Kaasasündinud glaukoom on nägemisorganite haigus, seda nimetatakse ka infantiiliseks. Mõnikord on see päritud, see võib tekkida vastsündinutel, kellel on negatiivne mõju lootele.
On 3 glaukoomi alamliiki:
Arstid ütlevad, et ülekaalukal arvul lapsi hakkavad selle haiguse algsed sümptomid ilmuma 5-6-aastaselt.
Glaukoomi tekkimise peamiseks põhjuseks on kaasasündinud ebanormaalsed seisundid, mis võivad tekkida eesmise kambri nurga ja visuaalsete organite drenaažisüsteemi tekkimisel.
Sellised kõrvalekalded takistavad vedeliku väljavoolu või muudavad selle väga keeruliseks ning sellega kaasnevad sellised tagajärjed nagu silma suurenenud rõhk.
See võib tekkida naise erineva patoloogilise seisundi tõttu fertiilses eas, eriti raseduse esimesel trimestril.
See on tingitud erinevatest põhjustest. Nende hulka kuuluvad:
Kaasasündinud glaukoomil esineb spetsiifilisi kliinilisi sümptomeid, mis sõltuvad erinevate vanuseklasside laste teatud silmaomadustest.
Tavaliselt eristavad järgmised haiguse sümptomid:
Selle läbimõõt ulatub 20 mm-ni ja võib-olla lähevad sellele arvule. Suurendab jäseme laiust. Selliseid märke täheldati:
Glaukoomi kaasasündinud alamliigid võivad olla kombineeritud patoloogiate tekkega keha teistes süsteemides, nagu mikrokefaal või südamehaigus, kuulmispuudulikkus, katarakt jne.
Enam kui pooltel juhtudel algab kaasasündinud glaukoom samaaegselt kahel silmal ja seda enamasti patsientide kaebustest ei avastata. Erandid võivad olla ainult need valulikud tingimused, mis olid põhjustatud sarvkesta patoloogiast.
Kuna haigus progresseerub, võivad ilmneda stafüloomid või scleral pisarad, võib täheldada, et sidekesta venib ja muutub õhemaks. Sageli võib täheldada selliste tüsistuste teket nagu katarakt.
Pean ütlema, et haiguse alguses jääb silma uurimuse ajal normaalne. Hilisemas etapis või siis, kui haigus hakkab vereringesüsteemi rikkumise tõttu muutuma, muudetakse nägemisnärvi pea.
Ravimiravil ei ole erilist mõju. Seetõttu kasutatakse seda täiendava ravina koos operatsiooniga. Ainult operatsioonimeetodite abil saab eemaldada takistused, mis takistavad silmasisese vedeliku väljavoolu ja tekitavad drenaažipiirkonna patoloogia.
Ravi operatsioonimeetod põhineb miotik, prostaglandiini hormoonanaloogide, samuti beeta-blokaatorite ja karboanhüdraasi inhibiitorite kasutamisel.
Kasutatakse kaasasündinud glaukoomi ja kangendava või desensibiliseeriva ravi ravis.
Kirurgiline ravi jaguneb kaheks peamiseks põhimõtteks:
Toimingu liik valitakse gonioskoopia tulemuste põhjal. Seega liigitatakse peaaegu kõik haiguse liigid suletud nurga all, peamine meetod, mida operatsiooni käigus kasutatakse, on silmasisese vedeliku väljavoolu paranemine.
Kui eesmise kambri nurgas on mesodermaalne koe, siis tekib goniotoomia.
Selle kirurgilise sekkumise olemus on see, et mesodermaalne koe hävitatakse spetsiaalse vahendi abil. Arstid soovitavad teha sarnast operatsiooni haiguse algstaadiumis, kui silmasisese rõhk on normaalne või veidi kõrgenenud.
Kui kaasasündinud glaukoomi hilisem etapp on juba täheldatud, siis võib koos goniotomiaga määrata goniopunktsiooni, mis võimaldab luua täiendava kanali vedeliku subkonjunktivaalseks filtreerimiseks.
Erandjuhtudel eemaldatakse mesodermaalne koe trabekulotoomia abil. Kui haiguse staadium on juba kaugele jõudnud, siis nad kasutavad fistulatsiooni tüüpi kirurgiat - sinusotrabekuloektoomiat.
Haiguse algstaadiumis viiakse läbi toiminguid, mis on suunatud silmasisese vedeliku tootmise vähendamisele.
Ravi ravimitega on oluline ka selle haiguse raviks, mida nimetatakse kaasasündinud glaukoomiks ja millel on oluline roll. Kuid ilma operatsioonita on sellel ravil tõenäoliselt suur mõju. Seetõttu kasutatakse neid kompleksis. Meditsiinilise ravimeetodi puhul võib kasutada selliseid meetodeid nagu:
Lisaks saab laps funktsionaalset ravi, mille eesmärk on probleemi kõrvaldamine. See on peamiselt ametroopia ja pleoptilise ravimeetodi korrigeerimine, kuna kaasasündinud glaukoomi põdevatel lastel on sageli võimalik täheldada müoopia nähtust, mis on erineval määral.
Kui lastel esineb vähemalt kerge kahtlus haigusest, näiteks kaasasündinud glaukoomi, võib neid registreerida raviasutuses. Sel juhul tuleb neid uurida üks kord kuus. Mõõdetud parameetrid nagu:
Kaasasündinud glaukoom on haigus, mida iseloomustab silmasisese rõhu (IOP) suurenemine lapsel enne või vahetult pärast sündi silmamuna struktuuride vähearenemise tõttu. IOP on rõhk, mida silma sees olev vedelik avaldub valgumembraanile. Selle rõhu tõttu säilitatakse silmamuna ümmargune kuju, mis on vajalik visuaalse analüsaatori korrektseks toimimiseks. Normaalne silmasisene rõhk on vahemikus 10 kuni 21 mm Hg. Art. Seda IOP-i hoitakse, hoides vedeliku sissevoolu ja väljavoolu silma sees samal tasemel. Kui sissevool suureneb või silmasisese vedeliku väljavool väheneb, tekib glaukoomi.
Ainult 10% lastest on glaukoom seotud koormatud pärilikkusega. Veelgi enam, mõlemad vanemad võivad olla terved ja mitte selle haiguse all kannatavad, vaid patoloogilise geeni kandjad. Kui laps saab ühe vanema patoloogilise geeni, saab ta ka vedajaks ja võib selle edasi anda oma lastele. Kui laps saab mõlema vanema patoloogilise geeni, arendab ta silmahüpertensiooni või glaukoomi.
Põhimõtteliselt saab 90% vastsündinutest ema koormatud rasedusest glaukoomi põhjuseks. Kaasasündinud glaukoomi riskifaktorid on:
Kaasasündinud glaukoomi tekkimise oht on minimaalne, kui:
Lapse haigust võib eeldada juba haiglas, kuid kõige sagedamini ilmnevad esimesed sümptomid ühe kuu vanuses. Sellepärast on väga oluline, et spetsialist vaataks ühe kuu jooksul läbi lapse rutiinse kontrolli ja seda on väga ebasoovitav edasi lükata.
