Retinoblastoom (retinoblastoom) on silma pahaloomuline kasvaja, mis sageli areneb varases lapsepõlves. Haiguse arengu põhjuseks on embrüonaalsed kuded. Kõige sagedamini diagnoositakse võrkkesta vähki kaheaastastel lastel. Tavalise ja kahepoolse (kahepoolse) vormi haiguse esimesed tunnused võivad olla silmade õpilaste sobimatu luminestsents. Kuni viie aastani kinnitatakse diagnoos kõikidele haigetele lastele. Tüdrukud ja poisid on selle haiguse suhtes võrdselt vastuvõtlikud ning vähktõve kahepoolse vormi puhul esineb sageli täielik pimedus.
Täiskasvanute puhul on nende haigus väga haruldane. Vanemad, kellel on retinoblastoom, võivad harva olla terved lapsed.
Meditsiinis eristatakse kahte võrkkesta vähi vormi: pärilik ja juhuslik. Pärilik haigus on 70% -lise tõenäosusega korrata tulevase lapse arengut muteeritud geeni saamise tõttu, mis provotseerib noobrazovanie tekkimist. Laste pahaloomuline kasv ilmneb lastel juba varases eas, enamasti kuni 2 aastat, kuid hemofiilne võlukepp mõjutab alla 6-aastaseid lapsi. Võrkkesta kahepoolne retinoblastoom mõjutab kõige sagedamini kahepoolsete silmakahjustusega lapsi ja areneb üsna kiiresti. Mõne aja pärast on kasvaja kuded surnud, hajutatud ja tungivad lähedalasuvatesse kudedesse.
Haiguse vorm avaldub peamiselt nendel lastel, kellel on arengus väärarenguid, näiteks suulae, kortikaalne hüpertoos, kardiovaskulaarsed vead jne. Sarnaste probleemidega lastel on pärilikus ahelas peaaegu 100% tõenäosus kahepoolse pahaloomulise kasvaja tekkeks, sealhulgas osteogeenne sarkoom, mis kasvab välja luukoest.
Sporadiaalsel või juhuslikul retinoblastoomil ei ole selget põhjust haiguse esinemiseks. Mõned teadlased märgivad, et geneetiliselt muundatud toit või halb toit võivad olla põhjused. See vähivorm mõjutab sageli ainult ühte silma ja tundub palju hiljem kui pärilik ja on paremini ravitav.
Retinoblastoomil on kaks etappi: intraokulaarne (endofüütiline) ja ekstraakulaarne (exophytic).
Esimesel etapil mõjutab silmamuna, rõhk silma sees, võrkkesta eraldumine ja glaukoomi areng. Hiljem saabub täielik pimedus. Patsient võib esitada kaebuse iivelduse, oksendamise, silma valu, anoreksia või vähi kahheksia tekkimise kohta.
Teises etapis tungib kasvaja nägemisnärvi ja kolju sees olev ruum mõjutab kesknärvisüsteemi mõjutavat sklera. Metastaasid hakkavad lümfisõlmede mõjutama.
Sümptomite ilming sõltub nii lapse moodustumise suurusest kui ka selle asukohast. Võrkkesta vähi arengu peamine märk on leucocoria, mida tuntakse rahva nime all kasside silmade sündroomina.
Sümptom ilmneb üsna suure kasvaja suurusega või võrkkesta eemaldamisega. Kasvaja mass hakkab objektiivi taga “ronima” ja seda saab näha läbi õpilase. Enne valge õpilase ilmumist tekitavad väikesed kasvajad keskse ja binokulaarse nägemise kadu, mille tagajärjel võib strabismus areneda ja olla retinoblastoomi täiendavaks sümptomiks. See sümptom on hea põhjus lapse vähktõve kontrollimiseks, kuni teadvuse kadumine on alanud.
Kasvaja ei põhjusta valu, enne kui tekib põletik või sekundaarne glaukoom. Sellest tulenevalt on sümptomiteks silma sisese hüpertensiooni põhjustatud valu.
Vähi arenenud staadiumis hakkavad rakud levima kogu kehas ja halvendavad selle üldist seisundit. Võib esineda üldise mürgistuse sümptomeid.
Retinoblastoomi ilmnemist on võimalik diagnoosida oma arengu varajases staadiumis enne silmaarsti algsete sümptomite algust. Silma vaadates on kasvaja selgelt nähtav isegi väga väikestes suurustes.
Retinoblastoomi edukaks raviks on vaja kindlaks määrata selle arengu ja suuruse aste. Selleks tehakse mitmeid uuringuid:
Võrkkesta vähi raviks kasutatakse standardset protseduuri: keemiaravi, kirurgiat ja kiirgust.
Retinoblastoomi algstaadiumis, kui sümptomeid veel ei esine, aitavad krüoteraapia ja fotokoagulatsioon hästi. Fotokoagulatsioon - töötlemine laserkiirega. Krüoteraapia ravis külmutatakse pahaloomuline kasvaja spetsiaalse sondi abil, mida kasutatakse sklera. Krüoteraapiat kasutatakse eesmise võrkkesta kahjustuste korral ja fotokoagulatsiooni korral suletud siseruumi kahjustuse korral.
