logo

10% juhtudest diagnoositakse haigus varases lapsepõlves, peaaegu vahetult pärast lapse sündi. Veel 80% patoloogiast, mis avastati lapse esimesel eluaastal. Teistes lastes avaldub haigus hiljem, koolis või noorukieas. Glaukoom mõjutab tavaliselt mõlemat silma korraga, kuid silmasisese rõhu tõus samal ajal osutub asümmeetriliseks.

Põhjused

Kaasasündinud glaukoomi kõige tavalisem põhjus on geenimutatsioon, mis asub teises kromosoomis ja vastutab trabekulaatide moodustumise eest.

Geenipuuduse tõttu katkeb trabekulaarne võrk loote sünnieelse arengu ajal. Selle tulemusena sünnib laps silma eesmise kambri vähearenenud nurga all, mis viib veemahu väljavoolu halvenemiseni. See tähendab silmasisese rõhu suurenemist.

Trabekulaarse süsteemi teket võib kahjustada kahjulike keskkonnategurite mõju lootele. Samal ajal ei avalda vanemad patoloogilisi geene, mida laps võiks pärida.

Kaasasündinud glaukoomi võimalikud põhjused:

  • nakkushaigused emas - mumps, toksoplasmoos, gripp, punetised;
  • endokriinsüsteemi häired rasedatel naistel - suhkurtõbi, kilpnäärme patoloogia;
  • teratogeensete tegurite - suitsetamise, alkoholi tarvitamise, tetratsükliin-antibiootikumide või muude toksiliste ravimite mõju;
  • ebaõige toitumine, raseduse ajal kannatanud vitamiinide või vigastuste puudumine;
  • tulevase ema südame ja veresoonte haigused, mis põhjustavad loote hüpoksia (hapniku nälga).

Kaasasündinud glauko esinemissagedus on palju suurem lastel, kes on sündinud sugulastest abieludest (näiteks nõbu vahel).

Sümptomid

60% -l juhtudest ilmneb sünnipärane glaukoom lastel vahetult pärast sündi. Vastsündinud on silmamuna suuruse suurenemine kaks või enam korda. Seda nähtust nimetatakse ka buphthalmum, hydrophthalmic või dropsy. Silma sisse kogunenud vedeliku tõttu on see väga raske puudutada.

Buphthalmumiga lapsel on tugev õpilaste laienemine. Tema silma eesmine kamber on liiga sügav, mis on seletatav suure hulga vesilahuse kogunemisega.

Vastsündinute silmasisese rõhu suurenemise tõttu muutub sarvkesta hägune ja keratiit. Laps käitub väga ärritavalt ja valusalt, reageerides ereda valguse suhtes.

Paljudel lastel ilmneb haigus hiljem, mõne kuu või isegi pärast sündi. Reeglina on sellisel glaukoomil aeglaselt progresseeruv kursus, mis raskendab oluliselt selle diagnoosi. Selle tulemusena kaotab laps järk-järgult silmist.

Glükoomi sümptomid alla ühe aasta vanustel lastel:

  • ärrituvus;
  • halb uni;
  • söömisest keeldumine ja vastumeelsus mängida;
  • talumatus ereda valguse suhtes;
  • ühe või mõlema silmamuna korraga suurendamine;
  • sklera sinakas varjund;
  • silmade punetus;
  • pisaravool;
  • nüstagm - silmakae kaootilised liikumised.

Vanemad lapsed võivad kaebada kärbeste väljanägemise eest nende silmade ees või kergeid halosid valgusallikate ümber. Aja jooksul võivad nad halvendada perifeerset nägemist, strabismi, võrkkesta eraldumist, nägemisnärvi atroofiat.

Sõltuvalt põhjusest, arengumehhanismist ja ilmingu ajast eristatakse mitut tüüpi kaasasündinud glaukoomi. Pange tähele, et haiguse ilmingute kulg ja aeg sõltub otseselt silma trabekulaarse süsteemi vähearenemisastmest. Mida halvem see toimib, seda varem ilmneb patoloogia ja seda raskem on.

Kaasasündinud esmane

Arenenud geneetilise koodi puuduse tõttu. Reeglina on selle haigusega ka lapse vanemad või lähedased sugulased. Patoloogia esineb sünnituse või lapse elu esimese kolme aasta jooksul.

Mõnikord põhjustab see haigus silmasisese rõhu suurenemist sünnieelsel perioodil ja põhjustab vastsündinu nägemise kiire kadumise.

Teisene

Sekundaarse glaukoomi põhjuseks võivad olla sünnitusvigastused ja põletikulised silmahaigused (uveiit, keratiit, iridotsüklitis). Esikambri nurk on sellisel juhul kahjustatud pigem väliste tegurite kui geneetiliste häirete poolt. Haigus võib esineda igas vanuses.

Infantile

See ilmneb 3-10-aastaselt. Ei põhjusta silmamunade suurenemist. Tal on oligosümptomaatiline aeglane progresseeruv kursus. Reeglina sarnaneb haiguse kliiniline pilt täiskasvanute glaukoomi omast.

Alaealine

Patoloogia esimesed tunnused ilmuvad noorukieas. Patsient võib näha valgusallikate ümber värvilisi ringe. Samuti võib teda häirida peavalu, ebamugavustunne ja muud ebameeldivad sümptomid. Pange tähele, et juveniilne glaukoom võib olla pikka aega asümptomaatiline.

Milline arst ravib lastel glaukoomi?

Lapse silmaarst tegeleb patoloogia diagnoosimise ja raviga. Kui laps vajab kirurgilist operatsiooni, teostab see silmaarst. Pärast kirurgilist ravi jääb laps pikka aega meditsiinilise järelevalve all.

Diagnostika

Te võite kahtlustada haigust iseloomulike sümptomite olemasolu korral lapsele. Diagnoosi kinnitamiseks on vaja silmaarsti hoolikat uurimist ja täiendavaid uuringumeetodeid.

http://okulist.pro/bolezni-glaz/glaukoma/u-detej.html

Kaasasündinud glaukoomi põhjused ja ravimeetodid

Kaasasündinud glaukoom on nägemisorganite haigus, seda nimetatakse ka infantiiliseks. Mõnikord on see päritud, see võib tekkida vastsündinutel, kellel on negatiivne mõju lootele.

Kuidas kaasasündinud glaukoom

On 3 glaukoomi alamliiki:

  1. Lihtne kaasasündinud glaukoomi (hüdroftaaliline).
  2. Glaukoom, mis on kombineeritud ebanormaalsete tingimustega silma arengus.
  3. Glaukoom, mis on kombineeritud süsteemsete kaasasündinud kõrvalekalletega.

Arstid ütlevad, et ülekaalukal arvul lapsi hakkavad selle haiguse algsed sümptomid ilmuma 5-6-aastaselt.

Põhjused

Glaukoomi tekkimise peamiseks põhjuseks on kaasasündinud ebanormaalsed seisundid, mis võivad tekkida eesmise kambri nurga ja visuaalsete organite drenaažisüsteemi tekkimisel.

Sellised kõrvalekalded takistavad vedeliku väljavoolu või muudavad selle väga keeruliseks ning sellega kaasnevad sellised tagajärjed nagu silma suurenenud rõhk.

See võib tekkida naise erineva patoloogilise seisundi tõttu fertiilses eas, eriti raseduse esimesel trimestril.

See on tingitud erinevatest põhjustest. Nende hulka kuuluvad:

  1. Varasemad nakkused nagu leetrite punetised, toksoplasmoosi infektsioon, gripp ja muud haigused.
  2. Mürgistus, mis viitab ka alkoholile.
  3. Ioniseeriv kiirgus.

Haiguse tunnused

Kaasasündinud glaukoomil esineb spetsiifilisi kliinilisi sümptomeid, mis sõltuvad erinevate vanuseklasside laste teatud silmaomadustest.

Tavaliselt eristavad järgmised haiguse sümptomid:

  1. Lapsel on silmasisese rõhu tõus.
  2. Ilmub fotofoobia ja algab rebimine.
  3. Silmade suurus suureneb (kui lapsel on sünnil juba suured silmad), samas kui suurenemine toimub kiiresti.
  4. Sarvkesta turse ilmumine (tundub tuhm).
  5. Sarvkesta suurus suureneb läbimõõduga (see on eriti märgatav hilisemates etappides).

Selle läbimõõt ulatub 20 mm-ni ja võib-olla lähevad sellele arvule. Suurendab jäseme laiust. Selliseid märke täheldati:

  • õpilaste reaktsioonid muutuvad aeglaseks;
  • muutused mõjutavad nägemisnärvi pea.

Glaukoomi kaasasündinud alamliigid võivad olla kombineeritud patoloogiate tekkega keha teistes süsteemides, nagu mikrokefaal või südamehaigus, kuulmispuudulikkus, katarakt jne.

Enam kui pooltel juhtudel algab kaasasündinud glaukoom samaaegselt kahel silmal ja seda enamasti patsientide kaebustest ei avastata. Erandid võivad olla ainult need valulikud tingimused, mis olid põhjustatud sarvkesta patoloogiast.

Kuna haigus progresseerub, võivad ilmneda stafüloomid või scleral pisarad, võib täheldada, et sidekesta venib ja muutub õhemaks. Sageli võib täheldada selliste tüsistuste teket nagu katarakt.