Kaasasündinud glaukoomi peamised tunnused on:
Esimese kuu jooksul võivad vanemad täheldada, et lapse silmad on suuremad kui nende eakaaslastel. Iiris, mis annab silmadele värvi, ulatub kaugemale silmalau servast. Silmad muutuvad väga suureks, tekitab tunne, et nad ei ole täielikult avatud. Inimesed ütlevad sageli, et „silmad on suured, nagu nuku silmad”. Seejärel tekib sarvkesta hägune, tekib turse ja läbipaistvus on häiritud. Laps lakkab esemete silmade jälgimisest, vaate kinnitamisest, ei tunnista vanemaid. Samal ajal esineb sageli fotofoobiat, laps üritab oma silmi kogu aeg pigistada.
Vastsündinute oftalmilist hüpertensiooni võib klassifitseerida sõltuvalt protsessi arengustaadiumist. Seega on 4 etappi:
Lisaks isoleeritakse vastsündinute sekundaarne glaukoom, kui IOP suurenemine on seotud teiste haigustega. Näiteks võib mõnel kaasasündinud sündroomil lapsel iiris osaliselt või täielikult puududa. See toob kaasa vedeliku väljavoolu silma rikkumise ja oftalmilise hüpertensiooni tekkimise.
Kogenud silmaarst võib oletada glaukoomi olemasolu juba lapse esimesel uurimisel ja pärast ema ajaloo võtmist. Kui vastsündinu silmamunad on märgatavalt suurenenud, nende asümmeetria, tõsine silmade ärritus, fotofoobia, siis tuleb last haiglas põhjalikumalt uurida.
Lapse silma siserõhu mõõtmise raskus on seotud nende rahutu käitumisega. Mõõtmist võib teostada kahte tüüpi silma tonometritega - kontaktivaba ja Maklakovi tonometri abil. Sõelumismeetodina võib kasutada mittekontaktset tomeetrit. Rõhu mõõtmise tulemust ei peeta täpseks, kuid tonomomeeter näitab rõhu asümmeetriat mõlemas silmis.
Täiendav uurimismeetod on aluse uurimine. Spetsiaalses seadmes uurib silmaarst silma sisemisi struktuure, kaasa arvatud nägemisnärvi. Kui nägemisnärvi on kahjustatud, võib see olla kaudne märk glaukoomi arengust.
Haiguse ravi on ainult kirurgiline. Konservatiivset teraapiat võib kasutada abimeetodina operatsioonide eel ja vahel. Kaasaegsed glaukoomi ravimeetodid vastsündinutel jagunevad laseriks ja nugaks. Operatsiooni olemus on luua tee silmakultuuride väljavoolu jaoks silmast. See võib olla täiesti uue raja loomine, nn drenaaž või kaasasündinud membraanide ekstsisioon, mis takistavad looduslikku väljavoolu. Kuna lapse silmad kasvavad väga kiiresti, võib äravoolu läbimõõdu suurendamiseks võtta mitu toimingut.
Konservatiivne ravi seisneb antihüpertensiivsete (rõhu vähendavate) tilkade, nägemisnärvi mõjutavate ainete ja ravimite tugevdamises. Silmade rõhu ajutiseks vähendamiseks nähakse ette hüpotensiivne tilk, et vältida nägemisnärvi kahjustamist. Nad vähendavad silmasisese vedeliku teket, mis vähendab silma hüpertensiooni. Enne operatsiooni, neurotroofsete ravimite kasutamine. Selliseid ravimeid kasutatakse silmamuna süstimise vormis nägemisnärvi väljumispiirkonnas. Ravimid mõjutavad närvirakke, aktiveerivad neid ja kaitsevad neid kõrge rõhu eest.
Pärast operatsiooni on vaja läbi viia lapse funktsionaalne ravi, st nägemispuudulikkuse korrigeerimine. Kaasasündinud glaukoomiga lapsed arenevad sageli lühinägelikkusena. Spetsialist määrab nägemisteravuse määramisel prillide korrigeerimise, mida näidatakse lastele alates aastast. Kui lapsel on glaukoomi taustal rabedus, on ette nähtud pleoptiline ravi - spetsiaalsete ventiilide kasutamine silmatorkava või terve silma jaoks.
Kaasasündinud glaukoomi ennetamine seisneb raseduse tüsistuste ja enneaegse sünnituse ennetamises. Raseduse planeerimise ajal peavad mõlemad vanemad läbima geneetilise uuringu, et määrata kindlaks glaukoomi tekke eest vastutavad geenid. See uuring on eriti oluline vanematele, kellel juba on silma hüpertensiooniga lapsi.
Raseduse ajal peaksite vältima leetrite, punetiste ja gripiviirustega naiste kaasamist. Planeerimise ajal tuleb testida immuunsuse vereanalüüsi ja vajadusel nende haiguste suhtes revaktsineerimist. Toksoplasmoosiga rasedate naiste ärahoidmiseks vältige kokkupuudet koduloomade väljaheidetega, sööge ainult kuumtöödeldud liha ja piima.
Kõige tähtsam on kaasasündinud glaukoomi ennetamisel enneaegse haiguse ennetamine. Naine peab rangelt järgima arsti juhiseid, vajadusel võtma hormoonid, läbima ultraheliuuringu kõikidel sõelumisperioodidel. Kui ultraheli tulemuste kohaselt on enneaegse sünnituse tõenäosus, siis pessaari määrab naisele günekoloogi ametisse nimetamise, voodi puhkus on ette nähtud.
Vaadake lühikest videot kaasasündinud glaukoomi sümptomitest ja ravist.
http://glazalik.ru/detskoe-zrenie/bolezni-detskih-glaz/vrozhdennaya-glaukoma/Suurenenud silma rõhu tingimustes mõjutavad kõik silmade struktuurid ja suurim kahjustus nägemisnärvi kudedele. Kaasasündinud glaukoom toob sageli kaasa puude. Imikul on raske diagnoosida, kui ei ole veel iseloomulikke sümptomeid.
Kaasasündinud glaukoom on silmasisese rõhu valdav pärilik suurenemine eesmise kambri nurga või trabekulaarse võrgu vähearenenud tingimustes (silmade filtreerimissüsteem). Haigus on päritud autosomaalsest retsessiivselt, st mutatsioon esineb ainult siis, kui igas vanemas on defektne geen. Sellistes tingimustes on tervisliku lapse saamise võimalus 25%, mutageense geeni edastamise võimalus on 50%, lapse glaukoomiga risk on 25%. Haiguse jaotus soo järgi on 3: 2 (poisid / tüdrukud).
Mõnikord areneb haigus iseseisvalt emakasisene arenguprotsessis ilma geneetiliste defektide mõjuta. Kaasasündinud glaukoom on haruldane patoloogia: üks juhtum 10 tuhande lapse kohta. Kuid statistika ei ole täiesti täpne, sest kaasasündinud haiguste üksikud vormid on ennast palju hiljem teatavaks teinud.
Ilma korraliku diagnoosimiseta ja ravi korral võib silma survet pidevalt suurenev laps põgeneda ainult 4-5 aasta jooksul (esimestest sümptomitest). Eraldage mitu kliinilist vormi, võttes arvesse sümptomeid ja teisi geneetilisi defekte.