Retinoblastoomi kirurgiline ravi langeb tavaliselt kahjustatud silma eemaldamiseks. Eemaldamine toimub väga suurel hulgal vähi ja veresoonte kasvu korral või kui nägemise taastamine on võimatu. Eemaldatud silm saadetakse histoloogiliseks uurimiseks, mille eesmärk on kontrollida kasvaja arengu põhimõtet ja selle võimalikku ulatust, mis viib patsiendi efektiivsema ravi poole. 2 kuud pärast operatsiooni viiakse läbi silmaprotees.
Kuid kõige sagedamini kasutavad kiiritusravi, mis suudab taastada nägemise. Kuid katarakti tekkimise võimalus ilmneb silma kude kahjustamise tõttu. Kemoteraapia võib vähendada retinoblastoomi miinimumsuurusele krüoteraapia või fotokoagulatsiooni kasutamisel.
Kogu teave saidil on ainult informatiivsel eesmärgil. Ärge ise ravige! Haiguse esimeste sümptomite korral konsulteerige kvalifitseeritud spetsialistiga.
http://therapycancer.ru/lechenie-raka/2769-retinoblastoma-u-detej-prichiny-simptomy-i-lechenieKui lapse õpilane on laienenud ja hakanud helendama kollakas või valget valgust, tuleb see võtta võimalikult kiiresti silmaarstile: see sümptom näitab retinoblastoomi olemasolu - võrkkesta moodustunud pahaloomuline kasvaja.
Mida kiiremini haigust avastatakse, seda suurem on soodsa tulemuse võimalus. Artiklis kirjeldatakse retinoblastoomi ravimeetodeid lastel.
Kuidas ravida hüperoopiat lastel? Lugege sellest meie artiklist.
Retinoblastoom on võrkkesta arenev neuroektodermiline pahaloomuline kasvaja.
Kasvades tõmbab see silma orbiidi uveaaltrakti ja on võimeline tekitama sekundaarseid pahaloomulisi keskpunkte keha erinevates piirkondades, sealhulgas ajus.
Täiskasvanud populatsioonis ei ole retinoblastoomi praktiliselt täheldatud. Alla viie aasta vanused lapsed on ohus. Kõige sagedamini avastatakse kasvaja kahe või kolme aasta vanuselt.
See pahaloomuline kasvaja moodustab 2,5–5,5% alla 15-aastastel lastel onkoloogiliste protsesside koguarvust.
Retinoblastoomi põhjuseid ja teisi pahaloomulisi protsesse ei ole piisavalt uuritud. Eeldatakse, et haiguse tõenäosust suurendavad järgmised tegurid:
On ka soovitusi, et retinoblastoomi tekke oht, mis ei ole seotud pärilikkusega, suureneb, kui laps on sündinud vanematel kui nelikümmend aastat.
40% retinoblastoomi juhtudest on seotud geneetilise eelsoodumusega ja ülejäänud 60% on seotud teiste teguritega. Retinoblastoomid, mille kujunemine on geneetiliselt määratud, esinevad sagedamini mõlemas silmis ja on vähem ravitavad.
Lugege siin kae katarakti sümptomite ja ravi kohta.
Kasvaja kasvu protsessis ilmnevad järgmised sümptomid:
Kui kasvaja on märkimisväärselt kasvanud ja toonud kaasa sekundaarsete pahaloomuliste kasvajate tekke, lisatakse peamistele sümptomitele teatud elundite kahjustumise tunnused.
Sageli retinoblastoomiga leitakse ajus kauged metastaasid.
Aju kahjustuse sümptomid varieeruvad sõltuvalt sekundaarse fookuse asukohast ja võivad hõlmata järgmist:
Sekundaarsete pahaloomuliste kahjustuste esinemine ajus on äärmiselt ebasoodne prognostiline märk, mis vähendab oluliselt ellujäämisvõimalusi.
Ka metastaasid mõjutavad sageli:
Kaugekujuliste sekundaarsete kahjustuste tekkimine on iseloomulik retinoblastoomi viimasele arengustaadiumile.
Retinoblastoomi on kolm:
Retinoblastoomil, nagu ka teistel onkoloogilistel haigustel, on neli arenguetappi:
Soovitused viirusliku konjunktiviidi raviks lastel on meie kodulehel.
Kui haigus avastatakse õigeaegselt, on komplikatsioonid minimaalsed ja tavaliselt on need seotud jääknägemisega, mida saab kompenseerida.
Kui haigus on liiga kaugele jõudnud, võib osutuda vajalikuks kahjustatud silmamuna eemaldamine, kuid laps jääb elus.
Kõige ebasoodsam tulemus tingimusel, et laps elab ja haigus läheb remissiooniks, on metastaatiliste kahjustustega seotud pimedus ja jääkhäired.
Esimeste sümptomite ilmnemisel peaksite konsulteerima oftalmoloogiga.
Ta teeb esialgse uurimise, kuulab kaebusi, kontrollib lapse nägemisteravust ja õpilaste seisukorda ning annab seejärel juhiseid täiendava diagnostika kohta, mis hõlmab järgmisi tegevusi:
Kui sarvkestas, klaaskehas ja õpilases avastatakse läbipaistmatust, kasutatakse silma ultraheli.
Metastaaside leviku hindamiseks kasutatakse järgmisi meetodeid:
Lisaks oftalmoloogile kontrollib diagnoosimise ja ravi protsess neuropatoloogi ja onkoloogi.
Kuidas näeb hüpermetroopia nähtus lastel? Lugege vastus kohe.
Arstid määravad ravi etapid ja meetodid sõltuvalt pahaloomulise protsessi hooletusseisundist ja kasvaja omadustest.
Retinoblastoomi ravimeetodid:
Pärast stabiilse remissiooni saavutamist peab laps läbima korrapärased ennetavad uuringud, et teha kindlaks aegumise taastekke tunnused.
Kui kasvaja avastati varases staadiumis, on prognoos soodne: nii nägemuse säilitamine kui ka haiguse taastamine on võimalik. Surma tõenäosus on madal.
Pärast silma eemaldamist on ka elu ja tervise säilitamise võimalused kõrged, kuid on säilinud kosmeetiline defekt, mida on võimalik proteesimise tõttu parandada.
Soodsa tulemuse tõenäosus väheneb, kui pahaloomuline protsess ületab silmamuna piire. Suurim surmaoht on olemas, kui:
Statistiliselt on umbes 95% juhtudest lõpetatud stabiilse remissiooniga kvaliteetse ja kaasaegse ravi juuresolekul. Kordumise tõenäosus pärast remissiooni on 5%.
Kasvaja taandumise oht on suur geneetilise eelsoodumusega lastel.
Profülaktilised meetodid hõlmavad konsulteerimist geenikandjate perekondadega, mis suurendavad kasvajate tekkimise tõenäosust. Samuti on oluline, et lapsed, kellel on geneetiline eelsoodumus, oleksid korrapäraselt läbi viidud testid vähi avastamiseks.
Vanemad, kes on märganud võimalikke retinoblastoomi märke lapsel, peaksid pöörduma võimalikult kiiresti arsti poole ja diagnoosima.
Mida kiiremini kasvaja avastatakse, seda suurem on võimalus täielikult kõvastuda ja nägemine säilitada.
Selle video video retinoblastoomi sümptomite ja ravi kohta:
Palume teil mitte ise ravida. Registreeru arstiga!
http://pediatrio.ru/r/retinoblastoma/u-detej-66.htmlRetinoblastoom on silma sees pahaloomuline vorm; areneb võrkkesta piirkonnas ja mõjutab peamiselt väikelaste nägemisorganit. Seda haigust iseloomustab suur hulk sümptomeid ja kaasnevaid nähtusi.
Selleks, et laste retinoblastoom ilmneks kergemini ja kõrvaldataks, on vaja läbi viia õigeaegne uurimine, et määrata kindlaks kahjustuse allikas ja silmahaiguse haiguse olemus. Ainult kogenud arst saab sellises seisundis soovitada ravimeetodeid, mistõttu on vaja temaga ühendust võtta nii kiiresti kui võimalik.
Haigus on võrkkesta vähk. See mõjutab mitte ainult võrkkestat, vaid ka orbiiti, samuti koroidi. Sageli kaasneb seisundiga ka kauged metastaasid. Kõigist alla 15-aastaste laste pahaloomulistest kasvajatest on see haigus vaid 2-3%. Mõnes olukorras esineb selle seisundi tekkimine enne 5 aastat, see haigus ründab sageli lapsi 2-3 aastat. Oftalmoloogilises praktikas kehtib kasvaja protsess mõlema soo lastele võrdselt.
Tuginedes haiguse iseloomule, võib retinoblastoomi klassifitseerida kahte põhivaldkonda - endofüütiline ja eksofüütiline. Esimene kasvaja protsessi tüüp võib kasvada võrkkestasse ja siseneda klaaskehasse.
Teises olukorras on täheldatud tungimist võrkkesta ekstratsellulaarsesse ruumi, mille jooksul see koorib liigse kogunenud vedeliku tõttu. Lisaks võib haigus olla nii ühepoolne kui ka kahepoolne, mõlemal juhul võib retinoblastoomi leviku kiirus sõltuda haiguse vormist.
Vastavalt silma paiknemisele saab eristada 5 vormi:
Meditsiinipraktika raames võib täheldada pärilikke ja juhuslikke liike, sõltuvalt konkreetse vormi avaldumisest. Esimesel juhul on haigus kahepoolne ja aitab mõlema nägemisorgani lüüasaamist samaaegselt. Teise oleku puhul toimub see sama nägemisorgani sees.
Haigus viitab formatsioonidele, mille rakud eeldavad madalat diferentseerumist, s.t. neil on suured erinevused ümbritsevate kudede struktuuridest. Sellised nähtused on agressiivsemad ja kasvavad kiiresti, mõjutades skeletiluu struktuuri ja aju.
Samuti on oluline tuvastada kasvaja üks või teine vorm (nende kolme tüüpi).
Nagu ka teiste intraokulaarse ruumi elemente mõjutavate haiguste puhul, on olemas 4 arenguetappi.
Sellisel juhul ilmnevad väikesed kahjustused, mis arenevad lokaalselt ja kui kasvaja areneb, ilmuvad nägemisorganite mõõdukad häired. Need tähendavad selle funktsiooni kadumist ja strabismuse teket.
Täheldatud põletikulised nähtused, millega kaasneb glaukoomi areng. Tingimus on tingitud asjaolust, et vedeliku väljavool on häiritud ja silmade sees tekib tohutu surve. Samal ajal tekivad esimesed valusad tunded, pigistamise tunne ja pearinglus.
Sellisel juhul täheldatakse lisaks orbiidi kadumisele ka exophthalmos. Silmade õuna, mis on läbinud tugeva kasvaja, nihkub veidi edasi. Raskus sõltub haiguse tunnustest.
Selles staadiumis levisid metastaatilised nähtused keha kaugetesse nurkadesse koos lümfi-, vere- ja nägemisnärviga. Laps hakkab tundma palju halvemat.
Nagu näete, hõlmab haigus palju vorme ja sorte. Parandusmeetmete võtmiseks on vaja seda korrektselt diagnoosida.
60% juhtudest on patoloogia pärilik ja on geneetiliselt määratud, sest pool haigestunud lastest tulid ilmsiks vanematelt, kes lapsepõlves kannatasid sama haiguse all. Lõviosa kaasasündinud seisunditest saab avastada 30 kuud pärast lapse sündi.
Sporaadiliste riikide puhul ei ole see vorm nii sagedane ja tavaliselt tekib ebasoodsa ökoloogia, ebatervisliku toitumise mõju tõttu. Kõige sagedamini haigus mõjutab vanemaid lapsi.
Selle haiguse kasvuprotsessil silmal ja teistel peaosadel täheldatakse teatud sümptomaatilist pilti.
Kui äkki märkasid vanemad, et lastel välklambiga pildil saavad õpilased heledat värvi, tuleb silmaarstil läbi viia konsultatsiooniprotseduur. Normaalses seisundis, kui võrkkest põleb, siis ainult punaselt (veresoonte arvukuse tõttu). Lisaks sellele võib see seisund ilmneda hämaras. See sümptom ei pruugi rääkida haigustest, vaid nõuab kohest diagnoosi.
Vastsündinutel on sellise plaani sümptomid keerulisemad kindlaks määrata ja vanematel lastel võib neid tuvastada käitumise järgi. Visuaalse funktsiooni kadumine võib olla erineva raskusastmega (sõltuvalt patoloogia asukohast). Mõnel juhul on olemas täielik pimedus.
Selle riigi areng on tihedalt seotud visuaalse funktsiooni halvenemisega. See protsess on tingitud asjaolust, et patsient kaotab võime tajuda pilti tervikuna, see tähendab, et ta näeb seda võrdselt mõlemas nägemisorganis.
Need märgid tunnevad end traditsiooniliselt silma glaukoomi taustal või kasvaja protsessist põhjustatud silma piirkonnas põletikuliste protsesside tekkimisel. See ei ole selle tingimuse varajane märk, nii et see ilmub alles teatud aja pärast.
Kasvajaga seoses täheldatakse silmamuna rõhu taseme tõusu ja toimub väljavoolumehhanismi rikkumine. See põhjustab põletikku, rebimist, punetust, valguse hirmu.
On olemas ka mullakahjustus, mida väljendavad järgmised sümptomid:
Haiguse kindlakstegemiseks tuleb juhinduda haiguse esimestest tunnustest ja pöörduda kohe spetsialisti poole. Juhul, kui see mõjutab mulla esmast ja sekundaarset fookust, suureneb surma tõenäosus, nii et te peaksite tegutsema kohe. Lisaks võivad metastaasid mõjutada ja väliseid organeid veelgi süvendada.
Silma retinoblastoomi diagnoosimine peaks toimuma õigeaegselt, isegi kui tekivad ainult esimesed märgid. Juba sel etapil peaksite pöörduma spetsialisti poole, kes viib läbi esmase eksami, ning pärast seda, kui olete kuulnud, mis on peamised kaebused, saadab see analüüsi. Nende nimekiri hõlmab teatavaid tegevusi.
Haiguse ulatuse kindlakstegemiseks näeb silmaarst tavaliselt välja orbiidi röntgenkiirte, lisatüübi siinused, MRI ja CT, punktsioon, maksa stsintigraafia.
Kui see kasvaja on diagnoositud, on hädavajalik alustada ravi. Arstid eelistavad konservatiivset ravi, sest see aitab kaasa visuaalsete funktsioonide säilitamisele ega too kaasa tõsiseid tüsistusi.
Kuid selle skeemi võimalus on oluline ainult haiguse varases staadiumis, kui sellel on väikesed mõõtmed. Järgnevalt käsitletakse mitmeid efektiivseid ja efektiivseid raviprotsessi viise, mida arstid juhivad.
Kasvaja krüoteraapial on positiivne mõju, kui see on avatud silma võrkkesta eesmises osas tekkinud väikesele moodustumisele. Protsess ise on üsna lihtne ja tõhus.
Kasvajakuded külmutatakse (protseduur, kus kasutatakse spetsiaalset sondi, mida spetsialist kohaldab sklera välispinnale). Selle tulemusena sureb kahjulik kude järk-järgult välja ja laps taastub.
Seda tehnikat kasutatakse ka üsna sageli ja see on äärmiselt efektiivne mõju väikeste kasvajate puhul. See aitab võidelda võrkkesta tagaosas tekkinud vormidega. Selle ravi eesmärk on veresoonte täielik hävitamine, mis annavad vere tuumorile toitumiseks. Hävitamisprotsess viiakse läbi lasersäte mõjul, mis aitab kaasa anumate tsertifitseerimisele.
Retinoblastoomi ravi võib toimuda muul viisil (eriti kirurgilises sekkumises), eriti kui kasvaja protsess on saavutanud suure suuruse. Kui kasvaja põhjustas glaukoomi tekkimist ja põhjustas pöördumatut nägemiskaotust, on ainus väljapääs enukleerimisoperatsioon, st valusilm eemaldatakse tegelikult.
Järgmine etapp on proteesimine. Kui haigus levib kolju sisemusse, viiakse orbiidiga läbi mitmed meetmed (eriti eemaldatakse periosteum, samuti kõik silmaümbrises olevad).
Kui silmamuna lapsele eemaldatakse, hakkavad nad harjutama proteesi kasutamist. Selle elemendi pidev olemasolu on vajalik selleks, et ära hoida silma tüve selles protsessis, kui laps kasvab. On oht, et ripsmed hakkavad ümbritsema tühja silmaümbrise sisse ja limaskestadele avaldatakse tugevat ärritust.
Juba 6 päeva pärast operatsiooni sisestatakse ajutine protees. Selle meetodi tehnika on üsna lihtne ja viiakse läbi vaid mõne minuti jooksul. Protetika hõlmab samaaegselt kolme kohtumist - kosmeetikat, psühholoogilist ja funktsionaalset.
Tänu kaasaegse tehnoloogia saavutamisele sai võimalikuks valmistada kunstlikke jäsemeid, mis on reaalsetest silmadest eristamatud. Nende mudelid imiteerivad väga täpselt ja usaldusväärselt füsioloogilist liikumist silmamuna piirkonnas.
Tervisliku silmaga sarnasuse suurendamiseks paigaldatakse proteesi pinnale lääts, mis kordab täpselt terve iirise kuju, suurust ja värvi. See võimaldab lapsel olla kindel ja olla "nagu kõik teisedki."
Tavaliselt kombineeritakse see terapeutiline suund organite säilitamise ja kirurgiliste meetoditega suurema efektiivsuse saavutamiseks. Tulemuseks on suurepärane tulemus, mille jooksul orbiidi kudede seisund on oluliselt paranenud. Radioaktiivsete elementidega võetavaid meetmeid võib teostada ka kaugmeetodi abil, samuti kasutades kontaktkiirgust.
Sellises olukorras on arstide seas erilist tähelepanu vaja kemoteraapiale, mis hõlmab vähivastaste ravimitega ravi. Sellel taktikal on mitu juhtumit:
Kohaliku mõju korral sellisele haigusele kasutatakse selliseid ravimeetodeid, nagu intraokulaarne kemoteraapia, mis tähendab spetsiaalsete ravimite sissetoomist silmaõunasse.
Kui haigus avastati kõige varasemates etappides, on suur tõenäosus, et patsient taastub 100% ulatuses (samas kui tema visuaalne funktsioon ja silmad salvestatakse, st on võimalik säilitada nägemine). Patsiendi tervis ei kannata ja ta saab jälle tavapärast eluviisi juhtida.
Pahaloomulise kasvaja algstaadiumis on tõenäoline, et konservatiivne ravi kannab vilja ja hõlmab ainult ravimeetodeid. Kahjuks on praktikas juhtumeid, kus operatsiooni ei ole võimalik vältida, kuid see võimaldab teil mitte ainult tervist, vaid ka elu päästa.
Muuhulgas näitab operatsioon suurepäraseid tulemusi noorte patsientide ellujäämise seisukohast, kuid see meetod hõlmab keerulisi tagajärgi. Näiteks tekib tõsine kosmeetiline defekt koos täieliku nägemiskaotusega.
Kui mõjutati ulatuslikke silmade piirkondi, samuti ajuelemente, paranasaalseid siinuseid, nägemisnärve ja metastaase teistele kohtadele, on prognoos veelgi hullem. Tüsistuste tõenäosuse vähendamiseks tuleb riskirühma kuuluvaid lapsi spetsialist pidevalt testida.
Retinoblastoom on ohtlik patoloogiline seisund, mis nõuab vanemate erilist tähelepanu. Niipea kui esimesed patoloogia kellad tundsid ennast, peate viivitamatult pöörduma arsti poole, et viia läbi täielik uuring.
Ja kui lapsepõlves olnud vanematel oli sama haigus, millega kaasnes nägemiskaotus, peaksid nad enam olema tähelepanelik, sest lapsel on selle kasvaja suhtes eelsoodumus. Pidage meeles, et haigus on ravitav juba varases staadiumis, samas kui selle tõenäosus väheneb.
http://deteylechenie.ru/organy-zreniya/retinoblastoma-u-detej.htmlPahaloomulised kasvajad hõivasid haigestumuse ja suremuse põhjuste nimekirjas kindlalt esimese koha. Samas ei ole kasvajad vanuse ainuõigus. Teatud tüüpi kasvajaid leitakse lastel. Pahaloomulise protsessi arengu allikaks võib olla mis tahes kude: luu, lihas, epiteel, närviline. Mõtteliike mõjutab ka onkoloogiline protsess. Retinoblastoom kuulub kasvajate hulka, mis esineb peamiselt väikelastel.
Silmal on äärmiselt keeruline struktuur. Väikese silmamuna osana on loodus pakkunud kaitset väliste negatiivsete tegurite eest - kiulise membraani olemasolu, optilise süsteemi eest, mis näeb selgeid nägemusi objektidest ja struktuuri, mis tajub valguslaine - võrkkest.
Retinoblastoomi allikas on võrkkesta rakud
Pigmentmembraan on silmamuna põhja, mis on kaetud sidekoe (sklera) all. Valgus siseneb võrkkesse alles pärast sarvkesta, läätse ja klaaskeha läbimist. Objekti kujutise moodustavad spetsiaalsed rakud - vardad ja koonused, mis on osa pigmendi epiteelist. Igaüks sisaldab spetsiaalset kemikaali. Pigmenti muutumine, kui valgus siseneb ajusse, põhjustab elektrilise impulsi väljanägemise, mis läbi nägemisnärvi töötlemiseks siseneb aju.
Retinoblastoom - pahaloomuline kasvaja, mis kasvab võrkkesta pigmendi epiteelist ja põhjustab:
Retinoblastoom - paljude laste elu esimestel eluaastatel. Praegu on haiguse esinemissagedus 1 juhtum 10-13 tuhande vastsündinu kohta. Selle kasvaja osakaal moodustab viis protsenti kõikidest 15-aastastel lastel avastatud kasvajatest. Riskirühm koosneb kuni kolmeaastastest lastest. Retinoblastoom on võrdselt levinud poistel ja tüdrukutel.
Retinoblastoom areneb varases lapsepõlves
Retinoblastoom jaguneb mitmeks peamiseks võimaluseks:
Exophytic kasvaja kasv põhjustab võrkkesta eraldumist
Retinoblastoomil võib olla mitu kasvupunkti
Võrkkesta kasvaja vähi protsessi etapp määrab TNM süsteem:
Mis tahes onkoloogiline protsess on muutunud päriliku materjaliga rakkude välimus. Kogu teave kõigi elundite ja kudede struktuuri ja toimimise kohta on geenides krüpteeritud. Koodi ebaõnnestumine viib teatud tüüpi rakkude moodustumiseni - ebatüüpiline.
Antud juhul on palju erinevusi. Pahaloomuline rakk ei püüa ettenähtud funktsiooni täita ja järgida keha kontrollsignaale. Peamine eesmärk on võtta vereringest rohkem toitaineid ja paljuneda kõigis elundites ja kudedes. Pahaloomuline kasvaja vabastab oma vajaduste rahuldamiseks vereringesse spetsiaalseid kemikaale, mis põhjustavad selles kohas jõulist kasvu.
Retinoblastoomi puhul on täpselt kindlaks määratud selle geneetilise koodi asukoht, kus toimub katastroofiline jaotus.
Retinoblastoom - geneetilise koodi lagunemise tagajärg
10% juhtudest kombineeritakse võrkkesta kasvaja teiste pärilike kõrvalekalletega, mis on põhjustatud kogu kromosoomi struktuuri rikkumisest, mis sisaldab palju krüpteeritud informatsiooni. Muudel juhtudel tekib võrkkesta kahjustus onkoloogilise protsessi käigus ainult ühe RB1 geeni lagunemise tõttu.
60–75% juhtudest on lapse vanematelt pärinud defektne ala. Isegi kui ühel neist on sarnane anomaalia, on 50% -lise tõenäosusega poeg või tütar seda haigust (autosomaalne domineeriv pärimisviis).
Kui autosoomne domineeriv perekonna tüüp on palju juhtumeid
Sellise geeniülekande vormiga registreeritakse retinoblastoomi perekonna juhtumid, mida saab jälgida sugupuu puu uurimisel. Sugulastel on samuti suurenenud risk (40%) teiste kasvajaliikide arengust. Perekonnale on iseloomulik haiguse ilmumine lapsekingades. Kõige sagedamini mõjutab kasvaja mõlema silma võrkkesta.
Muudel juhtudel toimub geeni lagunemine võrkkesta rakkudes (sporaadne vorm) spontaanselt. Sel juhul areneb haigus reeglina hilisemal perioodil (2-3 aastat) ja mõjutab ühe silmamuna pigmentkesta.
Retinoblastoom - võrkkesta modifitseeritud pulgade ja koonuste kasvaja
Silma värv ei mõjuta retinoblastoomi arengut.
Kasvaja võib mõjutada mis tahes optiliselt aktiivse võrkkesta osa. Haiguse tunnused sõltuvad onkoloogilise protsessi staadiumist ja levimusest.
http://sovdok.ru/oftalmologiya/retinoblastoma-simptomyi-u-detey.htmlRetinoblastoom - võrkkesta embrüonaalne kasvaja. Kõigi silmamuna mõjutavate pahaloomuliste kasvajate hulgas on kõige sagedasem retinoblastoom.
Viimase kümne aasta jooksul suureneb selle patoloogia avastamise sagedus. Praegu on retinoblastoomi esinemissagedus 1 juhtum 10–20 tuhande elus vastsündinu kohta.
Kuuskümmend protsenti tuvastatud kasvajatest ei ole pärilikud (juhuslikud); ülejäänud 40% on pärilikud vormid.
Umbes 90% retinoblastoomi juhtudest diagnoositakse kuni 3 aastat. Haiguse tipp on 2 aastat. Haigust avastatakse sageli poiste ja tüdrukute seas.
Kahepoolne (kahepoolne) kahjustus esineb veerandil päriliku seisundiga patsientidest. 25% haiguse päriliku vormiga patsientidest on kahepoolne (mee - "kahepoolne") lokaliseerimine.