Pean ütlema, et haiguse alguses jääb silma uurimuse ajal normaalne. Hilisemas etapis või siis, kui haigus hakkab vereringesüsteemi rikkumise tõttu muutuma, muudetakse nägemisnärvi pea.

Kaasasündinud glaukoomi ravi

Ravimiravil ei ole erilist mõju. Seetõttu kasutatakse seda täiendava ravina koos operatsiooniga. Ainult operatsioonimeetodite abil saab eemaldada takistused, mis takistavad silmasisese vedeliku väljavoolu ja tekitavad drenaažipiirkonna patoloogia.

Ravi operatsioonimeetod põhineb miotik, prostaglandiini hormoonanaloogide, samuti beeta-blokaatorite ja karboanhüdraasi inhibiitorite kasutamisel.

Kasutatakse kaasasündinud glaukoomi ja kangendava või desensibiliseeriva ravi ravis.

Kirurgiline ravi jaguneb kaheks peamiseks põhimõtteks:

  • ravi tuleb ette näha nii kiiresti kui võimalik;
  • operatsiooni eesmärk on patoloogia kõrvaldamine.

Toimingu liik valitakse gonioskoopia tulemuste põhjal. Seega liigitatakse peaaegu kõik haiguse liigid suletud nurga all, peamine meetod, mida operatsiooni käigus kasutatakse, on silmasisese vedeliku väljavoolu paranemine.

Kui eesmise kambri nurgas on mesodermaalne koe, siis tekib goniotoomia.

Selle kirurgilise sekkumise olemus on see, et mesodermaalne koe hävitatakse spetsiaalse vahendi abil. Arstid soovitavad teha sarnast operatsiooni haiguse algstaadiumis, kui silmasisese rõhk on normaalne või veidi kõrgenenud.

Kui kaasasündinud glaukoomi hilisem etapp on juba täheldatud, siis võib koos goniotomiaga määrata goniopunktsiooni, mis võimaldab luua täiendava kanali vedeliku subkonjunktivaalseks filtreerimiseks.

Erandjuhtudel eemaldatakse mesodermaalne koe trabekulotoomia abil. Kui haiguse staadium on juba kaugele jõudnud, siis nad kasutavad fistulatsiooni tüüpi kirurgiat - sinusotrabekuloektoomiat.

Haiguse algstaadiumis viiakse läbi toiminguid, mis on suunatud silmasisese vedeliku tootmise vähendamisele.

Ravi ravimitega on oluline ka selle haiguse raviks, mida nimetatakse kaasasündinud glaukoomiks ja millel on oluline roll. Kuid ilma operatsioonita on sellel ravil tõenäoliselt suur mõju. Seetõttu kasutatakse neid kompleksis. Meditsiinilise ravimeetodi puhul võib kasutada selliseid meetodeid nagu:

  1. Silmade rõhu vähendamine antihüpertensiivsete ravimite kompleksi abil.
  2. Ennetavad meetmed jämeda postoperatiivse armistumise tekkeks.
  3. Neurotroofsete ravimite kasutamine nägemise säilitamiseks ja parandamiseks.
  4. Samuti kasutavad arstid tugevdavat ravi.

Lisaks saab laps funktsionaalset ravi, mille eesmärk on probleemi kõrvaldamine. See on peamiselt ametroopia ja pleoptilise ravimeetodi korrigeerimine, kuna kaasasündinud glaukoomi põdevatel lastel on sageli võimalik täheldada müoopia nähtust, mis on erineval määral.

Kui lastel esineb vähemalt kerge kahtlus haigusest, näiteks kaasasündinud glaukoomi, võib neid registreerida raviasutuses. Sel juhul tuleb neid uurida üks kord kuus. Mõõdetud parameetrid nagu:

  • silmasisese rõhu all;
  • jäsemete suurus;
  • sarvkesta läbimõõt;
  • visuaalsed funktsioonid.
http://o-glazah.ru/glaukoma/vrozhdennaya.html

Kaasasündinud glaukoom, ravi

Lapse kaasasündinud glaukoomi korral on ema anamneesi kogumisel vaja teada, kui raske on laps, olenemata sellest, kas see magab hästi, võtab rinna, sageli toidab toitu. On vaja teada teratogeensete tegurite (viirushaigused, vigastused, ioniseeriv kiirgus, hüper- ja hüpovitaminosis, kaasasündinud ja pärilikud tegurid) mõju ema kehale raseduse ajal. Laps määratakse nägemisteravuse järgi vastavalt vanusele. Uuring viiakse läbi külgvalgustuse, ülekantava valguse ja silmasisese rõhu määramise meetodiga. On vaja teada, et vastsündinute silma seisundi hoolikas uurimine isegi ilma spetsiaalsete oftalmoloogiliste seadmeteta võib 90% juhtudest diagnoosida õigesti. Kasutades millimeetri joonlauda, ​​mida rakendatakse orbiidi servadele õiges suunas, mõõdetakse sarvkesta suurust (vastsündinutel 9 mm, üheaastaste laste puhul 10 mm ja üle 3 aasta vanustel lastel 11 mm). Lisaks on tuvastatud kaasasündinud glaukoomi varased tunnused.

Kaasasündinud glaukoomi sümptomid

Kaasasündinud glaukoomi varased tunnused:
a) fotofoobia, blefarospasm;
b) lapse rahutu käitumine;
c) kerge hägusus (pimedus, sarvkesta turse);
d) sügav eesmine kamber (üle 2 mm);
e) laiendatud õpilane. Üle 2 mm, aeglaselt reageerides valgusele.

Kaasasündinud glaukoomi peamiseks sümptomiks on ühe ülalnimetatud sümptomite kombinatsioon silmasisese rõhu suurenemisega.
Diagnoos tehakse lähtuvalt protsessi algusest, vormist, dünaamikast, protsessi staadiumist, hüvitise astmest.

Kaasasündinud glaukoomi hilinenud tunnused:
a) eesmise tsellulaarse veresoonte laienemine ja paisumine skleras ("meduusa pea", "kobra pea", emissari sümptom);
b) kogu silma eesmise segmendi venitamine;
c) sarvkesta väljendunud turse ja hägusus;
d) iirise (iridodooni) värisemine;
d) nägemise närvipea nähtuste atroofia ülekaal üle glaukomaatse kaevamise:
e) aksiaalse lühinägelikkuse ilmumine.

Kaasasündinud glaukoomi diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi megalocorneast - suurest sarvkestast (haiguse muudest sümptomitest ei ole) ja parenhümaalsest keratiidist. Viimasega on iseloomulikud muutused sarvkestas teiste haiguse tunnuste puudumisel.

Kaasasündinud glaukoomi ravi

1. Kaasasündinud glaukoomist tekkiva pimeduse ennetamisel on peamine roll haiguse varases avastamises ja kirurgilises ravis lastel juba esimesel eluaastal. Seetõttu peaks igasuguse profiiliga lastearst pöörama tähelepanu kaasasündinud glaukoomi varajastele tunnustele.
2. Kaasasündinud glaukoomi diagnoosimisel
Esimene meditsiiniline abi antakse konservatiivse ravi koheseks väljakirjutamiseks (kolinomimeetikumid, sümpatomimeetikumid, beetablokaatorid ja prostaglandiinid).
3. Esimesel kuul pärast diagnoosi tehakse kirurgiline ravi. Esialgsetel etappidel teostatakse goniotoomiat või goniopunkti ja hiljem kasutatakse kombineeritud toiminguid.
(trepanocyclogoniotomy koos diathermocoagulation, läbitungiv goniodiatry, tsüklodiatria, tsüklodialysis). Angiomatoosiga komplitseeritud glaukoomi korral kasutatakse iridenkleisis või tsüklotermokoagulatsiooni.
Neurofibromatoosiga komplitseeritud glaukoomi korral on näidustatud iridektoomia.
4. Sõltumata operatsiooni tulemustest viiakse miotik-ravi läbi pikka aega.
5. Kõiki glaukoomiga patsiente kontrollitakse pidevalt. Neid uuritakse vähemalt kord kolme kuu jooksul. Peale operatsiooni kasutavad nad lisaks miootikumidele aineid, mis parandavad silma trofismi ja teevad üldist tugevdavat ravi.

http://zrenue.com/glaukoma/661-vrozhdennaja-glaukoma-lechenie.html

Kaasasündinud glaukoomi: ravi ja märke vastsündinutel

Kaasasündinud glaukoom on haigus, mida iseloomustab silmasisese rõhu (IOP) suurenemine lapsel enne või vahetult pärast sündi silmamuna struktuuride vähearenemise tõttu. IOP on rõhk, mida silma sees olev vedelik avaldub valgumembraanile. Selle rõhu tõttu säilitatakse silmamuna ümmargune kuju, mis on vajalik visuaalse analüsaatori korrektseks toimimiseks. Normaalne silmasisene rõhk on vahemikus 10 kuni 21 mm Hg. Art. Seda IOP-i hoitakse, hoides vedeliku sissevoolu ja väljavoolu silma sees samal tasemel. Kui sissevool suureneb või silmasisese vedeliku väljavool väheneb, tekib glaukoomi.

Põhjused

Ainult 10% lastest on glaukoom seotud koormatud pärilikkusega. Veelgi enam, mõlemad vanemad võivad olla terved ja mitte selle haiguse all kannatavad, vaid patoloogilise geeni kandjad. Kui laps saab ühe vanema patoloogilise geeni, saab ta ka vedajaks ja võib selle edasi anda oma lastele. Kui laps saab mõlema vanema patoloogilise geeni, arendab ta silmahüpertensiooni või glaukoomi.