Enam kui 80 kaasasündinud glaukoomi juhtu 100-st on tingitud CYP1B1 geeni mutatsioonidest. Geneetilise kahjustuse mehhanisme on vähe uuritud, kuid meditsiin teab rohkem kui 50 selle konkreetse geeni mutatsiooni. Nende seos suurenenud IOP-ga on usaldusväärselt tõestatud. Ainus asi, mis pole veel õnnestunud, on teatud geenivigade seostamine haiguse teatud vormidega.
Geen asub II kromosoomil ja on mõeldud tsütokroom P4501B1 valgu kodeerimiseks. See valk on eeldatavalt kaasatud trabekulaarse võrgustiku moodustavate molekulide tootmisse ja lõhustamisse. P4501B1 valgu struktuursed defektid häirivad molekulide normaalset metabolismi, mis mõjutab negatiivselt nägemisorganite moodustumist ja moodustumist.
On põhjust eeldada MYOC geeni (kromosoom I) osalemist. Proteiini müotsilliin, mis on toodetud selle geeni ekspressiooniprotsessis, esineb silmamuna kudedes. Ta osaleb ka trabekulaarse võrgu arendamises ja toimimises. On teada, et MYOC geeni kahjustamine võib põhjustada avatud nurga glaukoomi juveniilseid (juveniilseid) vorme.
Mõned eksperdid viitavad sellele, et nende geenide samaaegne mutatsioon käivitab kaasasündinud avatud nurga glaukoomi. Teised teadlased nimetavad MYOC-i defektideks CYP1B1 mutatsioonide seas juhusena, mis ei mõjuta oluliselt kaasasündinud glaukoomi välimust.
Geenide mutatsioon lootel võib tekkida spontaanselt, isegi kui see on normaalne vanemate geenide komplekt. Seejärel on glaukoom sekundaarne, sest see ei ole seotud geneetiliste defektidega. Teise sekundaarse häire põhjuseks on visuaalse süsteemi kahjustus raseduse ajal (emade infektsioonid, emakasisene vigastused, retinoblastoomi areng, kaasasündinud haigused). Suurt rolli mängivad erinevad välised tegurid.
Sõltumata põhjustest areneb haigus ühe põhimõtte järgi: eesmise kambri vähearenenud nurga all ei saa vesipõhine huumor tavapäraselt ringleda, koguneda õõnsustesse ja suurendab survet. Kuna imikutel on veel elastne ja sarvkesta kude, siis venivad nad vedeliku rõhu all, seega ei ole rõhu tõus kõigepealt kriitiline. Kuid see põhjustab silmamunade suurenemist, mis põhjustab sageli glaukoomi kahtlustamist.
Vedelik hakkab sarvkesta membraanile ja läätsele vajutama, tekitades mikroskoopilisi pisaraid ja soodustades katarakti teket. Kõrge rõhk kahjustab võrkkesta, nägemisnärvi pea ja närvi funktsionaalsust. Kaugelearenenud kaasasündinud glaukoomi korral tuvastatakse sageli sarvkesta hägusust ja võrkkesta eraldumist, mis on ohtlikult ravimatu pimedus.
IOP kaasasündinud suurenemine väljendub kolme peamises vormis, sõltuvalt rikkumise põhjusest. Esmane vorm - kõige levinum - omab sümptomite järgi eraldi klassifikatsiooni.
Kaasasündinud glaukoomi vormid:
See on kuivendusvõrgu vähearenemise aste, mis määrab, millisel ajal ja millises vormis ilmneb kaasasündinud glaukoom. Mida rohkem häireid väljendatakse, seda varem hakkab silma vedelik kogunema ja silma struktuuridesse survet avaldama. Minimaalsed kambri nurga kõrvalekalded mõjutavad vedeliku väljavoolu esimestel eluaastatel vähe, sümptomid suurenevad ainult rikkumiste püsimise tõttu.
On väga harva diagnoosida haigust vahetult pärast sündi. Haiguse esinemise kindlakstegemiseks on võimalik ainult sekundaarseid märke: laps on naughty ja ei maganud hästi, tundes ebameeldivaid tundeid. Esimene selge glaukoomi märk - silmamunade suuruse suurenemine - on samuti kergesti kadunud, sest väljapoole tundub, et lapsel on lihtsalt suured silmad.
Varase kaasasündinud glaukoomi tunnused:
Infantiilse ja juveniilse glaukoomi sümptomid on sarnased, sageli erinevad need vormid ainult ilmingu ajal. Vanematel lastel ei ole sarvkesta enam elastne ja silmad ei kasva. Kõik algab visuaalse ebamugavuse ja peavaluga. Vaateväljas võivad tekkida kalded ja valgusallikate ümber - mitmevärvilised halod. Visuaalne funktsioon on üldiselt halvenenud.
Kaasasündinud glaukoomiga kaasnevad sageli muskulaarsed murdumisraskused ja silmade lihasdüstroofia (müoopia, strabismus, astigmatism). Tulevikus kitseneb visuaalne väli ja kujuneb tunneli nägemine, häiritakse halva valgustuse ja hämariku kohanemist. Hüpereemia, turse ja valgustundlikkus ei ole haiguse hilisematele vormidele iseloomulikud.
Kõik nägemishäired tuleb suunata silmaarsti poole. Kaasasündinud glaukoomi korral lisatakse standardsele uuringule geneetilised testid. Arst peaks uurima perekonna pärilikkust ja raseduse ajalugu. Kui laps on väljendanud gidrofalmi, on diagnoosi kergem kindlaks teha. Raskused tekivad siis, kui haigus avaldub hiljem ja sümptomid on vähem väljendunud.
Uuring võimaldab teil tuvastada silmade laienenud suurust (varajase kahjustusega), ümbritsevate kudede turset ja nõrka pupillide reaktsiooni valgusele. Kuna rõhk normaliseeritakse sklera venitamisega, on vaja võrrelda tonometria näitajaid silma normaalse suurusega. Suurenenud silmamuna on võrkkesta ohtlikult hõrenemine ja rebimine, mis suurendab lühinägelikkuse kiiret arengut.
Mikrotasandi struktuuride uurimisel tuvastatakse iirise atroofia, eesmise kambri süvendamine, sarvkesta membraanil mikroskoopilised pisarad ja suitsususe fookused. Sklera hõrenemine on välimuselt sinakas. Kõigepealt ei mõjuta silma aluspõhja, kuid hiljem tekib optilise ketta (tsentraalne süvend) kiire kaevamine. Kui rõhk langeb, võib süvend langeda.
Standardse oftalmoloogilise uuringu meetodid:
Täiendavad uuringumeetodid:
Vere sugulaste sarnaste sümptomite tuvastamiseks on vajalik päriliku ajaloo analüüs. Kui naine on raseduse ajal nakatunud või vigastanud, tuleks seda diagnoosimisel arvesse võtta. Kinnitage esmane glaukoom ainult geneetika spetsialistina. Otsene sekveneerimismeetod võimaldab tuvastada muutusi CYP1B1 geenis.
Eksperdid nõuavad kaasasündinud looduse kõrgendatud IOP häda- ja kirurgilist ravi. Ilma piisava ravita põhjustavad kõik glaukoomi tüübid puude, sest need tekitavad võrkkesta irdumist või nägemisnärvi atroofiat. Täiendavat konservatiivset ravi määratakse tavaliselt lühikest aega enne operatsiooni (antihüpertensiivsed ja dehüdratsioonivahendid, häirivad tehnikad). Mõnikord on ravimid ette nähtud pärast kirurgilist protseduuri.