Selle haiguse geeni nimetatakse Rb geeniks. See on üks esimesi avatud ja uuritud geene, mis vastutavad vähi arengu eest. Selle omadused:
Enamik haiguse pärilikke ja juhuslikke fakte on tingitud deletsioonist kromosoomi 13 pika käe keskosas.
1971. aastal esitas Knudson hüpoteesi, et on olemas ainus mehhanism retinoblastoomi moodustamiseks - nii pärilikuks kui mitte - seotuks Rb geeni kahe alleeli inaktiveerimise või kadumisega.
Germinaalse mutatsiooni ilmnemisel on kõigil heterosügootse kandja retinoblastidel juba inaktiveeritud Rb alleel. Retinoblastoomi moodustamiseks piisab ainult ühest keha mutatsioonist, mis mõjutab geeni ülejäänud koopiat. Rb muutus heterosügootsest seisundist homosügootseks ja on kahe Rb alleeli inaktiveerimise põhjuseks. See algatab raku pahaloomulise degeneratsiooni.
Mitte-pärilikku vormi avaldab kõige sagedamini ühepoolne neoplasm. Seda leitakse 60% juhtudest. Esimesel kolmel eluaastal on selline patoloogia. Seda vormi seletatakse RB1 geeni kahe alleeli mutatsiooniga, kuid ainult võrkkesta rakkudes.
Kahepoolne kahjustus on seletatav asjaoluga, et vanemate sugurakkudes on ekspresseerimata mutatsioon. Nad andsid talle lapse ja haigus tekkis. Sellise retinoblastoomi esinemist võib seletada ka de novo mutatsiooniga, mis esineb embrüo arengu varases staadiumis.
See tähendab, et sporaadilist tüüpi patoloogia kahepoolseid vorme tuleks suunata kaasasündinud vormidesse.
Päriliku vormi kliiniku tunnused on:
Kui põlvkondades sellist haigust ei esinenud, on kasvaja olemus ühepoolne ja ühekordne, siis võib eeldada, et mutatsioon ilmus põlvnemisele esimest korda.
Joonis fig. 1. Feline Eye sümptom
Kui kasvaja kasvab ja levib, moodustub see: sekundaarne (aluseks oleva haiguse taustal) glaukoom, buphthalmus (väikelastel - silmamuna suurenemine), põletikulised muutused (iridotsüklit, uveiit). Kui tekib orbitaalse koe turse, on silma väljaulatumise võimalus (exophthalmos).
ABC (Amsterdam)
Amsterdamis 2001. aastal tehti ettepanek intraokulaarse (intraokulaarse) retinoblastoomi rahvusvaheliseks klassifikatsiooniks. Selle klassifikatsiooni peamine eesmärk on selgete näidustuste määratlemine konservatiivse ravi läbiviimiseks. Kui kahjustus on kahepoolne, kohaldatakse klassifikatsiooni iga silma suhtes eraldi.
Kliinilised rühmad vastavalt klassifikatsioonile:
Kasutatakse järgmisi kliinilisi meetodeid:
Arst pöörab erilist tähelepanu päriliku teguri esinemisele.
Selle viib läbi optometrist, kellel on õpilase meditsiiniline laiendamine. Arst uurib silma külgvalgustusega, teeb biomikroskoopia, oftalmoskoopia, tonometria. Kui uuritakse väga väikest last, rakendatakse narkootilist une.
See on kohustuslik uuring, mis vastab sellise haiguse uurimise standardile. Üks informatiivsemaid meetodeid tunnustatud ultraheli biolokatsioon. Tänu sellele avastatakse positiivsed koed ja see võimaldab meil eristada retinoblastoomi võrkkesta eraldumisest, endoftalmiidist, klaaskeha fibroosist, retrolentaalsest fibroplasiast.
Määrata kasvaja ultraheli nõrgenemise ulatus kvantitatiivse echograafia abil. Ultraheli echobiomeetria on oluline pahaloomulise protsessi dünaamika kohta teabe saamiseks. Seda kasutatakse neoplasmi prominentsuse astme (s.t kui palju see on väljaulatuva) määramiseks.
Aju ja orbiidide MRI
Magnetresonantstomograafia võimaldab teil üksikasjalikult näha protsessi levikut väljaspool silmamuna piire ja määrata haiguse staadium täpselt kindlaks. Selline uuring tuleks läbi viia kõikidele patsientidele, kellele retinoblastoom esmakordselt diagnoositi. Kontrastsus MRI-ga suurendab informatsiooni.
Joonis fig. 2. Retinoblastoomi visualiseerimine MRI-ga. Kliiniline rühm B
Joonis fig. 3. Retinoblastoomi visualiseerimine MRI-ga. Hariduse suurused vastavad kliinilisele rühmale D
Joonis fig. 4. Retinoblastoomi visualiseerimine MRI-ga. Orbiitide eesmine pilt. Kliiniline rühm D
Seljaaju vedeliku kontroll, luuüdi
Seda tehakse patsientidel, kellel on piisavalt laialt levinud protsess, et selgitada välja, kas on kaugel (fookusest kaugemal) metastaase.
Tserebrospinaalvedeliku tsütoloogia tuumorite idanemise ajal subarahnoidaalses ruumis võimaldab teil tuvastada kasvajarakke.
