kui visomeetria määratakse müoopiaga, mille aste sõltub kahjustuse ulatusest. Kui biomikroskoopia coloboma läätsel on lõhustumise vorm, mis asub alumises sisemises kvadrantis. Patoloogia progresseerumine viib läätse ekvaatori tugevale deformatsioonile.
Koloboomi ravi taktika sõltub kahjustuse kujust ja ulatusest. Väikest iirise lõhenemist ja nägemisoperatsiooni kahjustatud funktsiooni puudumist ei näidata. Nägemisteravuse vähenemise tõttu on vaja teha iiveldust koos iirise servade järgneva õmblemisega. Koloboomide edasise progresseerumise vältimiseks on soovitatav kollageeniplastika käitumine. Kirurgilise sekkumise eesmärk on kollageeni skeleti moodustumine, mis takistab koloboomide progresseerumist.
Kui nägemisnärvi mõjutatakse, on laserkoagulatsioon näidustatud ainult patsientidel, kellel on subretinaalne neovaskulaarne membraan. Soovitatav on vetrektoomia koos järgneva võrkkesta laserkoagulatsiooniga, samas vähendades nägemisteravust 0,3 dioptrile koos samaaegse makulaarse võrkkesta eemaldamisega. Lisaks on korioretinaalse koloboomi ravimeetodiks endodrenia vahepealse membraani kaudu, millel on täiendav võrkkesta laserfotokoagulatsioon marginaalse tsooni ümber. Objektiivi silmatorkava koloboomiga on vajalik see eemaldada intraokulaarse läätse järgneva implanteerimisega. Blepharoplasty kõrvaldab omakorda silmalaugu lõhustamise vormis defekti.
Spetsiifilisi ennetavaid meetmeid koloboomide arengu vältimiseks ei ole välja töötatud. Valguse tajumise ennetamise vältimiseks, kui coloboma iris soovitas kasutada silma- või tumedate kontaktläätsede kasutamist läbipaistva keskmega. Selle patoloogia esmaste ilmingutega patsiente peaks uurima kaks korda aastas silmaarst, kellel on kohustuslik visomeetria, biomikroskoopia ja silmade silma kops. Silmalau struktuuride kerge lõhenemise korral on elu ja puude prognoos soodne. Ulatuslikku kahjustust võib raskendada nägemisteravuse täielik vähenemine kuni täieliku pimeduseni, mis viib patsiendi puue.
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/ophthalmology/colobomaSilmade aluspõhimõtted asetatakse embrüo arengu varases staadiumis: kolmanda nädala jooksul võib närvitoru pea otsas näha kahte silmapõie.
Visuaalsete organite moodustumine, pikk ja keeruline, jätkub kogu raseduse vältel ja see ei lõppe alati lapse sünni ajaks, tihti jäädes oma elu esimestele nädalatele.
Mitte kõik läheb plaani järgi: ebasoodsad välised tegurid, geneetilised defektid, juhuslikud rikkeid põhjustavad sünnidefekte. Nende hulka kuuluvad koloboomide silmad.
Silma koloboom on erinevate silmaosade ja selle lisandite koeosade puudumine, mis esinevad kõige sagedamini loote arengu ajal.
Kõige sagedamini ilmneb koloboom imikutel, kellel on emasloomade arenguhäired
Selle tulemuseks on silmakupi pilu vale sulgemine, mis toimub 4-5 nädala jooksul emakasisene areng.
Kõik silmade osad võivad olla kahjustatud, alustades nägemisnärviga ja lõppedes silmalaugudega. Väga sageli on sellega kaasas mikropalmia - silmamuna suuruse järsk vähenemine ja silmasisese rõhu suurenemine.
Traumaatiline koloboom on palju vähem kaasasündinud. Tavaliselt põhjustab see silmamuna mehaanilist kahjustust.
Mõningatel juhtudel muutub see operatsiooni tagajärjeks, kus see viidi läbi kasvaja või nekrootilise protsessi poolt mõjutatud silmakudede ekstsisioonil.
See on jagatud järgmisteks tüüpideks:
Samaaegselt leitakse sageli erinevaid kaasasündinud koloboome. See võib olla nii ühepoolne kui ka kahepoolne.
Kui silma iirise ja teiste silmakude lõhenenud defekt asub selle alaosas, nina poolel, siis nimetatakse koloboom tüüpiliseks, kui selle paiknemine on ebatüüpiline.
See viitab haruldaste või harva esinevate defektide arvule ja esineb ühe vastsündinu kohta kümne tuhande kohta. Haigus ei ole seotud rassi ja ema vanusega.
Üks koloboomi tüüp
Traumaatilise koloboomi põhjuseks, nagu tema nimi viitab, on silmakoe kahjustamine. Kaasasündinud koloboom võib tekkida allpool kirjeldatud põhjustel.