Põhimõtteliselt saab 90% vastsündinutest ema koormatud rasedusest glaukoomi põhjuseks. Kaasasündinud glaukoomi riskifaktorid on:

  • leetrid, punetised, gripp, toksoplasmoos, mida naine raseduse ajal kannatab (eriti algstaadiumis);
  • mõju ioniseeriva kiirguse lootele, raskmetallidele, alkoholile, nikotiinile;
  • enneaegne

Kaasasündinud glaukoomi tekkimise oht on minimaalne, kui:

  • rasedus toimus ilma komplikatsioonita ja ilma kahjulike keskkonnateguriteta;
  • sünnitus toimus mitte varem kui 35 rasedusnädalat;
  • lapse pärilikkust ei koormata.

Vastsündinute glaukoomi sümptomid

Lapse haigust võib eeldada juba haiglas, kuid kõige sagedamini ilmnevad esimesed sümptomid ühe kuu vanuses. Sellepärast on väga oluline, et spetsialist vaataks ühe kuu jooksul läbi lapse rutiinse kontrolli ja seda on väga ebasoovitav edasi lükata.

Kaasasündinud glaukoomi peamised tunnused on:

  • sarvkesta suuruse suurenemine (silma läbipaistev esiosa);
  • õpilase laiendamine ja selle kiiruse vähendamine heledale valgusele;
  • nägemisteravuse vähenemine;
  • suurenenud IOP;
  • silmade punetus, purunenud veresoonte välimus;
  • väljendunud lakrimatsioon.

Esimese kuu jooksul võivad vanemad täheldada, et lapse silmad on suuremad kui nende eakaaslastel. Iiris, mis annab silmadele värvi, ulatub kaugemale silmalau servast. Silmad muutuvad väga suureks, tekitab tunne, et nad ei ole täielikult avatud. Inimesed ütlevad sageli, et „silmad on suured, nagu nuku silmad”. Seejärel tekib sarvkesta hägune, tekib turse ja läbipaistvus on häiritud. Laps lakkab esemete silmade jälgimisest, vaate kinnitamisest, ei tunnista vanemaid. Samal ajal esineb sageli fotofoobiat, laps üritab oma silmi kogu aeg pigistada.

Klassifikatsioon

Vastsündinute oftalmilist hüpertensiooni võib klassifitseerida sõltuvalt protsessi arengustaadiumist. Seega on 4 etappi:

  1. Esialgne etapp, mil lapse nägemine ei ole kahjustatud ja vastab vanusele, kuid silm on veidi suurenenud.
  2. Arenenud staadium, kus silmamuna suurust ja nägemise vähenemist nägemisnärvi patoloogilises protsessis on märgatavalt suurenenud poole võrra.
  3. Kauges staadiumis, kus närvil on täielik kahju, ja laps eristab ainult valgust ja varju.
  4. Terminaalne staadium, mida iseloomustab silmamuna täielik pimedus ja funktsionaalne surm.

Lisaks isoleeritakse vastsündinute sekundaarne glaukoom, kui IOP suurenemine on seotud teiste haigustega. Näiteks võib mõnel kaasasündinud sündroomil lapsel iiris osaliselt või täielikult puududa. See toob kaasa vedeliku väljavoolu silma rikkumise ja oftalmilise hüpertensiooni tekkimise.

Haiguse diagnoos

Kogenud silmaarst võib oletada glaukoomi olemasolu juba lapse esimesel uurimisel ja pärast ema ajaloo võtmist. Kui vastsündinu silmamunad on märgatavalt suurenenud, nende asümmeetria, tõsine silmade ärritus, fotofoobia, siis tuleb last haiglas põhjalikumalt uurida.

Lapse silma siserõhu mõõtmise raskus on seotud nende rahutu käitumisega. Mõõtmist võib teostada kahte tüüpi silma tonometritega - kontaktivaba ja Maklakovi tonometri abil. Sõelumismeetodina võib kasutada mittekontaktset tomeetrit. Rõhu mõõtmise tulemust ei peeta täpseks, kuid tonomomeeter näitab rõhu asümmeetriat mõlemas silmis.

Täiendav uurimismeetod on aluse uurimine. Spetsiaalses seadmes uurib silmaarst silma sisemisi struktuure, kaasa arvatud nägemisnärvi. Kui nägemisnärvi on kahjustatud, võib see olla kaudne märk glaukoomi arengust.

Kaasasündinud glaukoomi ravi

Haiguse ravi on ainult kirurgiline. Konservatiivset teraapiat võib kasutada abimeetodina operatsioonide eel ja vahel. Kaasaegsed glaukoomi ravimeetodid vastsündinutel jagunevad laseriks ja nugaks. Operatsiooni olemus on luua tee silmakultuuride väljavoolu jaoks silmast. See võib olla täiesti uue raja loomine, nn drenaaž või kaasasündinud membraanide ekstsisioon, mis takistavad looduslikku väljavoolu. Kuna lapse silmad kasvavad väga kiiresti, võib äravoolu läbimõõdu suurendamiseks võtta mitu toimingut.

Konservatiivne ravi seisneb antihüpertensiivsete (rõhu vähendavate) tilkade, nägemisnärvi mõjutavate ainete ja ravimite tugevdamises. Silmade rõhu ajutiseks vähendamiseks nähakse ette hüpotensiivne tilk, et vältida nägemisnärvi kahjustamist. Nad vähendavad silmasisese vedeliku teket, mis vähendab silma hüpertensiooni. Enne operatsiooni, neurotroofsete ravimite kasutamine. Selliseid ravimeid kasutatakse silmamuna süstimise vormis nägemisnärvi väljumispiirkonnas. Ravimid mõjutavad närvirakke, aktiveerivad neid ja kaitsevad neid kõrge rõhu eest.

Pärast operatsiooni on vaja läbi viia lapse funktsionaalne ravi, st nägemispuudulikkuse korrigeerimine. Kaasasündinud glaukoomiga lapsed arenevad sageli lühinägelikkusena. Spetsialist määrab nägemisteravuse määramisel prillide korrigeerimise, mida näidatakse lastele alates aastast. Kui lapsel on glaukoomi taustal rabedus, on ette nähtud pleoptiline ravi - spetsiaalsete ventiilide kasutamine silmatorkava või terve silma jaoks.

Ennetamine

Kaasasündinud glaukoomi ennetamine seisneb raseduse tüsistuste ja enneaegse sünnituse ennetamises. Raseduse planeerimise ajal peavad mõlemad vanemad läbima geneetilise uuringu, et määrata kindlaks glaukoomi tekke eest vastutavad geenid. See uuring on eriti oluline vanematele, kellel juba on silma hüpertensiooniga lapsi.

Raseduse ajal peaksite vältima leetrite, punetiste ja gripiviirustega naiste kaasamist. Planeerimise ajal tuleb testida immuunsuse vereanalüüsi ja vajadusel nende haiguste suhtes revaktsineerimist. Toksoplasmoosiga rasedate naiste ärahoidmiseks vältige kokkupuudet koduloomade väljaheidetega, sööge ainult kuumtöödeldud liha ja piima.

Kõige tähtsam on kaasasündinud glaukoomi ennetamisel enneaegse haiguse ennetamine. Naine peab rangelt järgima arsti juhiseid, vajadusel võtma hormoonid, läbima ultraheliuuringu kõikidel sõelumisperioodidel. Kui ultraheli tulemuste kohaselt on enneaegse sünnituse tõenäosus, siis pessaari määrab naisele günekoloogi ametisse nimetamise, voodi puhkus on ette nähtud.

Video

Vaadake lühikest videot kaasasündinud glaukoomi sümptomitest ja ravist.

http://glazalik.ru/detskoe-zrenie/bolezni-detskih-glaz/vrozhdennaya-glaukoma/

Mis on kaasasündinud glaukoom?

Kaasasündinud glaukoom on haigus, mille puhul silmasisese rõhu suurenemine silma struktuuris silmasisese vedeliku väljavoolu tõttu on suurenenud. Praegu on patoloogia üsna haruldane - 1 juhtum 10 tuhande lapse kohta.

Kaasasündinud glaukoom on haruldane patoloogia.

Mõlemad silmad mõjutavad tavaliselt korraga, sagedamini (65% juhtudest) mõjutavad poisid. Silma struktuuride patoloogia lapsel on moodustunud ema 7-8 kuu raseduse ajal, siis hakkab silma siseelundite teke lootele.

Vastavalt ICD-10 koodile on haiguskood Q15.0. Glaukoom võib esineda igas vanuses, eriti eakatel. Seega toimub see 45 aasta jooksul 0,1% elanikkonnast, 60 aasta jooksul - 1,5% ja 75 aasta pärast 3% -l inimestest. Suurenenud tähelepanu patoloogiale on seletatav asjaoluga, et see on üks pimeduse peamisi põhjuseid. Suurenenud silmasisese rõhu suurenemine lapsel 10% juhtudest diagnoositakse sünni ajal, esimesel elukuudel kuni aasta - 80% juhtudest, ülejäänud - mõne aasta pärast.

Kui see on registreeritud esimestel kolmel eluaastal, peetakse seda kaasasündinud, 3-lt aastalt kümneaastaseks - infantile hilinenud ja 11-aastastel lastel nimetatakse seda haigust alaealiseks. Sõna "glaukoom" kreeka keeles tähendab "taevas", "helesinine". See nimi tekkis seetõttu, et ägeda rünnaku staadiumis on mõjutatud laienenud õpilane rohekas-sinine. Patoloogiat nimetatakse ka roheliseks kataraktiks.

Glaukoom on rühm silmahaigusi (umbes 60), millel on ühised omadused:

  1. IOP tase suureneb pidevalt või perioodiliselt.
  2. Nägemise närvikiudude kahjustused ilmnevad eriliselt (glaukomatoosne optiline neuropaatia, mis põhjustab nägemisnärvi atroofiat).
  3. Visuaalsete funktsioonide rikkumine.

See patoloogia mõjutab 3% maailma elanikkonnast.

Patoloogia olemus

Et ette kujutada, millised protsessid on glaukoomi silmis kaasatud, räägime lühidalt silma anatoomiast. Sellel on kaks kaamerat - eesmine ja tagumine, mis suhtlevad läbi pupillaava. Mõlemad õõnsused sisaldavad VGZH - intraokulaarset vedelikku. Seda toodab tsiliivne (tsiliivne) keha, mis näeb välja nagu silmamuna keskmembraani vaskulaarse trakti paksenemine. Selle ülesanne on toota seda vedelikku. Tsellulaarse keha toodetud VGZH koguneb tagakambri ruumi, kust see pidevalt ringleb läbi pupilla avause silma eesmisesse kambrisse, peses elavat läätse oma teel - kristalset läätse. Samamoodi liigub 95% vedelikust.

Lisaks läbib tagumine kamber kaneeli sidemetega, mis ühendavad läätsed tsellulaarse kehaga. Nad kinnitavad ka läätse, hoides seda subluxatsioonist, piirates selle liikuvust. Nende sidemete venitamine või nõrgenemine võib põhjustada läätse pisaraid ja seega ka visuaalse selguse halvenemist.

Esikaamera on suurema suurusega, kõige sügavam osa asub keskel. Selle osa sügavus ulatub 3,5 mm, servade suunas kapslis kitseneb ja lõpeb sarvkesta tagumise pinna ja iirise esiosa vahelise nurga all. Selle taga algab silma tagumine kamber, mis toetub klaaskehale. Sisene vedelik ringleb kambrite vahel, säilitades nende vahel püsiva tasakaalu. Seejärel voolab see eesmisest kambrist venoosse siinusesse. Selle vedeliku koostis on identne vereplasmaga ja see on tavaline toitumisallikas silmamuna, see koosneb erinevatest toitainetest.

Nurkade sulgemise glaukoomi korral põhjustab IOP suurenemine silmades tõsist valu.

Lisaks võtab see kõik ainevahetuse ja lagunemise saadused, mis on moodustunud silma struktuuride elutähtsate toimingute tulemusena, viies need venoosse siinusesse ja edasi vereringesse. Erinevad takistused vedeliku väljavoolule põhjustavad selle kogunemist, mis hakkab seintele suruma, samal ajal kui IOP tõuseb, mis selgitab glaukoomi rünnaku alguse mehhanismi.

Drenaažisüsteem koosneb trabekulaarsest seadmest, Schlemmi kanalist ja eritavatest tubulitest, mida nimetatakse kollektoriteks, mis suunavad vedelikku skleroosi veenidesse. Kogu kuivendussüsteem paikneb CPC-s - silma eesmise kambri nurk, ülemineku punkt või sarvkesta ja sklera ühendus. Sklera on välise silmamembraani läbipaistmatu osa. Trabekulaarne aparaat ise koosneb plaatide seeriast, nad isefiltrivad ja pidevalt võnkuvad, suunates VGZH ainult ühes suunas - eesmisest kambrist venoosse siinuseni. Kui nad ei tööta, kaotavad elastsed kiud elastsuse ja karmid. Sõltuvalt silmasisese vedeliku väljavoolu takistustest eristatakse nurga sulgemist ja avatud nurga glaukoomi. Nurkade sulgemise glaukoomi korral põhjustab IOP suurenemine silmades tugevat valu ja kammi avatud nurga all ei ole valu.

Glaukoomi tüübid

On 3 tüüpi glaukoomi: kaasasündinud, primaarne ja sekundaarne. Esimesel juhul diagnoositakse patoloogia, kui silma eesmise kambri (CPD) kaasasündinud defekt on, kui seda ei avaldata, ei pruugi IOP-i sümptomid pikka aega areneda. Primaarset glaukoomi iseloomustab orgaaniliste silmakahjustuste puudumine või nad on väikesed, kuid IOP on kõrgendatud. Sekundaarne areneb teiste haiguste tagajärjel, nad on sõltumatud ja neil ei ole mingit seost glaukoomiga.

Kaasasündinud glaukoom ja selle liigid

Kaasasündinud glaukoomi 10% juhtudest edastatakse autosoomse retsessiivse tüübi kaudu, s.t. mõlemal vanemal peab olema muudetud geen. Ülejäänud 90% on juhuslikud juhtumid. Selle patoloogiaga on silma vedeliku väljavoolu süsteem häiritud. Diagnostika võib olla edukas isegi lapse esimesel eluaastal, kui sugulased pööravad rohkem tähelepanu tavapärasele muutunud halvenenud sarvkestale või lapse silma laienemisele.

Selle patoloogiaga on silma eesmise kambri nurga düsgenees ja silma vedeliku väljavoolu vähenemine. Kaasasündinud vormil on ka 3 vormi: lihtne kaasasündinud või hüdrophtmaalne, glaukoomi kombinatsioonis silma väärarengutega, glaukoomi kombinatsioonis teiste organite kurjategudega. See võib olla primaarne, sekundaarne ja segatud. Kaasasündinud glaukoom on pärilik 10% juhtudest ja sünnieelne 85%. Patoloogia jaguneb suletud ja avatud nurga alla (85% juhtudest), kõik kaasasündinud kuuluvad suletud nurka.

Kaasasündinud glaukoomi hõivab 0,1% kõigist silma patoloogiatest, 3-7% neist põhjustab nägemise kadu.

Haiguse põhjused

Intrauteriinne glaukoom võib tekkida, kui embrüo perioodi jooksul mõjutavad lootele kõrvaltoimed:

  • ema oli raseduse ajal nakatunud - leetrite punetised, toksoplasmoos, süüfilis, parotiit;
  • viirushaigused nagu gripp;
  • endokriinsed patoloogiad - suhkurtõbi, türeotoksikoos;
  • hüpovitaminoos;
  • narkootikumid, suitsetamine, rasedate alkoholijookide võtmine;
  • tugevad ravimid raseduse ajal;
  • hüpertensiooni tulevase ema olemasolu;
  • naise hüpodünaamiline töö ja selle tulemusena loote hüpoksia.

Toetavad tegurid on sugulussidemed (sugulaste ja vendade vahel), kiirgus ja alkoholism. Nende katalüsaatorite kombinatsiooniga suletakse CPC selle mesodermaalse koega, mis eksisteeris isegi embrüonaalsel perioodil ja pidi imenduma perekondadesse. Mingil põhjusel jäi ta ja sulges lapse silma eesmise kambri nurga. Sama kude blokeerib drenaažisüsteemi: Schlemmi kanal, trabekula. Kõik need struktuurid peaksid tagama silmasisese vedeliku normaalse voolu, kuid see ei juhtu, areneb kaasasündinud glaukoom.

Harvemini tekib iiveldav iiveldav iiveldav iirise ebaühtlane kinnitumine või intraskleroossed muutused, mis võivad esineda anomaaliate kombinatsioonis. Kogu glaukoomi rünnaku mehhanism on sarnane täiskasvanute rünnaku mehhanismiga, kuid see on olemas. Silma süsteemis lõpetamata 11-aastase arengu tõttu suureneb sarvkesta ja sklera elastsus, mis kõigepealt põhjustab silmamunade suurenemist ja seejärel sarvkesta hõrenemist ja rebenemist. Kõik see põhjustab viimase hägustumist. Lisaks mõjutab nägemisnärvi tingimata ja nägemine halveneb. Seega peetakse glaukoomi multifaktoriliseks haiguseks, mille esinemisel on vajalik teatud toime lävi, s.t. mitmete põhjuste kombinatsioon ja kombinatsioon.

  1. Esmane kaasasündinud glaukoom (PVH). Sellel glaukoomi vormil on alati pärilikud juured, lapse pereliikmetel on kindlasti haiguse juhtumid.
  2. Sekundaarne kaasasündinud glaukoom (VVG). Selle põhjuseks on sünnitusvigastused, silmade mitmesugused põletikud: keratiit, iridotsüklit, uveiit, fibroplasia (sidekoe anomaalne proliferatsioon läätse all), retinoblastoom (silmavähk), ksantogranuloom (healoomuline kasvaja, mis hiljem iseeneslikult regenereerib silmi). Neid patoloogiaid iseloomustab asjaolu, et CPC struktuur on kahjustatud ja vedeliku väljavool sinusesse on häiritud. Vedeliku tootmine ise ei muutu, on normaalne, mis omakorda aitab kaasa IOP suurenemisele, on valu hädavajalik sümptom.
  3. Kombineeritud vorm (SVG) meenutab primaarset vormi, on ka silmaümbrise nurga vähene, trabekula, kuid see on seotud sarvkesta, anhüdriidi, Marfani tõve suuruse vähenemisega (Marfani triad sisaldab luu skeleti patoloogiat - luu pikenemist, liigeste hüpermobilisust, nägemispatoloogiat ja CAS), Markezani sündroom (triad - lühike kasv, lühike kael ja pagasiruum, peapööritus, läätse suuruse vähendamine, subluxatsioon, silmade konvergentsuse vähenemine) - teine ​​B-tüüpi kliiniline tüüp.

Sümptomaatilised ilmingud

Kaasasündinud glaukoomi sümptomeid võib tuvastada vastsündinutel 60% veiste silma (buphthalm) või silma (hüdroftaalmuse) sümptomite juhtudest. Sarvkesta mõlemal küljel ja silmamuna on suurendatud, IOP tõusnud. Lapse silma kude on venitatav, mistõttu haigus mõjutab kõiki nägemisorgani struktuure.

Lapse kaasasündinud glaukoomi võib avaldada silma turse sümptomid (gidrophthalm)

Muudel juhtudel on vool nähtamatu. Häirivaks võib osutuda lapse kapriitsus, tema ärevus, isutus, rinna tagasilükkamine ja halb uni. Lapsed püüavad vältida ereda valgust (fotofoobiat), milles neil on pisaravool, ning seetõttu tekib blefarospasm. Väikeste laste nägemise vähendamine on võimatu kindlaks teha, sest nägemise ja aju arenemine toimub järk-järgult, 2-kuuline laps eristab siluette vaevalt ja hiljem võib öelda lühinägelikkust. Kuid IOP suurenemine viib isegi väikestel lastel silmamuna suurenemisele, selle venitamisele, sest silmad tunduvad suured ja väljendusrikkad. Silmade tõus suureneb kiiresti. Sarvkesta häguseks ja paistetuseks lisatakse sklera venitamine, kui need muutuvad õhemaks ja muutuvad koroidi ülekande tõttu siniseks.

Eesmine kamber süveneb, kristalne lääts on normaalse suurusega, kuid lamedam, süvendatud kamber liigub selle tagasi. Kui tema silmaäärsed sidemed on rebenenud, võib ta kõrvale heita. Haiguse hilisemates etappides muutub see häguseks ja tekib katarakt. Sklera hilisemates etappides on võimalik puruneda, sidekesta muutub õhemaks ja venitub, võib tekkida kae. Lisaks on lastel õpilase reaktsioon aeglasem, aeglane reaktsioon valgusele, nägemisnärvi pea muutumine ja düstroofia, mulje (kaevandamine), kuigi algstaadiumis on silma algus normaalne. Vastsündinute IOP normaliseerimisega väheneb plaadi depressioon.

Tavaliselt mõjutab primaarne glaukoom mõlemat silma, kuid algab ühest.

Primaarne glaukoom algab ühest silmast.

Visuaalsed funktsioonid vähenevad järk-järgult, mõjutab võrkkest, see muutub õhemaks ja võib kooruda, põhjustades pimedust. Suurenenud IOP muutub püsivaks ja püsivaks. Kaasasündinud glaukoomi kombineeritakse sageli teiste elundite ja süsteemide defektidega: mikrokefaalia, südamepuudulikkus, kurtus, fašomatoos (pigmenteeritud kaasasündinud laigud silma nahal või võrkkestal), aniridia (iirise puudumine), mikrokornea, katarakt. IOP-ravi puudumine viib lapse arengu füüsilise ja emotsionaalse viivituseni.

Diagnostilised meetmed

Lihtsa eksamiga tõmbab tähelepanu õpilaste laienemine, sarvkesta hägusus, silmamunade suurenemine - see on väikelastel. IOP mõõtmine vastsündinutel toimub vajaduse korral une ajal tonometri abil üldanesteesia korral: asümmeetria silmade vahel on üle 2 mm Hg. Art. on patoloogia märk - seda meetodit nimetatakse tonometriaks.

Vanematelt kogutakse raseduse kulgemise üksikasjalik ajalugu, päriliku patoloogia, mürgistuse ja nakkuse esinemine tiinuse ajal. Lapset uuritakse sarvkesta, silma eesmise ja tagumise kambri seisundi määramiseks. Neid uuritakse lambi mikroskoobi all (biomikroskoopia). Silma murdumise tuvastamiseks määratakse skiaskoopia. Mikroskoobi all tehtud uuring. Pärast meditsiinilist laienemist määrab õpilase nägemisnärvi - oftalmoskoopia. Nad mõõdavad silma nurka iirise ja sarvkesta vahel, mida nimetatakse gonioskoopiaks. Nägemisnärvi kahjustuse määra kindlaksmääramiseks testitakse visuaalsed väljad - perimeetria, määrab ka sarvkesta paksuse, selle hõrenemine, kaamera sügavus, näitab silmakahjustuse astet ja aitab valida ravi taktikat. Ultraheli annab silmakoe täieliku kirjelduse, teeb erinevaid mõõtmisi, määrab sarvkesta läbipaistvuse, objektiivi.

Uzi määrab silma tervisliku seisundi

Tonograafia mõõdab niiskuse väljavoolu silma sees IOP määratlusega.

Kuidas ravida haigust

Kõik sõltub haiguse tõsidusest. Mõõduka raskusega võib arst alustada IOP-i alandavate silmatilkade määramist, kuid üks selline meetod on ebaefektiivne. Seda kasutatakse operatsioonide ja teiste kaasasündinud kõrvalekallete vastunäidustuste esinemisel.

Kõige usaldusväärsem ja õigustatum kirurgiline ravimeetod, sest ainult ta suudab kõrvaldada drenaažisüsteemi konstruktsioonilised defektid. Peamised meetodid: trabekulotoomia, trabekulektoomia, nende kombinatsioon, goniotoomia. Kõik toimingud läbivad. Iga teostatud toiming on suunatud ühele eesmärgile: kõrvaldada takistus intraokulaarse vedeliku väljavoolu teel või luua uus kunstlik tee.

  1. Trabekulotoomia. Kasutage tugevat sarvkesta hägusust - trabekula lõikatakse läbi sklera sisselõike.
  2. Trabekulektoomia. Sklera sisselõike kaudu eemaldatakse osa trabekulaadist, mis loob tee konjunktiivi all oleva vedeliku väljavooluks, mistõttu IOP väheneb.
  3. Goniotoomia. Teostatakse ravi varases staadiumis. Trabekula lõigatakse läbi sarvkesta, operatsiooni efektiivsus on antud juhul 85%. Kõik kirurgilised sekkumised lastel vajavad anesteesiat.

Varajase ravi korral on ravimeetodid efektiivsed 75% juhtudest. Hilinenud kaebuse korral ei ületa toiming 20%. Enne ja pärast sekkumist viiakse läbi konservatiivne ravi, mille eesmärk on parandada silma troofilist koet, et vältida operatsioonijärgsete töötlemata armide teket. Kasutatud vitamiinid ja vasodilatsioonivastased ravimid, diureetikumid, desensitiseerivad ained, ravimite tugevdamine.

IHLi väljavoolu parandamiseks kasutatakse miootikume: Pilocarpine, Timolol, Epiprin, Travatan jne.

Pilokarpiin aitab parandada kõrge vererõhu väljavoolu

Sarvkesta kergendamiseks enne operatsiooni kasutatakse karbonanhüdraasi inhibiitoreid (atsetasoolamiid, diakarb, brinsolamiid, Stillavit, floksal).

Floksal aitab sarvkesta kergendada enne operatsiooni

Nad kipuvad alandama IOP-d (diureetikumina, diakarb on väga nõrk). Lisaks hõlmab kompleks ka funktsionaalravi: ametroopia korrigeerimine (lühinägelikkus või kaugelenägemine koos prillidega, kontaktmeetod või kirurgiline sekkumine), pleoptiline ravi - amblüoopiat ravitakse karistamise, liimimise, prillide, läätsedega jne.

Dispersioonianalüüs

Pärast operatsiooni uuritakse lapsi ühe kuu jooksul, seejärel jälgib arst nende elu, neid peetakse võimaliku haiguse progresseerumise ja suurenenud IOP riskirühmaks. Arst peab neid iga kuu IOP-i mõõtmisega uurima, sarvkesta läbimõõt (selle suurenemine näitab protsessi destabiliseerumist), kui see on võimalik, on vajalik visuaalse funktsiooni määramine. Kui buphthalmum silmad on väga vastuvõtlikud vigastustele.

Glaukoom ei ole täielikult ravitud, nõuab pidevat arsti jälgimist.

Pooltel patsientidest on nägemisnärvi kahjustuse, sarvkesta armide, läätsede läbipaistmatuse või subluxatsioonide tõttu nägemishäired. Glaukoomi ei saa täielikult ravida, kuid seda saab alati kontrollida. Sa pead mõistma, et tema ravi on elu.

http://zrenie.online/glaukoma/vrozhdennaya.html

Kaasasündinud glaukoom: põhjused, tunnused ja ravi

Glaukoom on väga tõsine haigus, mida iseloomustab silma õpilase äge rünnak ja rohekas varjund. Seda nimetatakse ka roheliseks kataraktiks. Meie ajal ei ole ikka veel täielikku loetelu glaukoomi täpsetest sümptomitest, sest alati on lahkarvamusi ja nad lähenevad paljude teiste haigustega.

Kõige sagedamini on haigus pärilik ja nägemispuudulikkuse tõttu. Laste puhul on tavaline, et glaukoom suurendab ja kahjustab silmi, mis viib letargia, fotofoobia ja lühinägelikkuseni. Diagnoosi on kõige parem teha raseduse ajal, eriti geneetiliselt inimese haigusse.

Kahjuks on ravi ainult kirurgiline ja seda tuleb teha nii kiiresti kui võimalik, et mitte põhjustada halvemaid tagajärgi. Käesolevas artiklis räägime kaasasündinud glaukoomist, selle tüübist, sümptomitest, arengupatoloogiast ja ravimeetoditest.

Kaasasündinud glaukoom

Selle patoloogia põhjused on kas geneetiline tegur või kahjulik mõju arenevale lootele.

Epidemioloogilise statistika kohaselt on rohkem kui pooltel lastel täheldatud ja diagnoositud suurenenud silmasisese rõhu sündroomi esialgseid ilminguid enne 5-aastase vanuse vanust.

Esmane kaasasündinud glaukoom on väga haruldane patoloogia (1: 10 000), kuid see on tavalisem kui muud kaasasündinud glaukoomid. See mõjutab peamiselt poisse (65%). 90% juhtudest - haigus esineb spontaanselt, 10% - pärilik eelsoodumus.

Kaasasündinud glaukoomi (nimetatakse ka infantiiliks) võib olla pärilik või esineda mitmesuguste ebasoodsate tegurite lootele sattumise tagajärjel.

Kaasasündinud glaukoom on haigus, mille puhul silma struktuuris esinevad pärilikud või kaasasündinud kõrvalekalded, mille kaudu intraokulaarne vedelik tavaliselt voolab.

Tavaliselt pakub silmasisese vedeliku ainevahetusprotsesse ja hoiab silma sees vajalikku survet.

See on moodustatud, filtreerides verd tsellulaarse keha kapillaaridest, mis on ka osa koroidist, mis on samuti seotud läätse kuju muutmisega, ning voolab enamasti keeruka kanalisüsteemi kaudu, mis asub eesmise kambri nurgas. Sel viisil säilitatakse silmasisese rõhu stabiilsus ja reguleerimine.

Eesmise kambri nurk on piiratud iirise, silmaümbruse ja sarvkestaga. Kanalite süsteemi esindab nn trabekulaarne võrk, mis on silmasisese vedeliku filtreerimisega erineva suurusega õhukeste membraanide süsteem.

Kaasasündinud glaukoom on vastsündinute tõsine silmahaigus, mis on laste pimeduse peamine põhjus. See ilmneb silmasisese rõhu ebanormaalsest suurenemisest raseduse ajal lootele ja mõnel juhul glaukoomiga kaasnevad lapse arengu erinevad kõrvalekalded.

Mõningatel juhtudel täheldatakse glaukoomi kohe pärast lapse sündi, kuid kõige sagedamini avastatakse see patoloogia esimese eluaasta jooksul, sest alles mõned nädalad pärast sündi hakkab laps nägemisaparaati hallama ja enne seda on nägemishäireid väga raske märgata.

Esmane

Sageli on see pärilik. Haiguse sümptomeid võib leida haige lapse sugulastest.

Kaasasündinud primaarse glaukoomi esinemine on tingitud asjaolust, et raseduse ajal esinevate erinevate probleemide tõttu (mitmesugused nakkushaigused, vitamiinipuudused, mehaanilised vigastused, alkoholism, narkomaania ja teised) jäävad mõned koed, mis tuleb enne sünnitust katkestada, jääma.

Vähem levinud on kaasasündinud anomaaliad, nagu fusioon või kanali kiivrite täielik puudumine, veresoonte levik eesmise kambri nurga all.

Teisene

See vorm on juba seotud mõnede haiguste või vigastustega, mis on vahetult silma sattunud sünnieelse perioodi jooksul:

  • sarvkesta põletik, st keratiit,
  • sarvkesta haavandiga,
  • iirise ja silmaümbruse keha või iridotsükliidi põletik, t
  • silmakahjustus sünnitrauma osana - nendes tingimustes halveneb silmasisese vedeliku väljavool eesmise kambri nurga normaalse struktuuri kahjustumise tõttu.

Nende muutuste tõttu häiritakse silmasisese vedeliku väljavoolu silma, samal ajal kui vedeliku tootmine jääb samaks, mistõttu silma siserõhk tõuseb, silma funktsioonid hakkavad vähenema (nägemisteravus, perifeerne nägemisvälja), tekib valu.

Kaasasündinud glaukoomi klassifikatsioon

  1. hüdrophtalmos või lihtne kaasasündinud vorm;
  2. glaukoomi koos teatud kõrvalekalletega visuaalse süsteemi arengus;
  3. kaasasündinud glaukoomi osana tavalisemast süsteemsest kaasasündinud patoloogiast.
  • Tõeline kaasasündinud glaukoom esineb 40% juhtudest ja silmasisese rõhu tõus (IOP) algab juba emakas.
  • Infantiilne glaukoomi avastatakse 55% juhtudest ja diagnoositakse esimese 3 elupäeva jooksul.
  • Juveniilne glaukoom on kõige haruldasem esmane kaasasündinud glaukoom. IOP-i suurenemist on võimalik tuvastada vanuses 3 päeva kuni 16 aastat.

Neid muutusi võib segi ajada primaarse avatud nurga glaukoomiga. Kui gonioskoopia patoloogia ei pruugi olla, kuid mõnel juhul on märke goniodisgeneesist.

Haiguse etioloogia

Kaasasündinud glaukoomi esinemisel 80% juhtudest mängib peamist rolli pärilik tegur, mille ülekandmine toimub peamiselt autosomaalsel retsessiivsel viisil. Sellisel juhul on patoloogia sageli kombineeritud (anomaaliaid täheldatakse nii silmamuna kui ka üksikute organite ja süsteemide puhul).

Mõnel juhul on haiguse areng tingitud erinevate kahjulike tegurite mõju lootele selle sünnituseelsel perioodil. Nende hulgas on negatiivne roll leetrite punetiste, toksoplasmoosi, viirushaiguste, endokriinsete häirete, ioniseeriva kiirguse, hüpo- ja avitaminoosiga.

Patogenees

Kaasasündinud glaukoomi patogenees on mitmekesine, kuid IOP suurendamise alus on silma äravoolusüsteemi vähene areng või ebanormaalne areng.

Trabekula ja Schlemmi kanali ala blokeerimise kõige tavalisemad põhjused on mitteimendunud embrüonaalne mesodermaalne kude, nurkstruktuuride halb diferentseerumine, iirise juure eesmine kinnitus ja erinevate anomaaliate kombinatsioon.

Kaasasündinud glaukoomi vesilahuse halvenemine on seotud eesmise kambri nurga struktuuri kaasasündinud omadusega ja ei ole seotud teiste silma kõrvalekalletega. See häirib vedeliku väljavoolu silma.

Selle põhjuseks on iirise kinnitumine otse trabekulaadi pinnale või trabekula embrüonaalse koe liitumine, mille kaudu peab silmasisese vedelik voolama.

Põhjused


Kaasasündinud glaukoomi otsene põhjus on tavaliselt eesmise kambri nurga või defektide anomaalne areng drenaažisüsteemi moodustamisel.

Omakorda võivad sellised kõrvalekalded normaalsest arengust põhjustada (tavaliselt raseduse varases staadiumis) järgmiste tegurite abil:

  1. viirusinfektsioon (punetised, gripp jne);
  2. joobeseisund;
  3. alkoholism;
  4. kiirguskahju.

Haigus põhineb kaasasündinud anomaaliatel, mis tulenevad eesmise kambri nurga ja silma äravoolusüsteemi arengust, mis takistab või oluliselt takistab silmasisese vedeliku teket, mis viib silmasisese rõhu suurenemiseni.

Selle anomaalia põhjused on naise erinevad patoloogilised seisundid, eriti raseduse esimestel kuudel. Need on põhjustatud erinevatest põhjustest: infektsioonid (punetised, gripp jne), mürgistus, alkoholism, ioniseeriv kiirgus jne.

Lisaks pärilikele teguritele võivad patoloogia tekkimise põhjuseks olla raseduse ajal ema erinevad seisundid ja haigused, nagu punetised või tuulerõuged.

Samuti võivad mõjutada alkoholi, nikotiini ja narkootilisi aineid. Pärilikku glaukoomi saab edasi kanda põlvkonna kaudu, nii et kui on riskitegureid, on soovitatav teha diagnostika kohe pärast sündi.

Silmahaiguse sümptomid

Hoolimata varajase lapsepõlvega seotud diagnoosimise loomulikest raskustest (väikese patsiendi suutmatus järgida juhiseid, täpselt verbaalida oma tundeid jne), on kaasasündinud glaukoomil üsna spetsiifilised ja kergesti äratuntavad sümptomid.

Loomulikult on juhtivaks silmasisese rõhu suurenemine, mida saab kindlaks teha tonometriaga (lihtne oftalmoloogiline mõõtmisprotseduur). Teised kaasasündinud glaukoomi diagnostiliselt olulised ilmingud on:

  • süvenenud, tunduvalt valulik reaktsioon ereda valguse suhtes;
  • pidev rebimine;
  • silmamuna järk-järguline suurenemine suurte silmadega inimese taju jaoks on ilmselgelt ilus ja väljendusrikas, sel juhul hakatakse varsti tundma ebaloomulikku, ebanormaalset;
  • patoloogiliselt lai sarvkesta (raske glaukoomiga, selle läbimõõt ulatub 2 cm või rohkem);
  • turse, sarvkesta tuppe hägusus;
  • rõhumine, erineval määral, õpilaste refleksid;
  • nägemisnärvi patoloogilised muutused.

Paljudel juhtudel areneb kaasasündinud glaukoom samaaegselt teiste defektidega - nii visuaalses süsteemis (aniridia, katarakt jne) kui ka muudes keha süsteemides ja struktuurides (kaasasündinud südamepuudulikkused, kurtus, mikrokefaal jne).

Erinevalt paljudest omandatud glaukoomi vormidest, mis mõjutavad peamiselt ühte silma, areneb mõlemas silmis enamikul juhtudel (kuni 80%) kaasasündinud glaukoomi.

Kui sarvkesta tõsine kahjustus puudub, võib esineda märgatavat subjektiivset ärevust ning diagnoosi saab määrata ainult objektiivse oftalmoloogilise uuringu abil, mis põhineb eespool loetletud kriteeriumidel.

Aja jooksul võib glaukoomi progresseerumine põhjustada stafüüli (eendite) ja skleraalide purunemise, läbipaistvate membraanide venitamise jne.

Vähenenud verevarustus ja silmasisese vedeliku vähenemine võivad põhjustada nägemisnärvi düstroofiat. Kaasasündinud glaukoomi sagedane tüsistus hilises staadiumis on ka katarakt.

Visuaalse süsteemi funktsionaalset seisundit vähendatakse tavaliselt üsna kiiresti. Nägemispuudulikkus muutub eriti nähtavaks, pahaloomuline nägemisnärvi ja / või võrkkesta rakkude patoloogilises protsessis osalemise etappidel.

Sageli arendab keeruline katarakt. Kaasasündinud glaukoomi arengu algstaadiumis on silma alusklaas normaalne. Haiguse progresseerumisega, mis tuleneb vereringehäiretest nägemisnärvi plaadil, tehakse düstroofilisi muutusi.

Esimesel 2-3 kuul võib vanemaid hoiatada lapse rahutu käitumise, halva une ja söögiisu tõttu, sellised lapsed väldivad ereda valguse, võib-olla veidi pisaravool.

Raskus seisneb selles, et lapse silma ja aju areng läheb sünnist alates järk-järgult nii, et ainult 2-kuulisel lapsel on kõige tähtsam nägemine, nähes ainult esemete ja inimeste siluete.

Seega ei ole selle perioodi vältel võimalik kindlaks määrata glaukoomi all kannatavate visuaalsete funktsioonide vähenemine: nägemisteravuse ja perifeerse nägemisvälja vähenemine.

Sümptomite raskus sõltub silmasisese rõhu suurusest. Silmade rõhu märkimisväärse suurenemise tõttu suureneb silmamunade suurus, venib, sarvkesta muutub häguseks, edematoosne ja sklera muutub vastupidi venitumise ja sinise tooni tõttu õhukeseks.

Kaasasündinud glaukoomi varased tunnused:

  1. fotofoobia, blefarospasm;
  2. lapse rahutu käitumine;
  3. kerge hägusus (pimedus, sarvkesta turse);
  4. sügav esikaamera (üle 2 mm);
  5. laienenud õpilane. Üle 2 mm, aeglaselt reageerides valgusele.

Kaasasündinud glaukoomi peamiseks sümptomiks on ühe ülalnimetatud sümptomite kombinatsioon silmasisese rõhu suurenemisega.

Kaasasündinud glaukoomi hilinenud tunnused:

  • eesnäärme silmaõõne laienemine ja piinsus sklera piirkonnas (“meduusa pea”, “kobra pea”, emissari sümptom);
  • kogu silma eesmise segmendi venitamine;
  • sarvkesta väljendunud turse ja hägusus;
  • värisev iiris (iridodonez);
  • nägemisnärvi atroofia nähtuste ülekaal üle glaukomaatse kaevamise
  • aksiaalse müoopia ilmumine.

Suure silmaga võib kahtlustada glaukoomi esinemist, mis imikutel on väga kena ja tavaliselt ei tekita muret. Enamasti on tegemist kahesuunalise protsessiga, kusjuures enamik patsiente on poisid.

Kui patoloogia põhjuseks on pärilikkus, võib glaukoomi esineda mõlema soo lapsel. Kõige sagedamini tuvastatakse see haigus isegi rasedus- ja sünnitushaiglas, kuid kui õigeaegset diagnoosi ei ole läbi viidud ja ravi ei ole alustatud, siis enne lapse kooliea saabumist ootab laps täielikku pimedust.

Diagnostika

Kaasasündinud glaukoomi diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi megalocorneast - suurest sarvkestast (haiguse muudest sümptomitest ei ole) ja parenhümaalsest keratiidist. Viimasega on iseloomulikud muutused sarvkestas teiste haiguse tunnuste puudumisel.

Lapse kaasasündinud glaukoomi korral on ema anamneesi kogumisel vaja teada, kui raske on laps, olenemata sellest, kas see magab hästi, võtab rinna, sageli toidab toitu.

Laps määratakse nägemisteravuse järgi vastavalt vanusele. Uuring viiakse läbi külgvalgustuse, ülekantava valguse ja silmasisese rõhu määramise meetodiga.

On vaja teada, et vastsündinute silma seisundi hoolikas uurimine isegi ilma spetsiaalsete oftalmoloogiliste seadmeteta võib 90% juhtudest diagnoosida õigesti.

Kasutades millimeetri joonlauda, ​​mida rakendatakse orbiidi servadele õiges suunas, mõõdetakse sarvkesta suurust (vastsündinutel 9 mm, üheaastaste laste puhul 10 mm ja üle 3 aasta vanustel lastel 11 mm). Lisaks on tuvastatud kaasasündinud glaukoomi varased tunnused.

Väiksema kahtlusega kaasasündinud glaukoomi kohta peate viivitamatult pöörduma silmaarsti poole.

  1. kontrollib vähemalt visuaalselt silma visuaalseid funktsioone.
  2. hinnata silmasisese rõhu taset - väikelastel kontrollitakse sõrmede kerge rõhuga, st palpatsiooniga. Unerežiimis mõõdetud instrumentide kasutamine.
  3. uurib silmi mikroskoobi all, et teha kindlaks õige diagnoos ja vajadusel määrata ravi.
  • Kaasasündinud sarvkesta hägusus
  • Sarvkesta suurendamine megalokoori või kõrge müoopia tüübi järgi.
  • Pisaravoolu tõttu hilinenud taastumise nasolakrimaalne kanal.
  • Sekundaarne infantiilne glaukoom

Mida kiiremini haigust avastatakse, seda suurem on tõenäosus, et lapsel on täielik elu. Seepärast on väga oluline, et arstid külastaksid õigeaegselt esimesel eluaastal, nagu praegu on, sest see võimaldab varakult diagnoosida.

Mõningatel juhtudel on glaukoomi ilmingud sarnased konjunktiviidiga, fotofoobia ja rebimine raskendavad diagnoosimist. Neid saab eristada ainult sarvkesta suuruse ja intraokulaarse hüpertensiooni puudumise tõttu, mistõttu on vaja diagnoosida isegi siis, kui on vähimatki kahtlust glaukoomi suhtes.

Kaasasündinud glaukoomi kliinik


Sümptomite varajase algusega on haigus kõige raskem ja prognoos on halb. Kaasasündinud glaukoomi põdevatel lastel on kõigepealt suur ja väljendusrikas (algstaadiumis) silmad.

Hüdroftalmi kliinilist sümptomit mõjutab asjaolu, et lapse silmakuded on kergesti venitatavad ja seetõttu toimuvad muutused kõigis selle struktuuris.

Haigus progresseerub, sarvkesta venimine jätkub, sklera muutub õhemaks, omandab sinakas tooni (koroid on nähtav), limbus laieneb märgatavalt ja eesmine kamber süveneb.

Vastavad transformatsioonid toimuvad iirise puhul. See hakkab välja töötama atrofilisi protsesse, põnevaid ja õpilaste sfinkter. Selle tulemusena laieneb ja aeglaselt reageerib valgusele.

Haiguse kaugelearenenud staadiumis kasvab see sageli häguseks (katarakt areneb). Silma algus ei muutu algul, kuid siis hakkab nägemisnärvi glaukoomi kaevamine arenema üsna kiiresti. Samal ajal venitatakse ja vedeldatakse võrkkestat, mis võib hiljem viia selle eraldumiseni.

Haiguse varases staadiumis suureneb IOP veidi ja perioodiliselt, hiljem muutub see resistentseks.

Haiguse progresseerumine põhjustab visuaalsete funktsioonide, eelkõige keskse ja perifeerse nägemise seisundi pidevat halvenemist. Haiguse alguses põhjustab nägemisteravuse vähenemine sarvkesta turse.

Tulevikus halveneb nägemisnärvi atroofia, mis ilmneb glaukomatoosse optilise neuropaatia tõttu.

Samal põhjusel esineb valguse tundlikkuse läviväärtuse vähenemine võrkkesta paratsentrilistes ja perifeersetes osades, mis viib konkreetse muutuse ilmnemisele kahjustatud silma visuaalses valdkonnas.