Lapse silma surve vähendamiseks on üsna raske valida ravimeid, sest enamikku selle rühma ravimeid ei testita lastel ja neid ei saa nende raviks soovitada. Tõsiste näidustuste korral võib arst siiski määrata vanema nõusolekul täiskasvanud ravimi. Arstid peavad kogu aeg jälgima lapse seisundit.
Alustage ainult ühe ravimiga. Kui esimese rea tööriist on ebaefektiivne, asendatakse see ilma uue lisamata. Te ei saa kasutada rohkem kui kahte ravimit (välja arvatud heakskiidetud kombinatsioonid). Kombinatsioonid glaukoomi raviks ei tohiks sisaldada ühesuguse toimega ravimeid.
Lapse glaukoomi antihüpertensiivse ravi põhimõtted:
Kirurgilise ravi meetodite valik sõltub haiguse vormist, sümptomite tõsidusest ja visuaalse süsteemi arengu tunnustest. Arstide peamine ülesanne on vähendada drenaaživõrgu koormust ja ennetada komplikatsioone. Kirurgiline plaan määratakse iga lapse jaoks eraldi.
Kiireloomulised toimingud viiakse läbi silmade rõhu kriitilisel tasemel, mida ei saa muul viisil vähendada. Kirurgilist ravi soovitatakse isegi siis, kui IOP-i määrad olid esialgu madalad, kuid ravimid ei andnud tulemusi.
Kirurgilised meetodid kaasasündinud glaukoomi raviks:
IOP-i kaasasündinud suurenemise tõttu jääb venoosse sinuse sklera pikka aega toimima. Kuna väljavoolu defekt asub sinuse sees, on varases staadiumis parem valida rekonstrueerivad mikrokirurgilised operatsioonid. See sekkumine võimaldab luua kanali liigse vedeliku voolamiseks sinusse.
Kõik silma vedeliku normaalse väljavoolu moodustamise meetodid on jagatud kahte rühma. Esimene hõlmab meetodeid, mis võimaldavad kõrvaldada loodusliku äravoolutee defektid ja teine - fistuliseerivad operatsioonid, mis moodustavad täiendavaid kanaleid.
Silma äravooluvõrgu defektide kõrvaldamine:
Kaasasündinud looduse glaukoomi hilisemas staadiumis, kui sarvkesta membraan on väga kannatanud, on soovitatav kasutada fistuliseerivaid ja sarnaseid meetodeid. Need annavad võimaluse luua alternatiivseid teid, mis "tühjendavad" peamise drenaaživõrgu.
Fistuliseeriv tehnika:
Kui haigus on tugevalt arenenud, kasutage kombineeritud meetodeid ja luuakse alternatiivseid teid limaskesta all ja ristkülikupiirkonnas. See on ruum laevade ja sklera vahel.
Kombineeritud meetodid IOP-i vähendamiseks:
Kui silmamuna saavutab kriitilise suuruse, suureneb tüsistuste oht pärast kõhuõõne operatsiooni. See on palju ohutum, selle asemel, et moodustada uut väljavoolu, vähendada silma niiskuse tootmist. Selliste toimingute aluseks on töö tsiliarprotsesside või nende taga asuvate tagumiste tsellulaarsete arteritega. Tavaliselt kasutatakse temperatuuri mõju. Pärast kirurgilist protseduuri määratakse lastele atsetasoolamiidi mitu päeva, et suurendada mõju silmaümbrisele.
Tsellulaarprotsesside toimimise meetodid:
Arterite diathermocoagulation (cauterization) loetakse ainult alternatiiviks. Selline mõju vähendab märkimisväärselt verevoolu tsirkulaarsele teemale, mõjutades selle funktsionaalsust.
Kaasasündinud glaukoom võib olla läätse subluksatsiooni komplikatsioon Marfani sündroomi korral. Silma niiskuse normaalse väljavoolu taastamiseks aitab läätse eemaldamine ainult fakoemulsifikatsiooni teel.
Mõnikord kombineeritakse glaukoomi angiomatoosiga, st tekib vaskulaarse võrgu liigne proliferatsioon. Nendel juhtudel on näidatud tsüklotermokoagulatsioon või iridenclisis. Kui glaukoomi komplitseerib neurofibromatoos, viiakse läbi iridektoomia. Fakomatoosi korral lai või basaal. Operatsioon võimaldab eemaldada angiomatoosset ja neurofibromatoosset kasvu kambrikuuri piirkonnas.
Postoperatiivses perioodis on ette nähtud kohalikud põletikuvastased, antibakteriaalsed ja metaboolsed ravimid. Komplikatsioonide korral määratakse kõigepealt veresoonte tugevdamine ja hemostaatilised ained.
Pärast operatsiooni peate ravi tulemuste jälgimiseks jätkama silmaarsti külastamist. Kontrollige IOP-indikaatoreid kolm korda aastas. Alates 15. eluaastast teostatakse häirejuhtumite puudumisel silmaarsti tavapärase läbivaatuse käigus igal aastal tonometria.
Kõrvaltoimed pärast operatsiooni:
Kaasasündinud glaukoomi ravi edu sõltub sellest, kui kiiresti IOP tuvastatakse ja kui tugevalt see avaldub. Pärast operatsiooni on prognoos tavaliselt soodne. Kui protseduur viiakse läbi õigeaegselt, taastub nägemine 75% patsientidest. Hiline ravi on raske, ilmnevad tõsised tüsistused ja edukate operatsioonide arv väheneb 25% -ni.
http://beregizrenie.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma/Haiguste meditsiiniline kataloog
Silm - silmamuna - on sfääriline keha: elastsete kestadega, mis on täis sisu (lääts, klaaskeha, vesine niiskus, mis toidab kõiki silma struktuure).
Sisene rõhk - silmamuna sisu mõju väliskestale sõltub peamiselt vesipõhise huumori muutumisest silmamuna, kuna läätse, klaaskeha ja teiste struktuuride suurus on peaaegu stabiilne ja harva muutub.
Vee huumor moodustub silmaümbrises pidevalt verest ultrafiltrimise teel, siseneb silma tagakambrisse, sealt läbi õpilase eesmisesse kambrisse ja voolab silma läbi sarvkesta nurga, kus asub silma äravoolusüsteem. Viimane koosneb trabekulaarsest seadmest, sklera venoossest sinusest: kogumiskanalist.
Trabekulaarne seade - mitmekihiline õhuke (kuni 1 mm paksune) perforeeritud membraan, mis eraldab silma eesmise kambri ja sklera venoosse sinuse - ümmarguse anuma, mille laius on 0,2–0,5 mm ja mis on ühendatud 30–40 õhukese kollektoriga silma veenidesse. Silma veemahu ringluse protsessi nimetatakse silma hüdrodünaamikaks. Silma siserõhu tase sõltub tsellulaarse vesikeha toodangust ja selle väljavoolu kiirusest silma.
Nimetatakse silmasisese rõhu mõõtmist tonometria. Tonometria viiakse läbi koormuse asetamisega silma - tonometri, mis mõõdab silma silmad ja suurendab seeläbi silmasisese rõhku. Seda rõhku nimetatakse tonometriliseks, erinevalt tõelisest silmasisest rõhust, mida saab arvutada tonometria andmete põhjal. On selge, et tõeline silmasisene rõhk on mõnevõrra väiksem kui tonometriline rõhk.