Down, Patau ja Edwards'i sündroomides on kõige tavalisemad osalise trisoomia, basaal-entsefalokelee, fokaalse naha hüpoplaasia, samuti lühendite CHARGE ja COACH all olevad sündroomid ja mõned teised nägemisnärvi koloboomid.
Koloboomide ja teiste näo deformatsioonide, nagu näiteks suulae, lõhenemine, hüpertelorism, risk on palju suurem emadel, kes:
Calaboma võib tekkida vanematelt pärineva või de novo pärineva geneetilise mutatsiooni tulemusena.
Pärilik koloboom edastatakse autosomaalselt domineerival viisil, see tähendab, et haiguse arenemiseks piisab kahjustatud geeni ühest koopiast.
Kuna aga erinevates inimestes esineva defekti suurus võib varieeruda, ei mõista haige vanem mõnikord, et sellel on kolobia: väike koe silmade õõnsus ei ole ilma uurimiseta märgatav ja sellel ei ole sümptomeid.
X-seotud pärandiga koloboom on äärmiselt haruldane. Tema geen edastatakse samal viisil kui hemofiilia ja teiste naiste kromosoomiga seotud haiguste geen: haige isa kannab defekti tervele naissoost tütarele, kelle poegad omakorda on 50% tõenäoliselt haiged.
Coloboma iris - haigus, mis on tavaliselt palja silmaga nähtav, samuti silmalaugude defektid. Kuid selle teised sordid ei pruugi nii ilmselt toimuda, varjatud teiste silmahaigustena. Millised on koloboomide sümptomid?
Silma sügavates kudedes esinevate defektide avastamiseks on vajalik selle kompleksne uurimine, sealhulgas oftalmoskoopia, refraktomeetria ja biomikroskoopia.
Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi atroofiliste fookustega, mis tulenevad toksoplasmoosi infektsioonist, degeneratiivsest lühinägelikkusest.
Ainus viis silma koloboomide raviks on toimiv. Ravimi või füsioteraapia abil on võimatu kudede defekti kõrvaldada.
Siiski ei ole operatsioon vajalik kõikidel juhtudel: väikese iirise koloboomiga, mis ei mõjuta patsiendi nägemust, ei ole vaja silma paljastada traumaatilisele ja keerulisele välisele sekkumisele.
Et deformeerunud õpilane tähelepanu ei meelitaks, kasutatakse tihti värvilisi kontaktläätse, kerge fotofoobiaga - tumedate klaasidega selge ilmaga.
Juhul, kui iirise pilu suurus on piisavalt suur, lõigatakse selle servad välja ja seejärel pingutatakse ja õmmeldakse, et moodustada normaalse suurusega õpilane.
Sajandi koloboomi käsitletakse samal viisil. Pärast üsna lihtsat operatsiooni taastatakse täielikult sajandi kaitsev funktsioon.
Objektiivi koloboomiga, nagu ka teiste defektide korral, asendatakse see objektiiviga. Kaasaegsed implantaadid, mis on nende murdumisomadustes, ei ole madalamad kui terve silma lääts ning mõned neist on võimelised majutama.
Visuaalse silma ja kooroidi koloboomi ei ravita: nende vormide poolt mõjutatud silma närvisüsteemi ja veresoonte kudede taastamine on võimatu.
Juhul, kui koloboom on kombineeritud teiste silmahaigustega või mõjutab nende otsest funktsiooni, peab ravi olema kõikehõlmav.
Kui silmakolloomi taustal tekib kuiva silma sündroom, vajab patsient tilka ja pisaraid, glaukoomi puhul on vaja võtta ravimeid, mis vähendavad silmasisese rõhu vähenemist, nägemuse vähendamise spetsialist näeb ette klaaside või läätsed, millel on vastav arv dioptreid, ja võrkkesta eraldumise korral on vaja koloboomi ümbritsevat fotokoagulatsiooni.
Toetava teraapiana on lubatud kasutada multivitamiinikomplekte, luteiini, maitsetaimi, millel on soodne mõju silmade seisundile, nagu mustika lehed, silmamunad, kummel, pärn.
Taimsed ravimid on praktiliselt ohutud, kuid koloboomide puhul ei saa nad patsiendi seisundit radikaalselt muuta.
Ennetavad meetmed kaasasündinud koloboomide vastu on peamiselt seotud raseduse ajal ootava ema käitumisega. Teratogeensete ainete tagasilükkamine vähendab oluliselt selle arengu tõenäosust lootel, nii iseseisva haiguse kui ka keerulise väärarengu osana. See aga ei kindlusta päriliku koloboomi ega juhusliku mutatsiooni vastu.
Koloboomide prognoos on soodne, see ei ohusta patsiendi tervist ega elu. Teised defektid, mida täheldatakse olulises osas koloboomide all kannatavatest inimestest, võivad olla ohtlikud.
Kokkuvõttes võime öelda järgmist: