Vastus Anna Babkina, meditsiiniline optik
Tavaliselt on inimeste õpilased ümmargused, aga kui iiris on moonutatud, saavad nad nurga. Seda nähtust nimetatakse koloboomiks.
Enamasti on ainult ühel õpilasel ebatavaline kuju, teine jääb normaalseks, ümmargune. Kuid on olemas ka kahepoolne efekt. Ja see pole absoluutselt vajalik, et õpilastel oleks sama, ehkki nurk. Näiteks võib olla kolmnurkne ja teine - ebakorrapärase nelinurga sarnane.
Kõige sagedamini on ebaregulaarse kujuga õpilaste omanikud neid sünnist alates. Nii "õnnelik" umbes üks 10000 vastsündinutest: anomaalia esineb emakasiseste häirete tõttu, mis põhjustavad silmaümbrises embrüonaalse pilu ebaõige sulgemise. Tavaliselt ei tule koloboom „ükski” ja on kombineeritud jänese huule, hundi mawiga või mõne muu väärarenguga, kuid mõnikord ei ole see nendega seotud.
See juhtub, et õpilase kuju muutub täiskasvanueas. Näiteks pärast silma vigastust või komplikatsiooni tagajärjel pärast operatsiooni. Niisiis, koloboom ilmneb mõnikord glaukoomiravi tulemusena.
Omaette ei ole anomaalia ohtlik. Lihtsalt tänu asjaolule, et õpilase pindala suureneb, suureneb võrkkestasse siseneva valgusvoog. Selle piiramiseks on soovitatav kanda pimedad kontaktläätsed, mis on keskel läbipaistvad. Võite saada ka mulgustusklaase, kuid neil on lubatud kanda mitte rohkem kui kaks tundi päevas.
Kui defekt on väike ja silma eristav on normaalne, ei tohi koloboomi ravida. Siiski kombineeritakse see sageli teiste silmahaigustega ja koos nendega väheneb nägemisteravus. Sellisel juhul korrigeeritakse operatsiooniga kõrvalekalle.
Koloboom esineb loomadel, kõige sagedamini kassidel. Haiguse suhtes kõige vastuvõtlikumad on pärsia ja siiami kassid. Koerte seas esineb koloboomi basenji, collie. Tähelepanuväärne on see, et loomadel pärineb see sagedamini kui inimestel. Seetõttu püüavad omanikud tagada, et nende ebatavalised lemmikloomad ei anna järglasi.
Varem rääkisime sellest, kas inimestel on mitmevärvilised silmad ja milline on sellega seotud. Ja siin me kirjutasime, miks kitsedel ja lammastel on ristkülikukujulised õpilased. Kuidas koer näeb maailma? Mida on kotkadel ja mesilastel ühine? Ja kes vajab "50 halli tooni"? Pakume välimust. "Meie maailm on" meie silmad ".
http://klascon.ru/pochemu-u-nekotoryx-lyudej-zrachok-ne-kruglyj/Praegu on õpilaste laiuse, võrdsuse, kuju ja reaktsioonide muutumisega seotud õpilaste sündroomid muutumas üha kliinilisemaks.
Tervetel inimestel langeb kõige laiemate õpilaste olukord 9–12-aastastele (keskmine õpilaste läbimõõt on 5 mm). 10–14-aastastel väheneb pidevalt õpilaste suurus. 15-24-aastaselt on õpilaste keskmine läbimõõt 3,5-4 mm; 24-50 aastat vana - 3 mm. 50–80-aastastel inimestel on õpilased läbimõõduga suhteliselt kitsad (2,63 ± 0,06 mm) ja need vähenevad veel veidi, kusjuures selle kiirus on iga viie aasta jooksul 1–4%.
Õpilase reaktsiooni patoloogia jaguneb õpilase amaurootiliseks, paralüütiliseks ja refleksiliseks liikumatuseks.
Õpilase amarootiline liikumatus areneb siis, kui nägemise puudumisel kahjustatakse võrkkesta ja nägemisnärvi. Samal ajal on pimedal silmal lai õpilane, otsene reaktsioon valgust ei ole, kuid sõbralik on säilinud, kuna säilitatakse pupilli refleksi tsentrifugaalosa. Teisel silmal on õpilasel otsene reaktsioon valgusele, kuid ei ole sõbralik.
Õpilase refleksi liikumatust iseloomustab mõlema silma kahjustamine, kuna õpilased ei reageeri otseselt ja sõbralikult valgusele ja nende ebaühtlane laienemine (anisocoria). Seda tüüpi patoloogia areneb mürgistuse, mürgistuse, süüfilise, diabeedi, nelinurga kasvajate, siiringomüelia ja teiste patoloogiate korral okulomotoorse närvi tuumakahjustusega.
Õpilase paralüütiline liikumatus tekib siis, kui kuradi refleksi tsentrifugaalosa on kahjustatud (okulomotoorne närv, tsiliivne sõlm, õpilase sfinkter), samal ajal kui müdriaas areneb kahjustatud poolel, puudub otsene ja sõbralik reaktsioon nende reaktsioonide puhul, mis jäävad teise silma juurde.
Müdriaas võib tekkida mitmel põhjusel:
Õpilase füsioloogiline laienemine võib tuleneda järgmistest teguritest.
Õpilase kahepoolse laienemise sümptom esineb erinevate etioloogiliste ja patogeneetiliste tegurite, samuti farmakoloogiliste mõjurite mõjul.
Haigused ja sündroomid, mille all arenevad kahepoolsed müdriaasid, on järgmised:
Kahepoolne õpilaste laienemine koos pupillaarsete reaktsioonide säilimisega tekib vastusena naha, munandite, neelu seina, sarvkesta, sidekesta, sügava hingamise või stressi valulikule ärritusele. Sel juhul on õpilase laienemine ebaoluline (suureneb 1-2 mm) ja on lühiajaline. Marutaudi, rindkere ja kõhu elundite ägedate haiguste, perifeerse sümpaatilise pupillamootori tee ärrituse (südame-kopsu patoloogia, kolitsistiit, apenditsiit jne), samuti sümpaatilise-neerupealise hüpotalamuse kriisi (sümptomite) tekkimise tõttu põhjustatud müdriaasi pikeneb. Cannon).