Praktilises töös kasutavad nad tonometrilise rõhu väärtust, nimetades seda silmasisese rõhu väärtuseks ja tähistavad seda elavhõbeda millimeetrites (mm Hg).
Tavaliselt on Maklakovi tomeetriga (kaaluga 10 g) mõõdetud silmasisese rõhu vahemik 18 kuni 27 mm Hg. Art.
Igal inimesel on silma rõhk, millel on oma igapäevane rütm. Tavaliselt on see hommikul kõrgem ja õhtul madalam. Seda normaalset silmasisese rõhu erinevust hommikul ja õhtul nimetatakse igapäevaseks kõikumiseks ja see on 4-6 mm Hg. Art.
Patoloogias võib silmasisese rõhu kõikumine silma alandamine (silma hüpotensioon) või silmade hüpertensioon.
Glaukoom - silmasisese rõhu stabiilne suurenemine võrkkesta ja nägemisnärvi peaga seotud troofiliste häirete tekkega, põhjustades nägemisfunktsiooni vähenemist. See mõiste ühendab suure hulga silmahaigusi, mida iseloomustab silma siserõhu pidev või perioodiline suurenemine, mille tagajärjel areneb välja nägemisnärvi kaevamine (süvendamine) ja tüüpilised nägemisvälja defektid. Sellest tulenevalt peavad glaukoomi diagnoosimiseks esinema selle kardinaalsed nähud: silmasisese rõhu suurenemine, nägemisnärvi glaukomatoosne kaevamine ja muutused nägemisväljas.
Glaukoomi (skeemi) vaatevälja.
1 - I astme glaukoomi; 2 - II astme glaukoomi;
3 - III astme glaukoomi; 4, 5 - IV astme glaukoomi.
On kolm peamist glaukoomi tüüpi.
Kaasasündinud glaukoomi põhjustab veehoolduse väljavooluteede vähene areng. Kaasasündinud glaukoomi kardinaalne märk on silma membraanide venitamine, mis on vastsündinutel elastsed. See võib olla pärilik või areneda sünnieelsel perioodil.
Glaukoom esineb sagedusega 1 juhtum 10 000 vastsündinu kohta ja seda saab diagnoosida rasedus- ja sünnitushaiglas. Õed võivad kahtlustada kaasasündinud glaukoomi vastsündinutel, kellel on suurenenud sarvkesta suurus, mille läbimõõt on tavaliselt 9 mm. Silmapiirkonna suurenenud koguse tõttu silmamuna venitamise ja väljaulatumise tõttu nimetatakse kaasasündinud glaukoomi hüdrophtmaalseks või buphthalmiks (pullide silma).
Ravi kaasasündinud glaukoomi kirurgiline.
On olemas glaukoom, mida diagnoositakse vanematel lastel, näiteks entsefalotria gemini sündroomiga, mis avastatakse lilla kohapeal näo nahal. Selle haigusega lapsed ja neurofibromatoos peavad olema registreeritud silmaarstiga.
Sekundaarne glaukoom esineb nende silmahaiguste tagajärjel, mille tagajärjel häiritakse vesivedeliku väljavoolu.
Primaarne glaukoom on krooniliste silmahaiguste rühm, mida iseloomustab silmasisese rõhu suurenemine ja selle suurenemise põhjuseks progresseeruv kaevamine koos nägemisnärvi hilisema atroofiaga. Primaarne glaukoom on peaaegu võrdselt levinud kõigis maailma riikides, mõjutades 1-2% elanikkonnast, kes on üle 40-aastased. Arenenud riikides on umbes 15% pimedatest glaukoomist kadunud.
Silma hüdrodünaamika patoloogia on seotud plokkide ilmumisega, mis rikuvad vedeliku vaba ringlust silmamuna õõnsuste ja selle väljavoolu vahel.
Blokid võivad olla funktsionaalne ja orgaaniline. Sageli muutub funktsionaalne pöörduv seade aja jooksul orgaaniliseks, pöördumatuks.
Primaarse glaukoomi erinevates vormides on mitmesuguseid plokke:
Suurenenud silmasisese rõhu esmane glaukoom on ühe või mitme ülalmainitud ploki tagajärg.
Primaarne glaukoom klassifitseeritakse visuaalsete funktsioonide vormi, etapi, rõhu, dünaamika järgi.
On kaks peamist tüüpi glaumatozny protsessi:
Kliinilise pildi kohaselt on nad nii erinevad, et neid võib pidada erinevateks haigusteks. Harvadel juhtudel võib mõlemast glaukoomi vormist leida samas patsiendis (segatud glaukoomi).
Primaarse glaukoomi klassifitseerimine.
http://www.medglav.com/glaznye-bolezni/glaukoma.htmlGlaukoom on väga tõsine haigus, mida iseloomustab silma õpilase äge rünnak ja rohekas varjund. Seda nimetatakse ka roheliseks kataraktiks. Meie ajal ei ole ikka veel täielikku loetelu glaukoomi täpsetest sümptomitest, sest alati on lahkarvamusi ja nad lähenevad paljude teiste haigustega.
Kõige sagedamini on haigus pärilik ja nägemispuudulikkuse tõttu. Laste puhul on tavaline, et glaukoom suurendab ja kahjustab silmi, mis viib letargia, fotofoobia ja lühinägelikkuseni. Diagnoosi on kõige parem teha raseduse ajal, eriti geneetiliselt inimese haigusse.
Kahjuks on ravi ainult kirurgiline ja seda tuleb teha nii kiiresti kui võimalik, et mitte põhjustada halvemaid tagajärgi. Käesolevas artiklis räägime kaasasündinud glaukoomist, selle tüübist, sümptomitest, arengupatoloogiast ja ravimeetoditest.
Selle patoloogia põhjused on kas geneetiline tegur või kahjulik mõju arenevale lootele.
Epidemioloogilise statistika kohaselt on rohkem kui pooltel lastel täheldatud ja diagnoositud suurenenud silmasisese rõhu sündroomi esialgseid ilminguid enne 5-aastase vanuse vanust.
Esmane kaasasündinud glaukoom on väga haruldane patoloogia (1: 10 000), kuid see on tavalisem kui muud kaasasündinud glaukoomid. See mõjutab peamiselt poisse (65%). 90% juhtudest - haigus esineb spontaanselt, 10% - pärilik eelsoodumus.
Kaasasündinud glaukoomi (nimetatakse ka infantiiliks) võib olla pärilik või esineda mitmesuguste ebasoodsate tegurite lootele sattumise tagajärjel.
Kaasasündinud glaukoom on haigus, mille puhul silma struktuuris esinevad pärilikud või kaasasündinud kõrvalekalded, mille kaudu intraokulaarne vedelik tavaliselt voolab.
Tavaliselt pakub silmasisese vedeliku ainevahetusprotsesse ja hoiab silma sees vajalikku survet.
See on moodustatud, filtreerides verd tsellulaarse keha kapillaaridest, mis on ka osa koroidist, mis on samuti seotud läätse kuju muutmisega, ning voolab enamasti keeruka kanalisüsteemi kaudu, mis asub eesmise kambri nurgas. Sel viisil säilitatakse silmasisese rõhu stabiilsus ja reguleerimine.
Eesmise kambri nurk on piiratud iirise, silmaümbruse ja sarvkestaga. Kanalite süsteemi esindab nn trabekulaarne võrk, mis on silmasisese vedeliku filtreerimisega erineva suurusega õhukeste membraanide süsteem.
Kaasasündinud glaukoom on vastsündinute tõsine silmahaigus, mis on laste pimeduse peamine põhjus. See ilmneb silmasisese rõhu ebanormaalsest suurenemisest raseduse ajal lootele ja mõnel juhul glaukoomiga kaasnevad lapse arengu erinevad kõrvalekalded.
Mõningatel juhtudel täheldatakse glaukoomi kohe pärast lapse sündi, kuid kõige sagedamini avastatakse see patoloogia esimese eluaasta jooksul, sest alles mõned nädalad pärast sündi hakkab laps nägemisaparaati hallama ja enne seda on nägemishäireid väga raske märgata.
Sageli on see pärilik. Haiguse sümptomeid võib leida haige lapse sugulastest.
Kaasasündinud primaarse glaukoomi esinemine on tingitud asjaolust, et raseduse ajal esinevate erinevate probleemide tõttu (mitmesugused nakkushaigused, vitamiinipuudused, mehaanilised vigastused, alkoholism, narkomaania ja teised) jäävad mõned koed, mis tuleb enne sünnitust katkestada, jääma.
Vähem levinud on kaasasündinud anomaaliad, nagu fusioon või kanali kiivrite täielik puudumine, veresoonte levik eesmise kambri nurga all.
See vorm on juba seotud mõnede haiguste või vigastustega, mis on vahetult silma sattunud sünnieelse perioodi jooksul:
Nende muutuste tõttu häiritakse silmasisese vedeliku väljavoolu silma, samal ajal kui vedeliku tootmine jääb samaks, mistõttu silma siserõhk tõuseb, silma funktsioonid hakkavad vähenema (nägemisteravus, perifeerne nägemisvälja), tekib valu.
Neid muutusi võib segi ajada primaarse avatud nurga glaukoomiga. Kui gonioskoopia patoloogia ei pruugi olla, kuid mõnel juhul on märke goniodisgeneesist.
Kaasasündinud glaukoomi esinemisel 80% juhtudest mängib peamist rolli pärilik tegur, mille ülekandmine toimub peamiselt autosomaalsel retsessiivsel viisil. Sellisel juhul on patoloogia sageli kombineeritud (anomaaliaid täheldatakse nii silmamuna kui ka üksikute organite ja süsteemide puhul).
Mõnel juhul on haiguse areng tingitud erinevate kahjulike tegurite mõju lootele selle sünnituseelsel perioodil. Nende hulgas on negatiivne roll leetrite punetiste, toksoplasmoosi, viirushaiguste, endokriinsete häirete, ioniseeriva kiirguse, hüpo- ja avitaminoosiga.
Kaasasündinud glaukoomi patogenees on mitmekesine, kuid IOP suurendamise alus on silma äravoolusüsteemi vähene areng või ebanormaalne areng.
Trabekula ja Schlemmi kanali ala blokeerimise kõige tavalisemad põhjused on mitteimendunud embrüonaalne mesodermaalne kude, nurkstruktuuride halb diferentseerumine, iirise juure eesmine kinnitus ja erinevate anomaaliate kombinatsioon.
Kaasasündinud glaukoomi vesilahuse halvenemine on seotud eesmise kambri nurga struktuuri kaasasündinud omadusega ja ei ole seotud teiste silma kõrvalekalletega. See häirib vedeliku väljavoolu silma.
Selle põhjuseks on iirise kinnitumine otse trabekulaadi pinnale või trabekula embrüonaalse koe liitumine, mille kaudu peab silmasisese vedelik voolama.
Kaasasündinud glaukoomi otsene põhjus on tavaliselt eesmise kambri nurga või defektide anomaalne areng drenaažisüsteemi moodustamisel.
Omakorda võivad sellised kõrvalekalded normaalsest arengust põhjustada (tavaliselt raseduse varases staadiumis) järgmiste tegurite abil:
Haigus põhineb kaasasündinud anomaaliatel, mis tulenevad eesmise kambri nurga ja silma äravoolusüsteemi arengust, mis takistab või oluliselt takistab silmasisese vedeliku teket, mis viib silmasisese rõhu suurenemiseni.
Selle anomaalia põhjused on naise erinevad patoloogilised seisundid, eriti raseduse esimestel kuudel. Need on põhjustatud erinevatest põhjustest: infektsioonid (punetised, gripp jne), mürgistus, alkoholism, ioniseeriv kiirgus jne.
Lisaks pärilikele teguritele võivad patoloogia tekkimise põhjuseks olla raseduse ajal ema erinevad seisundid ja haigused, nagu punetised või tuulerõuged.
Samuti võivad mõjutada alkoholi, nikotiini ja narkootilisi aineid. Pärilikku glaukoomi saab edasi kanda põlvkonna kaudu, nii et kui on riskitegureid, on soovitatav teha diagnostika kohe pärast sündi.
Hoolimata varajase lapsepõlvega seotud diagnoosimise loomulikest raskustest (väikese patsiendi suutmatus järgida juhiseid, täpselt verbaalida oma tundeid jne), on kaasasündinud glaukoomil üsna spetsiifilised ja kergesti äratuntavad sümptomid.
Loomulikult on juhtivaks silmasisese rõhu suurenemine, mida saab kindlaks teha tonometriaga (lihtne oftalmoloogiline mõõtmisprotseduur). Teised kaasasündinud glaukoomi diagnostiliselt olulised ilmingud on:
Paljudel juhtudel areneb kaasasündinud glaukoom samaaegselt teiste defektidega - nii visuaalses süsteemis (aniridia, katarakt jne) kui ka muudes keha süsteemides ja struktuurides (kaasasündinud südamepuudulikkused, kurtus, mikrokefaal jne).
Erinevalt paljudest omandatud glaukoomi vormidest, mis mõjutavad peamiselt ühte silma, areneb mõlemas silmis enamikul juhtudel (kuni 80%) kaasasündinud glaukoomi.
Kui sarvkesta tõsine kahjustus puudub, võib esineda märgatavat subjektiivset ärevust ning diagnoosi saab määrata ainult objektiivse oftalmoloogilise uuringu abil, mis põhineb eespool loetletud kriteeriumidel.
Aja jooksul võib glaukoomi progresseerumine põhjustada stafüüli (eendite) ja skleraalide purunemise, läbipaistvate membraanide venitamise jne.
Vähenenud verevarustus ja silmasisese vedeliku vähenemine võivad põhjustada nägemisnärvi düstroofiat. Kaasasündinud glaukoomi sagedane tüsistus hilises staadiumis on ka katarakt.
Visuaalse süsteemi funktsionaalset seisundit vähendatakse tavaliselt üsna kiiresti. Nägemispuudulikkus muutub eriti nähtavaks, pahaloomuline nägemisnärvi ja / või võrkkesta rakkude patoloogilises protsessis osalemise etappidel.
Sageli arendab keeruline katarakt. Kaasasündinud glaukoomi arengu algstaadiumis on silma alusklaas normaalne. Haiguse progresseerumisega, mis tuleneb vereringehäiretest nägemisnärvi plaadil, tehakse düstroofilisi muutusi.
Esimesel 2-3 kuul võib vanemaid hoiatada lapse rahutu käitumise, halva une ja söögiisu tõttu, sellised lapsed väldivad ereda valguse, võib-olla veidi pisaravool.
Raskus seisneb selles, et lapse silma ja aju areng läheb sünnist alates järk-järgult nii, et ainult 2-kuulisel lapsel on kõige tähtsam nägemine, nähes ainult esemete ja inimeste siluete.
Seega ei ole selle perioodi vältel võimalik kindlaks määrata glaukoomi all kannatavate visuaalsete funktsioonide vähenemine: nägemisteravuse ja perifeerse nägemisvälja vähenemine.
Sümptomite raskus sõltub silmasisese rõhu suurusest. Silmade rõhu märkimisväärse suurenemise tõttu suureneb silmamunade suurus, venib, sarvkesta muutub häguseks, edematoosne ja sklera muutub vastupidi venitumise ja sinise tooni tõttu õhukeseks.
Kaasasündinud glaukoomi varased tunnused:
Kaasasündinud glaukoomi peamiseks sümptomiks on ühe ülalnimetatud sümptomite kombinatsioon silmasisese rõhu suurenemisega.
Kaasasündinud glaukoomi hilinenud tunnused:
Suure silmaga võib kahtlustada glaukoomi esinemist, mis imikutel on väga kena ja tavaliselt ei tekita muret. Enamasti on tegemist kahesuunalise protsessiga, kusjuures enamik patsiente on poisid.
Kui patoloogia põhjuseks on pärilikkus, võib glaukoomi esineda mõlema soo lapsel. Kõige sagedamini tuvastatakse see haigus isegi rasedus- ja sünnitushaiglas, kuid kui õigeaegset diagnoosi ei ole läbi viidud ja ravi ei ole alustatud, siis enne lapse kooliea saabumist ootab laps täielikku pimedust.
Kaasasündinud glaukoomi diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi megalocorneast - suurest sarvkestast (haiguse muudest sümptomitest ei ole) ja parenhümaalsest keratiidist. Viimasega on iseloomulikud muutused sarvkestas teiste haiguse tunnuste puudumisel.
Lapse kaasasündinud glaukoomi korral on ema anamneesi kogumisel vaja teada, kui raske on laps, olenemata sellest, kas see magab hästi, võtab rinna, sageli toidab toitu.
Laps määratakse nägemisteravuse järgi vastavalt vanusele. Uuring viiakse läbi külgvalgustuse, ülekantava valguse ja silmasisese rõhu määramise meetodiga.
On vaja teada, et vastsündinute silma seisundi hoolikas uurimine isegi ilma spetsiaalsete oftalmoloogiliste seadmeteta võib 90% juhtudest diagnoosida õigesti.
Kasutades millimeetri joonlauda, mida rakendatakse orbiidi servadele õiges suunas, mõõdetakse sarvkesta suurust (vastsündinutel 9 mm, üheaastaste laste puhul 10 mm ja üle 3 aasta vanustel lastel 11 mm). Lisaks on tuvastatud kaasasündinud glaukoomi varased tunnused.
Väiksema kahtlusega kaasasündinud glaukoomi kohta peate viivitamatult pöörduma silmaarsti poole.
Mida kiiremini haigust avastatakse, seda suurem on tõenäosus, et lapsel on täielik elu. Seepärast on väga oluline, et arstid külastaksid õigeaegselt esimesel eluaastal, nagu praegu on, sest see võimaldab varakult diagnoosida.
Mõningatel juhtudel on glaukoomi ilmingud sarnased konjunktiviidiga, fotofoobia ja rebimine raskendavad diagnoosimist. Neid saab eristada ainult sarvkesta suuruse ja intraokulaarse hüpertensiooni puudumise tõttu, mistõttu on vaja diagnoosida isegi siis, kui on vähimatki kahtlust glaukoomi suhtes.
Sümptomite varajase algusega on haigus kõige raskem ja prognoos on halb. Kaasasündinud glaukoomi põdevatel lastel on kõigepealt suur ja väljendusrikas (algstaadiumis) silmad.
Hüdroftalmi kliinilist sümptomit mõjutab asjaolu, et lapse silmakuded on kergesti venitatavad ja seetõttu toimuvad muutused kõigis selle struktuuris.
Haigus progresseerub, sarvkesta venimine jätkub, sklera muutub õhemaks, omandab sinakas tooni (koroid on nähtav), limbus laieneb märgatavalt ja eesmine kamber süveneb.
Vastavad transformatsioonid toimuvad iirise puhul. See hakkab välja töötama atrofilisi protsesse, põnevaid ja õpilaste sfinkter. Selle tulemusena laieneb ja aeglaselt reageerib valgusele.
Haiguse kaugelearenenud staadiumis kasvab see sageli häguseks (katarakt areneb). Silma algus ei muutu algul, kuid siis hakkab nägemisnärvi glaukoomi kaevamine arenema üsna kiiresti. Samal ajal venitatakse ja vedeldatakse võrkkestat, mis võib hiljem viia selle eraldumiseni.
Haiguse varases staadiumis suureneb IOP veidi ja perioodiliselt, hiljem muutub see resistentseks.
Haiguse progresseerumine põhjustab visuaalsete funktsioonide, eelkõige keskse ja perifeerse nägemise seisundi pidevat halvenemist. Haiguse alguses põhjustab nägemisteravuse vähenemine sarvkesta turse.
Tulevikus halveneb nägemisnärvi atroofia, mis ilmneb glaukomatoosse optilise neuropaatia tõttu.
Samal põhjusel esineb valguse tundlikkuse läviväärtuse vähenemine võrkkesta paratsentrilistes ja perifeersetes osades, mis viib konkreetse muutuse ilmnemisele kahjustatud silma visuaalses valdkonnas.
Samal ajal täheldatakse selliseid sümptomeid nagu fotofoobia, lakrimatsioon ja fotofoobia. Laps muutub rahutuks, ei maganud hästi, on ilmselgelt põhjendamatu.
Vormis on kõik kaasasündinud glaukoomid, nii pärilikud kui ka emakasisesed, suletud. Samas on silmasisese vedeliku väljavoolu takistuste põhjused erinevad, mis võimaldab meil eristada kahte peamist haiguse kliinilist tüüpi - A ja B.
On välja töötatud ja edukalt rakendatud mitmesuguseid kirurgilisi strateegiaid ja tehnikaid: trabekulotoomia, trabekulektoomia, nende kombinatsioon, goniotoomia, goniopunktuur jne.
Samal ajal on kaasasündinud glaukoomi ravistrateegia keeruline ja sisaldab kohustuslikku ravimitoetust:
Sageli kaasneb kaasasündinud glaukoomi müoopia (müoopia) ja mõõduka või kõrge raskusastmega. Sellistel juhtudel on vaja võtta meetmeid nägemise korrigeerimiseks ja pleoptiliseks raviks (amblüoopia - "laisk silmade sündroom" ennetamine ja ravi).
Kui laste silmaarsti tavapärase läbivaatuse käigus avastatakse diagnostiliselt olulisi kaasasündinud glaukoomi tunnuseid, siis lastakse see meditsiinilisele kontrollile. Iganädalane kontroll silmasisese rõhu, sarvkesta suuruse ja limbuse kontrolli all on visuaalse süsteemi üldine funktsionaalne seisund.