Samal ajal täheldatakse selliseid sümptomeid nagu fotofoobia, lakrimatsioon ja fotofoobia. Laps muutub rahutuks, ei maganud hästi, on ilmselgelt põhjendamatu.

Vormis on kõik kaasasündinud glaukoomid, nii pärilikud kui ka emakasisesed, suletud. Samas on silmasisese vedeliku väljavoolu takistuste põhjused erinevad, mis võimaldab meil eristada kahte peamist haiguse kliinilist tüüpi - A ja B.

Ravimeetodid

On välja töötatud ja edukalt rakendatud mitmesuguseid kirurgilisi strateegiaid ja tehnikaid: trabekulotoomia, trabekulektoomia, nende kombinatsioon, goniotoomia, goniopunktuur jne.

Samal ajal on kaasasündinud glaukoomi ravistrateegia keeruline ja sisaldab kohustuslikku ravimitoetust:

  1. antihüpertensiivsed ravimid silmasisese rõhu vähendamiseks;
  2. nägemisnärvi võimsuse ja toimimise stimulandid;
  3. meetmed operatsioonijärgsete armide vältimiseks;
  4. desensitiseeriv (akuutse tundlikkuse vähendamine) ja taastavad meetmed;
  5. vitamiinikompleksid jne

Sageli kaasneb kaasasündinud glaukoomi müoopia (müoopia) ja mõõduka või kõrge raskusastmega. Sellistel juhtudel on vaja võtta meetmeid nägemise korrigeerimiseks ja pleoptiliseks raviks (amblüoopia - "laisk silmade sündroom" ennetamine ja ravi).

Kui laste silmaarsti tavapärase läbivaatuse käigus avastatakse diagnostiliselt olulisi kaasasündinud glaukoomi tunnuseid, siis lastakse see meditsiinilisele kontrollile. Iganädalane kontroll silmasisese rõhu, sarvkesta suuruse ja limbuse kontrolli all on visuaalse süsteemi üldine funktsionaalne seisund.

Kaasasündinud glaukoomi kompleksses ravis mängib lisaks kirurgilistele meetoditele olulist rolli ka ravimiravi, sealhulgas:

  • IOP vähendamine antihüpertensiivsete ravimite kompleksi kasutamisega;
  • jämeda postoperatiivse armistumise vältimine;
  • neurotroofsete ravimite kasutamine visuaalsete funktsioonide säilitamiseks ja parandamiseks;
  • desensibiliseeriv ja tugevdav ravi.

Vajalik on ka funktsionaalne ravi - ametroopia, pleoptilise ravi korrigeerimine (kaasasündinud glaukoomi põdevatel lastel on sagedamini tuvastatud mõõdukas ja kõrge lühinägelikkus).

Narkootikumide ravi on ebaefektiivne ja toimib reeglina operatsiooni lisana. See hõlmab miootikumide, prostaglandiini analoogide, beetablokaatorite, karboanhüdraasi inhibiitorite kasutamist. Näidatud on ka tugevdav ja desensibiliseeriv ravi.

Embrüonaalse mesodermaalse koe juuresolekul eesmise kambri nurgas viiakse läbi goniotoomia. Operatsiooni olemus on embrüonaalse koe hävitamine spetsiaalse tööriistaga. Goniotoomiat soovitatakse haiguse algstaadiumis normaalse või veidi suurenenud IOP-ga.

Arenenud staadiumis kombineeritakse goniotoomiat goniopunktsiooniga, mis võimaldab teil luua täiendava löögi vedeliku subkonjunktivaalseks filtreerimiseks.

Mõnel juhul eemaldatakse mesodermaalne koe sisemise ja välise trabekulotoomia abil. Kaugelearenenud staadiumis kasutavad nad fistuliseerivat tüüpi operatsioone - sinusotracuculectomia.

Lastel ja täiskasvanutel kasutatakse erinevaid glaukoomiravi taktikaid. Lastele on tavaliselt soovitatav kirurgiline ravi ja seda kiiremini tehakse, seda parem. Kirurgilise sekkumise eesmärk on silmasisese vedeliku väljavoolu normaliseerimine või selle produktide vähendamine.

Üheks kõige tavalisemaks ravimeetodiks on goniotoomia, mille efektiivsus sõltub haiguse tõsidusest ja lapse vanusest.

Mõni aeg pärast seda protseduuri on ette nähtud goniopunktsioon, kuid ainult siis, kui esineb erilisi märke. Umbes 90% lastest, kellel on õigeaegne ravi, on tõenäosus osalise või täieliku nägemise taastamiseks.

Kasutatakse ka muid ravimeid, nagu trabekulotoomia ja trabekulektoomia. Neid saab teostada nii koos kui ka eraldi, kõik sõltub haiguse vormist ja selle tõsidusest.

Seejärel võib ette näha täiendava ravimiravi, mille eesmärk on vähendada silmasisese rõhu ja üldise tugevnemise efekti. Ravimid on ette nähtud ka enne operatsiooni silmasisese rõhu vähendamiseks ja patsiendi ettevalmistamiseks operatsiooniks.

Kõik kirurgilised sekkumised patsientidel, eriti sellistes väikestes, viiakse läbi üldanesteesias. Tänu mikrokirurgiliste meetodite kasutamisele on lapse haiglaravi aeg vaid 2 nädalat.

Kui operatsioon viidi läbi õigeaegselt, haiguse varases staadiumis, annab kaasasündinud glaukoomi ravi hea tulemuse, enamik patsiente säilitab hea või rahuldava nägemuse kuni nende elu lõpuni ja hilisemates etappides täheldatakse seda efektiivsust ainult iga neljanda haige lapse puhul.

Mitte mingil juhul ei tohiks kaasasündinud glaukoomi ravi viivitada, hilinemise põhjuseks võib olla ainult vastsündinu üldine tõsine seisund siseorganite mitme patoloogia esinemisel.

Kaasasündinud glaukoomist tekkiva pimeduse ennetamisel on peamine roll haiguse varases avastamises ja kirurgilises ravis lastel juba esimesel eluaastal. Seetõttu peaks igasuguse profiiliga lastearst pöörama tähelepanu kaasasündinud glaukoomi varajastele tunnustele.

Esimesel kuul pärast diagnoosi tehakse kirurgiline ravi. Esialgsetel etappidel teostatakse goniotoomiat või goniopunkti ja hilisemates etappides kasutatakse kombineeritud toiminguid (trepanotsüklonotoomia koos diathermokoagulatsiooniga, läbitungiv goniodiaatria, tsüklodiaatria, tsüklodialüüs).

Angiomatoosiga komplitseeritud glaukoomi korral kasutatakse iridenkleisis või tsüklotermokoagulatsiooni.
Neurofibromatoosiga komplitseeritud glaukoomi korral on näidustatud iridektoomia.

Olenemata operatsiooni tulemustest viiakse miotik-ravi läbi pikka aega. Kõiki glaukoomiga patsiente kontrollitakse pidevalt. Neid uuritakse vähemalt kord kolme kuu jooksul. Peale operatsiooni kasutavad nad lisaks miootikumidele aineid, mis parandavad silma trofismi ja teevad üldist tugevdavat ravi.

Kaasasündinud glaukoomi ravi on ainult kirurgiline. Sellise diagnoosi tegemisel tehakse operatsioon kohe, et vältida visuaalsete funktsioonide vähenemist.

Lastel teostatakse kõik glaukoomi operatsioonid üldanesteesia all. Operatsiooni ülesanne on eemaldada takistused silmasisese vedeliku väljavoolust või luua uus väljavoolutee häiritud häirete vältimiseks.

Pärast operatsiooni peavad lapsed olema silmaarstide kohustusliku järelevalve all keskmiselt üks kord iga kolme kuu järel, sest sellised lapsed jäävad elu jooksul silmasisese rõhu suurenemise ohtu.

Kaasasündinud glaukoomi operatsioon

Trabekula goniotomia-dissektsioon, milles instrument siseneb sarvkestast eesmise kambri nurka. Tehke pärast esialgset uurimist, kui diagnoos on kinnitatud ja sarvkesta piisav läbipaistvus nurkstruktuuride hea visualiseerimiseks.

Seda protseduuri saab korrata. Tõhusus - umbes 85%. Sarvkesta läbimõõduga 14 mm ja üle selle ei põhjusta goniotoomia tavaliselt edu, sest sellistes Schlemmi silmis on kanal peaaegu kadunud.

Trabekulektoomia - trabekula osa väljalõikamine (eemaldamine), milles instrument sisestatakse sklera sisselõike kaudu. Pärast seda operatsiooni hakkab silma vedelik konjunktiivi all voolama, vähendades seeläbi rõhku silma sees. Reeglina on edukas, eriti antimetaboliitide täiendava kasutamise korral.

Patsiente uuritakse 1 kuu pärast. pärast operatsiooni. Sarvkesta läbimõõdu kontrollimine on sama oluline kui IOP taseme jälgimine, sest sarvkesta läbimõõdu suurenemine on oluline märk kaasasündinud glaukoomi destabiliseerimisest.

Ligikaudu 50% patsientidest näevad nägemishäireid, mis on tingitud nägemisnärvi kahjustustest, anisomeetrilisest amblüoopiast, sarvkesta armidest, läätsede läbipaistmatusest ja subluxatsioonist. Kui buphthalmus silmad on väga vastuvõtlikud vigastustele.

http://glazaexpert.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-prichiny-priznaki-i-lechenie
Up