Kahepoolne pupillide laienemist koos muutustega pupillide reaktsioon valgusele, mis töötati kaasasündinud hüpoplaasia sulgurlihase pupilli sündroomi (ovaalsed pupilli), erinevat tüüpi kooma, kollaps ja minestamine, aju- nihestus, tuumoritcl quadrigemina, alkoholism, vaimuhaigus, epilepsia, infektsioonid (botulism süüfilise hilinenud staadiumid) ja mürgistused (metüülalkohol, süsinikmonooksiid, dikloroetaan, dope seemned, belladonna marjad ja henbane).
Kahepoolne müdriaas võib esineda teatud ravimite süsteemsel kasutamisel (kloramfenikool, heksametoonium, kiniin, makroliidid, adrenaliin, fenüülefriin, klonidiin, kokaiin, dopamiin, türamiin, atropiin ja teised M-holinoblokatoorid).
Ühepoolse õpilase laienemise sümptom on huvitav kesknärvisüsteemi haiguste paikseks diagnoosimiseks järgmistel patoloogiatüüpidel:
Oma diferentseerimisel tuleb meeles pidada, et tuuma paralüüs on tavaliselt puudulik ja ptoos ilmub viimasel ajal. Varre halvatusel esineb esmalt ptoos ja see mõjutab nii silma väliseid kui ka sisemisi lihaseid, s.t. on täielik paralüüs. Kraniaalnärvide esimese paari II paralüüs esineb aju ringluse, entsefaliidi, basaalaratsnoidiidi, kolju trauma, ajukasvajate häirete korral;
Ühepoolne müdriaas, koos õpilase kuju muutumisega, tekib silmamuna segunemise tõttu, mis on ägeda nurga sulgemise glaukoomi rünnak. Sel juhul on õpilase laienemise põhjus otsene kahjustus tema sfinkterile.
Ühepoolne müdriaas koos valgusreaktsiooni muutusega areneb, kui ülemise orbitaalsete lõhede piirkonnas on kolmas paari kraniaalnärve kahjustatud (vigastused, kasvajad, tsüstid, orbiidi põletikulised protsessid), samuti Adidi toonilised pupillaarsed sündroomid, sylvia akveduktide sündroomid ja hüpped „õpilane, kellel on hemorraagilised ja isheemilised aju vereringehäired, ajukahjustused (ärritus, kontusioon, rõhk), koos aju süüfilisega (õpilase paradoksaalne laienemine silma valgustamisel).
Ühepoolne müdriaas, mis ei kahjusta pupillaarseid reaktsioone, leidub Pti, Roque, Buchmani sündroomides, tsiliivsõlme kahjustuses viirushaigustes (herpes, gripp), orbiidi vigastustest ja põletikulistest protsessidest ning paranasaalsetest ninaosadest.
Mioz arendab õpilaste autonoomse innervatsiooni lüüasaamist või ärritust. On paralüütiline mioos, mis tekib siis, kui õpilase dilatatsioon on kahjustatud selle sümpaatilise innervatsiooni blokaadi tõttu ja õpilase sphinkteri spasmiga seotud spastiline mioos selle parasümpaatilise innervatsiooni ärrituse tõttu.
Õpilase füsioloogiline kitsenemine võib olla tingitud mitmest tegurist.
Kooroidi haiguste sümptomid sõltuvad patoloogilise protsessi lokaliseerimisest. Valu ja fotofoobia on iivelduse sümptomid, kuid mitte koroidi haigused. Koroid on võrkkestaga tihedas kontaktis, nii et tavaliselt mõjutab võrkkest, ja kui makula on kahjustatud, siis väheneb nägemisteravus, millega kaasneb läbipaistmatus ja "ujuvad kärbsed" klaaskeha raku infiltreerumise tõttu.
Kaasasündinud struktuursed kõrvalekalded ja õpilase arenguhäired on iridodoon, aniridia, mikrokoor, polükoria, koherektoomia, ektoopia, koloboom, iirise sfinkteride atroofia ja laienenud ovaalsed õpilased. Omandatud anomaaliadeks on trauma, isheemia, verejooks või kasvaja kahjustus, nagu lümfoom, juveniilne ksantogranuloom, leiomüoom, neurofibroom ja leukeemia muutused.
Õpilase kaasasündinud anomaaliad:
- Aniridia
- Ektopia
- Coloboma
- Poliitiline
- Mikrokriya
- Korectopia
- Anisocoria
Anisocoriat nimetatakse erinevaks õpilase suuruseks. Selle sagedus tervete inimeste hulgas on 20%. Seda võib pärida autosomaalne domineeriv mehhanism, millel on muutuv ekspressiivsus. Kaasasündinud idiopaatiline mikrokoor, tavaliselt ühepoolne pupillimembraani arengu anomaalia on iseloomulik ekstsentrilise õpilase peaaegu täielikule puudumisele. Seda saab edastada autosomaalse domineeriva mehhanismi abil. Sellise patoloogiaga kaasneb lühinägelikkus ja koktopia. Õpilaste deformatsiooni võib põhjustada iirise stroma närvirakkude ebaühtlane jagunemine. Kirjeldati kahepoolset mikrokoori, millele järgnes mikropalmos ja tagumise segmendi anomaaliad. Varajane kirurgiline ravi ja oklusioonravi võivad viia praktiliselt kasulike visuaalsete funktsioonide väljatöötamiseni.
Iirise kaasasündinud anomaaliad:
- Brushfieldi plekid
- Iris Melanosis
- Iirise inversioon
- Nodule Lisha
- Irise stromaalne tsüst
- Juveniilne ksantogranuloom
- Iirise hüdrokromia
- Püsiv pupillmembraan
- Colobomas
Peters anomaaliaga laps; läbi sarvkesta siirdamise nähtav korectopy.
a) Püsivad pupillimembraanid. Kaasasündinud püsivad pupillimembraanid on tingitud objektiivi koroidi (tunica vasculosa lentis) mittetäielikust involatsioonist, mis kestab kuni kolmanda trimestri ja esineb enneaegsetel imikutel. Kõige sagedamini on see juhuslik anomaalia. Membraani moodustavad nöörid, mis ulatuvad iirise ümmargustest anumatest tsentraalselt ja moodustavad läätse eesmise koroidi. See võib kattuda kogu õpilasega ja olla kinnitatud läätse eesmise kapsli külge kas katarakti tekkega või ilma. Anomaalia võib kombineerida mikrokornea, megalokornea, mikroftalmia ja koloboomidega. Ulatuslikud püsivad membraanid on haruldased.
Enamikul juhtudel on need asümptomaatilised ja ei vaja ravi või nõuavad ainult müdriaatikute määramist. Mõnikord on väga raske vastata küsimusele, kas patsiendi membraan on amblyogeenne.
Membraani eemaldamine toimub viskoelastse süstimise järel mikro-kääridega või klaaskehaga. Kui intraoperatiivne läätsekahjustus tekitab katarakti, peaks kirurg vältima iirise ja iridodialüüsi lõikamist. Membraani kiudude ja normaalse iirise vahelise adhesiooni hävitamiseks kasutatakse Nd: YAG laserit. Anomaalia on potentsiaalselt ohtlik pigmendi dispersioon ja hüfema. Nägemuse prognoos võib olla hea, "kuid esialgu on nägemisteravuse ebasoodne prognoos. Müoopiline ja hüpermetroopiline anisometropia on silma silmapaistvam, kui esineb silmatorkavamaid püsivaid pupillaarseid membraane. 5-nädalase lapse vasakus silmas on püsiv pupillmembraan.
Me arvasime, et vanemad viiksid ettenähtud konservatiivse ravi läbi, mistõttu määrati müdriaas ja zakleky kandmine. Neljal kuul hakkas laps kogema sallimatust. Me eemaldasime membraanid väikese sisselõike abil, kasutades viskoelastse sisseviimisega käärid kapsulotomiaks. Pärast operatsiooni on optilised kandjad läbipaistvad, laps kannatab kinni. Praegu on mõlemal silmal normaalne nägemine. Kümme-aastane laps uuringu käigus näitas mõlema silma, fotofoobia ja nägemisteravuse vähenemist. Väheselt laienenud õpilased, silmade aluse uurimine ja murdumise määramine oli võimatu. Kasutades kapsulotomiumi viskoelastseid käärmeid, eemaldatakse membraanid. Nelja aasta pärast oli nägemisteravus koos parandusega logMAR 0,3 (6/12, 20/40, 0,50), mõõdukas lühinägelikkus.
b) kaasasündinud epiteel- ja stromaalsed tsüstid. Iirise tsüstid võivad olla kaasasündinud ja esineda vedeliku kogunemise tõttu tsüsti epiteeli vooderdisesse. Need võivad paikneda pigmendi epiteelis või stromas ja olla vooderdatud lameepiteeli või neuroepiteeliga. Iirise pigmenttsüstid on tavaliselt statsionaarsed, neil on läbipaistev vaskulaarne sein ja areneb iirise pupilliäärsel serval. Stromaalsed tsüstid paiknevad iirise esipinnal ja liiguvad edasi. Kuigi mõned autorid eelistavad konservatiivseid ravimeetodeid, arvavad paljud, et operatsioon on vajalik. Peamised meetodid on aspiratsioon tsüsti baasi krioteraapiaga koos limbusega või ilma selleta, sklerosandi (riskantne) sissetoomine, kirurgiline ekstsisioon koos valdkondliku iridektoomiaga, Nd: YAG või argooni laseri kasutamine või kiiritusravi.
Iirise kaasasündinud tsüstide diferentsiaaldiagnoos sisaldab epiteeli implanteerimist operatsioonijärgseid tsüste, iirise ja silmaümbruse keha vigastuste ja kasvajate tagajärgi. Tüsistuste hulka kuuluvad glaukoom, katarakt ja spontaanne tsüst. Tsiliivse keha tsüstid on vähem levinud; nad on tahked või vedelikuga täidetud ja põhjustavad astigmatismi ja amblüoopiat. Vastsündinutel on suur iirise stromaalne tsüst, mis lõikab visuaalse telje. Kuue nädala vanuselt tühjendatakse tsüst ja see eemaldatakse osaliselt. Kolme aasta pärast oli väike tsüst, nägemine oli normaalne.
Suur stromaaltsüst, mis lõikab visuaalse telje.
c) iirise või koroidi ümberpööramine. Iirise inversioon on haigusseisund, kus iirise tagumine pigmentepiteel liigub iirise esipinnale. Anomaalia võib olla kaasasündinud või omandatud. Mõnikord on iirise ümberpööramisega kaasas glaukoom, 1. tüüpi neurofibromatoos (NF1) või eesmise segmendi düsgenees. Irise flokkulid kujutavad endast poegimarginaali pigmendi epiteeli kasvu.
Need võivad olla seotud perekondliku aordi dissektsiooniga. Kaheaastane tüdruk näitas silmasisese rõhu suurenemist ja nägemisnärvipea silmatorkavat väljakaevamist. Koroidi inversioon visualiseeritakse. Trabekulektoomia viidi läbi mitomütsiiniga, saavutati IOP kontroll 8 mm juures, filtreerimispatja kontrolliti aasta hiljem, nägemisteravus vastavalt Sheridan Gardneri testi tulemustele suurenes väärtustele, mis vastavad logMAR 0,48 (6 / 18,20 / 60,0,33).
Koroidi ja tsüstilise filtreerimise padi inversioon.
d) iirise hüdrokromia. Iirise värvi erinevused võivad olla kaasasündinud ja omandatud. Kaasasündinud heterochromias on kahjustatud iiris tumedam, mis on silma melanotsütoosi, okulodermilise melanotsütoosi või sektoritevahelise Hamartoma sündroomi sümptom. Horneri kaasasündinud sündroom põhjustab ipsilateraalset hüpopigmentatsiooni, mioosi ja ptoosi. Waardenburgi sündroom (WS) on autosomaalne domineeriv häire, mis avaldub sensineuraalses kurtuses, valge juuste ahelas ja iirise heterokromias. Waardenburgi sündroomi tüüp 1 hõlmab silmalaugude sisemise korrastamise nihkumist väljapoole, nina väljaulatuvat juurt ja muutuvaid kulmusid. Haigus on põhjustatud PAXx3 geeni mutatsioonist. 2. tüüpi Waardenburgi sündroomiga ei kaasne näo düsmorfism: haiguse tekke eest vastutav geen on lokaliseeritud 3p12-p141 juures. Muud tüübid on vähem levinud.
Iirise sektoriline heterochromia koos Hirschsprungi tõvega on autosomaalne retsessiivne seisund, mis tuleneb närvirakkude rakkude anomaalsest arengust.
Omandatud heterochromia korral on iiris tumedam. Anomaalia põhjuseks on sigade, melanoomaste kasvajate infiltreerumise protsess ja teatud ainete sadestumine iirise koes, nagu raud (sideroos). Hemosideroos on raua sadestumine pikaajalise hüfema tõttu. Iirise omandatud kergem värvus on Fuchsi heterokroomse iridotsükliidi sümptom. Samuti ei tohiks unustada võimalust arendada infiltraate juveniilse ksantogranuloomiga, pahaloomulise kasvaja metastaatiliste kahjustustega ja leukeemiaga. Omandatud Horneri sündroom põhjustab mõnikord heterokromiat.
Williams'i sündroom on haruldane autosoomne domineeriv häire. Seotud süsteemsete muutuste hulka kuuluvad aordiklapi haigus, hüperkaltseemia, nägu, pikad huuled, hüperatsusioon ja arenguhäire. Iirisel on iseloomulik tähtkuju. Teiste silmamuutuste hulka kuuluvad kükitama, hüperoopia ja võrkkesta veenid.
e) Juveniilne ksantogranuloom. Juveniilne ksantogranuloom on healoomulise seisundi tundmatu etioloogiaga, mis areneb lapsekingades või varases lapsepõlves. Täheldatakse nelangergaanide histiotsüütide, plasma rakkude ja mõnikord eosinofiilide ja hiiglaslike Tuton rakkude proliferatsiooni. Naha muutustega kaasneb silmakahjustus või ainult silmad on mõjutatud, tavaliselt muutused paiknevad iirises, kuid võivad mõjutada ka koroidi, orbiiti, sarvkesta, sidekesta ja sklera. Kollakas lokaliseerunud või hajutatud muutused, enamasti ühepoolsed, arenevad. Nad võivad olla vaskulariseeritud ja põhjustada hüpemaadit, mille taustal on võimalik glaukoomi ja sarvkesta turse teke. Silma kahjustamise riskiteguriteks on kahjustuste arv nahal ja vanuses alla kahe aasta. Diagnoos tehakse tavaliselt vastavalt kliinilise uuringu tulemustele. Haigus on sagedamini neurofibromatoosiga lastel.
Nahakahjustuste korral viiakse läbi biopsia ja ilmnevad tüüpilised hiiglaslikud rakud või haigus avaldub seletamatu hüpemaadi ilmnemisel lapsel.
Diferentsiaaldiagnoos hõlmab ksantogranuloom, retinoblastoomi, rubeoosi püsiva hüperplastilise klaaskeha taustal ja irisatiivse sarvkesta väärarengute taustal. Iirise biopsia on seotud hüfema tekkimise riskiga. Ravi peab olema individuaalne sõltuvalt haiguse ilmingutest. Steroide kasutatakse paikselt, subkonjunktiivselt ja süsteemselt, väikese annuse kiiritusravi ja kirurgilist ekstsisiooni. Kirurgiline sekkumine peaks olema viimane abinõu verejooksu ohu tõttu.
Lischi sõlmed on iirise esipinna kuplikujulised vormid. Need on pruuni / oranži värvi, ümardatud, ühtlaselt jaotunud iirise pinnale, kahepoolsed. Nende suurus varieerub mikroskoopilisest kuni iirise paljundamiseni. Histoloogiliselt esindavad nad melanotsüütilisi hamartoome. I tüübi neurofibromatoosi korral avastatakse need kolmandikust 2,5-aastastest patsientidest, pool viieaastastest, kolmveerand 15-aastastest ja 100% 21-aastastest patsientidest. Nad võivad areneda ka II tüüpi neurofibromatoosiga patsientidel. Tumeda iirise puhul tunduvad nad kergemad kui aluskoe.
Kümme aastat vana lapse mitmekordsed lüüsid
nägemisnärvi glioomiga 1. tüüpi neurofibromatoosi taustal.
f) Blushfieldi plekid. Algselt terves inimeses kirjeldatud Brushfieldi laigud on iirise normaalse või hüperplastilise koe tsoonid, mida ümbritseb hüpoplastiline stroom. Thomas Brushfield pidas neid Down'i sündroomi spetsiifiliseks ilminguks. Neid avastatakse 86% patsientidest, kellel on trükiomi 21 kromosoom. Siiski on veerand tervetest inimestest samad laigud. Nad erinevad keskmisest asukohast ja suuremast arvust iirise normaalsetest täpidest või „freckstest”.
g) Colobomas. Iirise koloboomid võivad sõltuvalt asukohast olla tüüpilised ja ebatüüpilised, täielikud või osalised. Tüüpilised koloboomid tekivad loote lõhenemise sulgemise tõttu, nad on ümmargused, paiknevad nina ninasuunas ja kirjeldatakse kui õpilast "nagu võtmeava". Nad võivad haarata iirise, silmaümbruse, koroidi, võrkkesta ja nägemisnärvi. Atüüpilisi koloboome peetakse lokaliseerituks kõikjal, välja arvatud alumine ninaosa; need piirduvad tavaliselt iirise välisküljega. Koloboomid kuuluvad anomaaliade hulka, mis hõlmab ka mikropalli ja anophtmosmi. Autosoomseid domineerivaid koloboome võib eraldada või olla mikroftaalmia ja anophtmosmi ilming.
Kõige levinumad ja kõige uuritumad on Kolobi areng, millega kaasnevad mõned kromosomaalsed haigused, millest 13-st kolmikromosoomidest või Patau sündroomist. Mõnedel sündroomidel on silma koloboomid. CHARGE sündroomi korral on koloboom seotud südameprobleemide, koraani atresia, vaimse alaarengu, suguelundite hüpoplaasia ja kurtumusega. Samuti on olemas seos uveaalse kolobuse tekkimise ja teratogeenide, näiteks tali-domiidi vahel. Koloboomiga lastel peab olema täielik oftalmoloogiline uuring, üldine uurimine, perekonna ajalugu tuleb hoolikalt koguda ja vanemaid uurida. Laps tuleb jälgida amblüoopia, anisometropia ja võrkkesta eraldumise suhtes.
Kromosomaalsed haigused koos Kolobi arenguga: t
- Trisomy 13 kromosoomid (kassi silmade sündroom)
- 4P 11 q 13q 18q 18f 18r
- Trisomy 18 kromosoomid
Mõned koloboomidega seotud sündroomid:
- Aikardi sündroom
- CHARGE sündroom
- Goldenhari sündroom
- Holtzi sündroom (fokaalne nahakaudne hüpoplaasia)
- Keskaja sündroom
- Warburgi sündroom
- Rubinstein-Teybi sündroom
- Lineaarse rasvase nevuse sündroom
- Meckeli sündroom
- Klinefelteri sündroom
- Turneri sündroom
Coloboma (õpilaste tüüp "võtmeauk").
h) iirise melanoos ja papill. Irise melanoos on haruldane: selle haiguse korral on iiris hüperpigmenteeritud. Iirise hüperpigmentatsiooniga kaasneb sklera ja koroidi pigmentatsioon. Anomaalia on perekond, tavaliselt edastab see autosomaalse domineeriva mehhanismi. Papillae iiris kujutab endast villilisi protsesse, mis katavad enamiku iirise esipinnast ja millega kaasneb mõnikord nevus iiris. Mõlemal juhul esineb glaukoomi tekkimise oht.
Kogan-Riza sündroom sisaldab iirise ühepoolset nevust kombinatsioonis oftalmilise hüpertensiooniga noorte perifeerse eesmise sünkrooniaga.
ja) uveaalse trakti kasvajad. Iirise ja silmaümbruse keha leiomüoomid on harvaesinevad healoomulised, aeglaselt kasvavad kahvatu roosad silelihaste kasvajad, mis on naistel tavalisemad. Neil on õpilase deformatsioon ja hüfema, mis võivad põhjustada sekundaarset glaukoomi ja katarakti. See juhtub, et leiomüoomi ei saa eristada melanoomist. Kasvaja kasvuga on näidatud selle ekstsisioon.
Uveaalse trakti kasvajad:
- Nevis iiris
- Medulloepithelioma
- Leiomüoom
- Hemangioomid
- Kooroidne osteoom
- Iris Melanomas
- Koroidsed melanoomid
j) Iris hemangioom. Iirise hemangioomid on haruldased, nad idanevad tavaliselt alumise osa ja võivad olla spontaanse hüpemaadi allikaks. Diferentsiaaldiagnoos hõlmab juveniilseid ksantogranuloome, iirise hemangioome ja iirise võõrkeha. Need esinevad isoleeritud anomaaliadena või on osa vastsündinu üldistest difuusilistest hemangioomidest või nendega kaasnevad silmalau hemangioomid.
Kooriku hemangioomid ilmnevad täiskasvanueas selgelt piiritletud hemangioomi kujul, millega ei kaasne süsteemsed ilmingud, ega punase difuusse tsooni („tomati ketšup”) kujul, mis on kahe plaadi läbimõõduga, tavaliselt ajalises küljes, optilisest ketast. Viimane esineb 40% -l Sturge-Weberi sündroomiga imikutest. Kui hemangioom kasvab ja ähvardab vähendada nägemist, kasutatakse raviks fotokoagulatsiooni ja krüoteraapiat. Sturge-Weberi sündroom diagnoositi vastsündinutel. Viieaastaselt uuriti ta glaukoomi. Fundus choriogemangioma uurimisel ei avastatud teda fluorestseiini angiograafiaga.
Medulloepitheliomas (dictyoms) on tavaliselt ühepoolsed tahked või tsüstilised tuumorid, mis arenevad silmaümbruse või iirise mittepigmenteeritud epiteelis. Kasvaja esineb lapsepõlves või varases lapsepõlves ning see ilmneb glaukoomi, leukokoria, ebanormaalse õpilase või hüpemaalina. Kasvaja moodustavad membraanid, tubulid ja rosetid ning võivad pahaloomulised olla, kuigi selle leviku potentsiaal on väike. Kui kasvaja on hästi lokaliseeritud, on ravi võimalik kohaliku resektsiooniga või krüoteraapiaga. Siiski, kui diagnoos on tehtud hilja, on risk extraokulaarse tuumori leviku tekkeks, sellisel juhul on soovitatav enukleerumine.
Kooroidsed osteoomid on ühepoolsed healoomulised luustuvad kasvajad, nende patogenees jääb teadmata. Neil on valge-kollane värv ja need on lokaliseeritud peamiselt peripapillaarina. Kasvaja põhjustab nägemishäireid kasvaja leviku tõttu keskse fossa piirkonda ja subfoveolaarse neovaskulaarse membraani või seroosi eraldumise tekkesse.
Irise melanoomid on lastel harva esinevad ja on kliiniliselt healoomulised. Tavaliselt arenevad nad iirise alumises osas ja võivad ilmneda hüpemaalina. Nad erinevad koloid- ja silmaümbruse melanoomidest, neist 60% on spindli-rakk, 33% segatud või epiteelide kasvajad. Diferentsiaaldiagnoos hõlmab juveniilse ksantogranuloomi, iirise rabdomüosarkoomi ja iirise võõrkeha.
Allolev joonis näitab lapse silma, kellel oli kuue kuu vanuselt nevus nevus. Neljateistkümneaastase vaatlusperioodi jooksul jääb nägemine normaalseks.
l) koroidne melanoom. Kooroidsed melanoomid lastel on haruldased ja ulatuvad 0,6% kuni 1% kõigist koroidsete melanoomide juhtudest, kuid me peaksime olema teadlikud sellest potentsiaalselt surmavast kasvajast, mis on mõnikord kaasasündinud. Kliiniline pilt ja histoloogilised muutused on samad kui täiskasvanutel. Visuaalsed sümptomid on metamorfoopia, ähmane nägemine, fotofoobia, nägemisvälja defektid ja leukocoria. Paljud on asümptomaatilised ja tulevad ilmsiks rutiinse kontrolli käigus, kasvaja on tavaliselt ühepoolne, mõjutades võrdselt paremat ja vasakut silma, mehi ja naisi. Viiskümmend neli protsenti kasvajatest mõjutavad koroidi, 25% iirist.
Diferentsiaaldiagnoosi hulka kuuluvad meduloepithelioma, hematoom ja melanotsütoom. Samaaegsed haigused hõlmavad silma melanotsütoome, 1. tüüpi neurofibromatoosi, perekondlikke melanoome ja naha düsplastilist nevus sündroomi. Metastaaside oht sõltub kasvaja suurusest ja tsütoloogilisest tüübist, silmaümbruse keha kahjustusest, epiteelide rakkude liigist, extraokulaarse kahjustuse esinemisest ja mitooside esinemissagedusest. Kui tsütogeneetilisi uuringuid saab tuvastada kromosoomide denaturatsioon, mis on kõige olulisem prognostiline tegur. Kolmanda kromosoomi monosoomiga patsientidel on viieaastane elulemus alla 50%. Ravi sõltub kasvaja suurusest ja asukohast.
Kasutatakse brahhüteraapiat, prootonkiirravi, stereotaktilist kiiritusravi, viiakse läbi lokaalne scleral resektsioon ja enukleerimine. Seitsmeaastane tüdruk leidis, et tal on vasaku silma ülemises ajalises kvadrandis silmaümbruse moodustumine. Viidi läbi trans-skleraalne lokaalne resektsioon. Histoloogiline uuring tuvastas amelanootilise spindli raku melanoomi suure hulga mitoosidega. Analüüsides multipleks-ligaasist sõltuvaid sondide amplifikatsiooni, tuvastati kolmest kromosoomist kaks koopiat, kuuekordse kromosoomi lühikese käe kolm koopiat ja kaheksanda kromosoomi kaks koopiat, mis määrab hea prognoosi. Kolme aasta pärast ei ole kasvaja nähtav, võrkkest on külgnev, nägemisteravus on "sõrme loendamine".
m) spontaanne hüpemaat. Allika võib olla spontaanse hüfeem ebanormaalse vikerkesta kapillaaride ring kasvaja ksantogranulema nt alaealiste või medulloepitelioma retinoblastoom, hüfeem ilmneda retrolentaarne, trans-sistiruyuschem hüperplastilistes klaasjate ja häirete hemostaasi ning vanemaid ja rubeoos skorbuut vikerkesta. Iirise otsene leukeemiline infiltratsioon võib olla hüpemaadi, glaukoomi ja hüpopooni põhjuseks. Diagnoos hõlmab silma ultraheli, kompuutertomograafiat ja üldist füüsilist kontrolli. Verehaiguste tuvastamiseks on vaja ka hematoloogilisi sõeluuringuid.
Kooriku melanoom lapsel. Nevus iiris. Iirise kadu tungiva vigastuse korral. Lapse parempoolne silma kahepoolsete püsivate pupillimembraanidega. Coloboma koroid. a - Silma aluspõhi, hemangioom ei ole nähtav.
b - fluorestseeruv angiogramm kinnitab hemangioomi diagnoosi. Koroidi tüüpiline osteoom, keskne nägemine kaotas.
Vastsündinutel, kelle rasedus on alla 29 nädala, puudub õpilase reaktsioon valgusele. 31-32. Nädala rasedusaja vältel säilib õpilase reaktsioon valgusele tavaliselt.
Sündinud õpilase läbimõõt on väike, mis on ilmselt seotud sümpaatilise innervatsiooni nõrgenenud tooniga. Enneaegsetel lastel, kelle rasedus on alla 32 nädala pikkune, on õpilase moodustamine endiselt puudulik. Müdriaas ei ole otsene märk kesknärvisüsteemi kahjustumisest, aeglased õpilaste reaktsioonid ei ole otsesed tõendid afferentse inervatsiooni häire kohta.
Õpilase kaasasündinud, struktuursed anomaaliad ja selle arengu patoloogia hõlmavad järgmisi tingimusi:
Uuring viiakse läbi hämaras valgustatud ruumis. Särav valguskiir suunatakse iga silma poole. Laps peab kogu õppeperioodi vältel vahemaale vaatama. Esiteks, nad süüdistavad mitu sekundit parimat (või tervet) silma ja seejärel kiirelt valguskiire kõige halvemale silmale. Kui teise silma pupillomootori kiudude juhtivus on halvem, siis laienevad mõlemad õpilased, olenemata kerge stiimuli olemasolust. Õpilase sõbraliku reaktsiooni ebaühtlane häire on isegi lastel tundlik test, selle uuringu positiivne tulemus ei ole ebatavaline isegi normaalse nägemisteravuse ja tervikliku värvuse nägemisega, eriti kompressioonihäiretega.
Kogu optilise trakti kahjustusi võib kombineerida sõbraliku õpilase reaktsiooni kerge kontralateraalse afferentsega, mida praktikas harva avastatakse. Chiasma haigustega ei kaasne Marcus Gunni sümptom.
Õpilase reaktsiooni valguse ja kergendava refleksi vahel
Kui pupillireaktsioon on paremini väljendunud soodsas refleksis kui valgusel, siis on küsimus nende riikide vahelise suhte katkestamisel. Selle häire olemasolu kindlakstegemiseks on vaja eredat valgust. Ilmselt tekib häire seljaajus olevate pupillomootori kiudude kahjustuse tõttu, mis paikneb nende haru vahel visuaalsest rajast, kuid enne nende sidumist mahajäänud reflekskiududega Edinger-Westphali tuumades (Edinger-Westphal).
Argyll Robertsoni (Argyll Robertsoni) sümptom
Väikese läbimõõduga, ebakorrapärase kujuga õpilane, soodne refleks on elavam kui õpilase reaktsioon valgusele. Õpilaste laienemine on tavalisest aeglasem. Lambilambi vaatamisel avastatakse sageli iirise atroofiat. Patoloogiat täheldatakse tavaliselt täiskasvanutel, kellel on tertsiaarne süüfilis, kuid see võib esineda lastel ja noorukitel kaasasündinud süüfilise taustal. On teatatud võimalusest, et Pseudosymptoma Argyll-Robertson on diabeediga patsientidel pärast 20-aastaseks saamist. Õpilane säilitab tavalise läbimõõdu.
Sylviani torustiku sündroom
Dorsaalse keskmise aju kokkusurumine kasvava kasvajaga (pineaalne, epindümoom, kolmepoolne retinoblastoom, granuloom) võib põhjustada häireid sobiva refleksi ja õpilase reaktsiooni valguse vahel. Sellistel juhtudel on ülejäänud õpilase läbimõõt suurenenud.
Samaaegsed sümptomid on vertikaalse pilgu pareessioon, silmalaugude tagasitõmbumine, majutuse häire, konvergents-tagasitõmbumise nüstagm ja strabismus lähenemise paralüüsi taustal.
Segmentaalsed õpilaste reaktsioonid
Mõnel juhul hakkab iirise sfinkteri üks segmentidest reageerima intensiivsemalt kui teised. See nähtus ilmneb järgmistel tingimustel.
Adie sündroom (Adie) (tooniline pupillaarne sündroom)
Sündroom ilmneb mõnikord lastel, kuid tass esineb vanemas eas, eriti noortel naistel. Tavaliselt on haigus ühepoolne, kuigi mõnikord täheldatakse kahepoolset patoloogiat. Ägeda protsessi ajal on õpilasel silma mõnevõrra suurem läbimõõt kui tervel silmal ja laieneb pimedas aeglasemalt.
Võib esineda õpilaste sfinkterli segmendi paralüüs, kusjuures õpilane reageerib aeglaselt ja lainelisele valgusele. See on kombineeritud majutuse häiretega, mis on haiguse ägedas faasis rohkem väljendunud, kuid järk-järgult pärast 1-2 aastat kaovad. Kui ginermetroopiline murdumine peab arvestama anisomeetrilise amblüoopia võimalusega.
Teised toonilise pupilli sündroomiga seotud sümptomid
Korectopie, mis on põhjustatud keskjoonest
Kraniaalnärvikiudude III kahjustus, eriti keskjoones, põhjustab lainelise õpilase reaktsiooni ilmnemise ja muutuse selle lokaliseerimisel, kui õpilane liigub ülespoole või keskmiselt.
Episoodiline pupillide düsfunktsioon (hüppeline õpilane)
See avaldub episoodilise müdriaasina, mis kestab mitu minutit kuni mitu nädalat ja millega kaasneb reeglina ähmane nägemine ja peavalud.
On teateid võimalusest muuta õpilase kuju noorte tervete inimeste iirise laiendaja spasmide taustal. Mitme minuti pikkune õpilane võib venitada ükskõik millises suunas, võttes arvesse kurjavaara piirjooni. Häire on tingitud põhjustest, mis põhjustavad hüppelise õpilase kategooria tekkimist.
Õpilase paradoksaalne reaktsioon
Ebatavaline nähtus, kus õpilase suurus valguses on suurem kui pimedas. Esimest korda on seda seisundit kirjeldatud kui patognoomilist kaasasündinud statsionaarset öist pimedust. Hiljem teatati selle häire seostumisest võrkkesta koonusaparaadi patoloogiaga, Leber amaurosis, nägemisnärvi domineeriv atroofia ja isegi amblüoopiaga. Paradoksaalse närvisündroomiga lastel esinev reaktsiooni esinemine nistragmuse korral on näidustuseks elektroretiinogrammide uurimiseks.
Horneri sündroom
Horneri sündroom on silmamuna sümpaatilise innervatsiooni rikkumine. Sümptomi sündroomi sündroom hõlmab: Mioz. Õpilase reaktsioon valgust ja taluvast refleksist ei muutu. Õpilaste laienemine pimedas on aeglane või puudub.
Ptoos Reeglina esineb 1-2 mm ülemise silmalau ptoos, millega kaasneb alumise silmalau 1 mm tõus. Põõsastiku lõhenemine annab mulje enophtalmosest. Heterokromia.
Mõningatel kaasasündinud Horneri sündroomi korral leitakse iirise heledam värvus kahjustatud poolel. Seda sümptomit ei saa siiski pidada kaasasündinud Horneri sündroomi patogenoomiliseks. Heterokroomi juhtumeid on kirjeldatud ka omandatud häirega patsientidel (joonis 22.5).
Higistamine pole. Esimese ja teise järjekorra neuronite kahjustamisega seotud preganglionne häire. Hõõrdumisprotsess näo sissepoole on häiritud, põhjustades näo punetust, konjunktivaalset süstimist ja nina hingamise raskust.
Horneri sündroomi kinnitamiseks viiakse läbi järgmised farmakoloogilised testid:
Sisaldab:
Parasümpaatilised innervatsioonihäired
Enamikul juhtudel kaasneb kolmanda paari paari perifeersete düsfunktsioonidega väliste silmade lihaste ja silmalaugude talitlushäired. Kolmas paari kraniaalnärvide pareessiooni tulemusena võib tekkida isoleeritud sisemine ophthalmoplegia. Selle häire tavaline põhjus on närvi perifeerses piirkonnas paiknevate pupilli mootorikiudude selektiivne kokkusurumine.
Õpilase suurust ja reaktsiooni mõjutavad arvukad farmakoloogilised ained. Need ravimid on ette nähtud nii rajatiste kui ka üldiseks kasutamiseks.
Õpilased laiendavad narkootikume
Parasümpaatilised ravimid
Need ravimid laiendavad õpilast ja põhjustavad tsükloplegiat. Nende kasutamine võib olla keeruline keskse päritoluga kaasasündinud hüpoventilatsiooniga laste ajuhäirete või ajuhäirete krambihoogude tõttu.
Kõige sagedamini kasutatav:
Need ravimid hõlmavad:
Antikoliinesteraasi ravimid
Neid ravimeid kasutatakse glaukoomide ja sobiva squint'i raviks.
Nende hulka kuuluvad:
Mõned antihistamiinid ja antidepressandid põhjustavad müdriaasi.
Heroiin, morfiin ja teised opiaatid, marihuaana ja mõned teised psühhotroopsed ravimid põhjustavad õpilase kahepoolset ahenemist.
Kaasasündinud puudumine
Mõningatel juhtudel on leebe refleksi häire sünnist alates. Samal ajal ilmnevad lisaks majutusvõimaluste puudumisele ja nõrgenenud lähenemisele ka õpilaste kitsenduse puudumise tõttu stiimuliga majutamiseks, kuigi õpilase reaktsioon valgust jääb. Häire põhjus on teadmata, kuid on olemas eeldused selle perifeerse päritolu ja seose kohta silmaümbruse keha või läätse patoloogiaga.
Omandatud häired
Veevarustussüsteemi Syleyeea sündroom (Parino)
Enneaegsete imikute majutuse muutused on üks kesknärvis tekkivate kasvajate sümptomeid ning nendega kaasnevad klassikalised ilmingud nagu konvergents-tagasitõmbumine nüstagm, vertikaalsed pilkuhaigused, silmalaugude tagasitõmbumine, halvenenud lähenemine, patoloogilised muutused õpilase reaktsioonil valgusele ja majutusele.
Levinud haigused
Botulism, difteeria, diabeet, pea- ja kaelavigastused võivad põhjustada nii isoleeritud kui ka silmaharude liikumise ja konvergentsi häirega majutuse häireid. Wilsoni tõve kohta on teatatud nakkushäiretest.
Silmahaigused
Raske iridotsükliidi, läätse dislokatsiooni, suurte koloboomide, buphthalmumi, kõrge müoopia ja silma trauma, sealhulgas võrkkesta irdumisoperatsiooni korral täheldatakse juhuslikke defekte.
Muud neuroloogilised põhjused
Majutuse häired kaasnevad sageli Adie sündroomi toonilisele õpilasele ja kolmanda paari kraniaalnärvide paralüüsile.
Farmakoloogilised ravimid
Vt eespool.
Psühhogeensed tegurid
Noorukitel võib lugeda ilma orgaanilise põhjuseta. Õige lähenemine lapsele aitab saavutada normaalset kohanemisvõimet.
Majutus koolilastel
Kuigi tervisekeskkonnas ei muutu eluruumide pindala, võib mõnel juhul koolilastel tekkida patoloogiliselt madal amplituud. Ei ole teada, kas majutuse madala amplituudi ja õppimisvõimetuse vahel on statistiline seos.
Majutuse spasm
Majutuse spasm on episoodiline kombinatsioon võõraste pseudomüoopiast, õpilaste lähenemise ja kitsenemise nõrgenemisest. Patsientidel esineb asteenia, sealhulgas nägemise hägustumine, kahekordne nägemine ja silmade valu. Häire võib olla põhjustatud müopaatiliste patsientide hüperkorrektsioonist, kuid enamikul juhtudel ei tuvastatud orgaanilist patoloogiat. Ilmselt on see nähtus psühhogeenne.
Mõningatel juhtudel kaasneb selliste tõsiste haigustega majutuse spasm, nagu:
Anisocoria (õpilaste erinev läbimõõt) esineb sageli lapsepõlves ja põhjustab ebamõistlikke rahutusi. Enamikul juhtudel on sellel nähtusel füsioloogiline iseloom.
Füsioloogiline anisocoria
Sageli täheldatakse tervetel inimestel. Ülejäänud õpilaste suuruse erinevus on harva üle 1 mm. Suuruse erinevus säilib nii valguses kui ka pimedas. See sümptom on oluline Horneri sündroomi või parasümpaatilise häire diferentsiaaldiagnostikas.
Kui patsiendil on Horneri sündroom, on õpilaste suuruse erinevus pimedas maksimaalne. Parasiümpaatilise innervatsiooni korral on õpilaste suuruse erinevus kõige tugevam eredas valguses. Ja lõpuks, füsioloogilise anisokooriaga, jääb õpilaste läbimõõtude erinevus muutumatuks olenemata valgustuse intensiivsusest.
http://zreni.ru/articles/disease/4454-patologiya-zrachka-i-zrachkovyh-reakciy-detskaya-oftalmologiya.html