Kaasasündinud glaukoomi kompleksses ravis mängib lisaks kirurgilistele meetoditele olulist rolli ka ravimiravi, sealhulgas:
Vajalik on ka funktsionaalne ravi - ametroopia, pleoptilise ravi korrigeerimine (kaasasündinud glaukoomi põdevatel lastel on sagedamini tuvastatud mõõdukas ja kõrge lühinägelikkus).
Narkootikumide ravi on ebaefektiivne ja toimib reeglina operatsiooni lisana. See hõlmab miootikumide, prostaglandiini analoogide, beetablokaatorite, karboanhüdraasi inhibiitorite kasutamist. Näidatud on ka tugevdav ja desensibiliseeriv ravi.
Embrüonaalse mesodermaalse koe juuresolekul eesmise kambri nurgas viiakse läbi goniotoomia. Operatsiooni olemus on embrüonaalse koe hävitamine spetsiaalse tööriistaga. Goniotoomiat soovitatakse haiguse algstaadiumis normaalse või veidi suurenenud IOP-ga.
Arenenud staadiumis kombineeritakse goniotoomiat goniopunktsiooniga, mis võimaldab teil luua täiendava löögi vedeliku subkonjunktivaalseks filtreerimiseks.
Mõnel juhul eemaldatakse mesodermaalne koe sisemise ja välise trabekulotoomia abil. Kaugelearenenud staadiumis kasutavad nad fistuliseerivat tüüpi operatsioone - sinusotracuculectomia.
Lastel ja täiskasvanutel kasutatakse erinevaid glaukoomiravi taktikaid. Lastele on tavaliselt soovitatav kirurgiline ravi ja seda kiiremini tehakse, seda parem. Kirurgilise sekkumise eesmärk on silmasisese vedeliku väljavoolu normaliseerimine või selle produktide vähendamine.
Üheks kõige tavalisemaks ravimeetodiks on goniotoomia, mille efektiivsus sõltub haiguse tõsidusest ja lapse vanusest.
Mõni aeg pärast seda protseduuri on ette nähtud goniopunktsioon, kuid ainult siis, kui esineb erilisi märke. Umbes 90% lastest, kellel on õigeaegne ravi, on tõenäosus osalise või täieliku nägemise taastamiseks.
Kasutatakse ka muid ravimeid, nagu trabekulotoomia ja trabekulektoomia. Neid saab teostada nii koos kui ka eraldi, kõik sõltub haiguse vormist ja selle tõsidusest.
Seejärel võib ette näha täiendava ravimiravi, mille eesmärk on vähendada silmasisese rõhu ja üldise tugevnemise efekti. Ravimid on ette nähtud ka enne operatsiooni silmasisese rõhu vähendamiseks ja patsiendi ettevalmistamiseks operatsiooniks.
Kõik kirurgilised sekkumised patsientidel, eriti sellistes väikestes, viiakse läbi üldanesteesias. Tänu mikrokirurgiliste meetodite kasutamisele on lapse haiglaravi aeg vaid 2 nädalat.
Kui operatsioon viidi läbi õigeaegselt, haiguse varases staadiumis, annab kaasasündinud glaukoomi ravi hea tulemuse, enamik patsiente säilitab hea või rahuldava nägemuse kuni nende elu lõpuni ja hilisemates etappides täheldatakse seda efektiivsust ainult iga neljanda haige lapse puhul.
Mitte mingil juhul ei tohiks kaasasündinud glaukoomi ravi viivitada, hilinemise põhjuseks võib olla ainult vastsündinu üldine tõsine seisund siseorganite mitme patoloogia esinemisel.
Kaasasündinud glaukoomist tekkiva pimeduse ennetamisel on peamine roll haiguse varases avastamises ja kirurgilises ravis lastel juba esimesel eluaastal. Seetõttu peaks igasuguse profiiliga lastearst pöörama tähelepanu kaasasündinud glaukoomi varajastele tunnustele.
Esimesel kuul pärast diagnoosi tehakse kirurgiline ravi. Esialgsetel etappidel teostatakse goniotoomiat või goniopunkti ja hilisemates etappides kasutatakse kombineeritud toiminguid (trepanotsüklonotoomia koos diathermokoagulatsiooniga, läbitungiv goniodiaatria, tsüklodiaatria, tsüklodialüüs).
Angiomatoosiga komplitseeritud glaukoomi korral kasutatakse iridenkleisis või tsüklotermokoagulatsiooni.
Neurofibromatoosiga komplitseeritud glaukoomi korral on näidustatud iridektoomia.
Olenemata operatsiooni tulemustest viiakse miotik-ravi läbi pikka aega. Kõiki glaukoomiga patsiente kontrollitakse pidevalt. Neid uuritakse vähemalt kord kolme kuu jooksul. Peale operatsiooni kasutavad nad lisaks miootikumidele aineid, mis parandavad silma trofismi ja teevad üldist tugevdavat ravi.
Kaasasündinud glaukoomi ravi on ainult kirurgiline. Sellise diagnoosi tegemisel tehakse operatsioon kohe, et vältida visuaalsete funktsioonide vähenemist.
Lastel teostatakse kõik glaukoomi operatsioonid üldanesteesia all. Operatsiooni ülesanne on eemaldada takistused silmasisese vedeliku väljavoolust või luua uus väljavoolutee häiritud häirete vältimiseks.
Pärast operatsiooni peavad lapsed olema silmaarstide kohustusliku järelevalve all keskmiselt üks kord iga kolme kuu järel, sest sellised lapsed jäävad elu jooksul silmasisese rõhu suurenemise ohtu.
Trabekula goniotomia-dissektsioon, milles instrument siseneb sarvkestast eesmise kambri nurka. Tehke pärast esialgset uurimist, kui diagnoos on kinnitatud ja sarvkesta piisav läbipaistvus nurkstruktuuride hea visualiseerimiseks.
Seda protseduuri saab korrata. Tõhusus - umbes 85%. Sarvkesta läbimõõduga 14 mm ja üle selle ei põhjusta goniotoomia tavaliselt edu, sest sellistes Schlemmi silmis on kanal peaaegu kadunud.
Trabekulektoomia - trabekula osa väljalõikamine (eemaldamine), milles instrument sisestatakse sklera sisselõike kaudu. Pärast seda operatsiooni hakkab silma vedelik konjunktiivi all voolama, vähendades seeläbi rõhku silma sees. Reeglina on edukas, eriti antimetaboliitide täiendava kasutamise korral.
Patsiente uuritakse 1 kuu pärast. pärast operatsiooni. Sarvkesta läbimõõdu kontrollimine on sama oluline kui IOP taseme jälgimine, sest sarvkesta läbimõõdu suurenemine on oluline märk kaasasündinud glaukoomi destabiliseerimisest.
Ligikaudu 50% patsientidest näevad nägemishäireid, mis on tingitud nägemisnärvi kahjustustest, anisomeetrilisest amblüoopiast, sarvkesta armidest, läätsede läbipaistmatusest ja subluxatsioonist. Kui buphthalmus silmad on väga vastuvõtlikud vigastustele.
http://glazaexpert.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-prichiny-priznaki-i-lechenie