Täna pööratakse suurimat tähelepanu elundite säilitamise tehnikale. Lisaks kohalikule ja süsteemsele keemiaravile kohaldatakse kiiritusravi, kui see on näidustatud:
Elundi säästva ravi põhimõtted retinoblastoomi ravis
E-rühma patsiendid on näidanud, et neil on enukleeerimine (see tähendab silmamuna eemaldamine, mis hõlmab ka väliste silmade lihaste ja nägemisnärvi lõikumist). 5-7 päeva jooksul pärast operatsiooni viiakse läbi silmaprotees. Püsiva proteesi valimine toimub 1,5 kuu jooksul pärast operatsiooni.
Silma enplülatsioonil on selged märgid:
Kirurgiline ravi kombineeritakse PCT, kiirguse, laseri hävitamisega jne.
PCT (konservatiivne ravi) pärast enukleerimist
Kuvatakse järgmistel juhtudel:
Kui hariduse levik on retrolamiin, siis PCT-d täiendatakse kiiritusraviga.
Kui kasvaja kasvab nägemisnärvi resektsiooni reale ja / või esineb ekstraskleroosne levik, loetakse need patsiendid suureks riskiks. Neile näidati kauget kiiritusravi kombineeritult PCT-ga ja seejärel suurte annustega PCT-d, millele järgnes autotransplantatsioon (nende endi siirdamine) perifeerse vere tüvirakkudega.
Pakume tutvuda mitmete kõige sagedamini kasutatavate PCT skeemidega, mida näidatakse selles haiguses:
"Etoposiid" annuses 100 mg / m2 päevas. Kui patsiendi kehakaal on kuni 12 kg, siis 3,3 mg kehakaalu kilogrammi kohta päevas. Päevad 1-5, intravenoosne, tilguti. "Vincristine" annuses 1,5 mg / m2, 1. päeval, intravenoosselt, jet (shot). "Tsüklofosfamiid" annuses 1,2 g / m2, 1. päeval, intravenoosselt, tilgutades.
"Doksorubitsiin" annuses 45 mg / m2, 1. päeval, intravenoosselt, tilgutades. "Vinkristiin" annuses 1,5 mg / m2, 1. päeval, intravenoosselt, reaktiivina "Karboplatiin" annuses 500 mg / m2, 1. päeval, intravenoosselt, tilgutades.
"Etoposiid" annuses 100 mg / m2, päevad 1-3, intravenoosselt, tilgutades.
See kemoteraapia on näidustatud C- ja D-rühma patsientidele koos süsteemse kemoteraapiaga. Meetod seisneb supertiini kateetri kasutamises siseelundi ja reieluu arteri kaudu otse silmaarteri suhu, süstitakse tsütostaatilist ravimit nimega Melphalan. Enne seda teostatakse veresoone arterite arterite angiograafia, et visualiseerida veresoonte struktuuri.
Kemoteraapia "Melphalan" (selektiivne arteriaalne) viiakse läbi 3-4 nädalat pärast esimese süsteemse kemoteraapia kulgu. Annus on 5-7,5 mg / m2:
16 μg melfalaani (see on 0,05 ml) süstitakse klaaskehasse (med. - "intravitreaalne"). See kontsentratsioon on efektiivne kasvaja sõeluuringute ja ohutute vastu.
Nende hulka kuuluvad:
Kaaluge neid meetodeid üksikasjalikult.
Seda tehakse argooniga, seda võib kasutada haiguse raviks 1. etapis ja väikeste kasvaja sõlmede raviks. Kui kahepoolsed retinoblastoomid ülejäänud silma raviks, kasutatakse seda meetodit koos teistega. Kõige sagedamini kombineeritakse seda kiirguse, kemoteraapiaga. Tavaliselt - ravi lõppfaasis.
Selle tehnoloogia eeliseks on kahjustuse lähedal asuvate kudede väljendunud reaktsioon. See võimaldab laseri hävitamist, kui kasvajad paiknevad nägemisnärvi lähedal.
See on kombineeritud teiste meetoditega (PCT, kiiritusravi jne) ravi viimastes etappides. Seda meetodit on soovitatav rakendada haiguse esimeses etapis ja väikestes kasvajates: sõlme kõrgus on kuni 8 mm, silma aluspind on kuni 25% piirkonnast.
Esiteks moodustub moodustumise ümber koagulantide kahekordne võll, et häirida selle verevarustust ja luua korioretinaalne barjäär. Kui 3-4 nädalat möödub, algab kasvajakoe hävitamine. Selleks peate 2-7 seanssi 3-4-nädalase vaheajaga. Kogu ravikuuri ajal tekivad verejooksud ja ödeem.
Meetod on vastunäidustatud, kui:
Näidatakse selle tehnika kasutamist koos fotokoagulatsiooniga. Jahutusained on süsinikdioksiid ja vedel lämmastik.
Eeliseks diathermocoagulation'i ees on sklera vähem kahjustamine.
Selle meetodi eesmärk on hävitada tuumoreid toidavad anumad, samuti koaguleerida ("aurustada") kasvajakoe. Kasutatakse koos fotokoagulatsiooniga.
Näidustused piirduvad ainult muude meetodite ebatõhususega. Selle põhjuseks on patsientide madal efektiivsus ja postoperatiivne reaktsioon.
Võib teostada ennetava toimena pärast operatsiooni. Seda tehakse iga päev 2-3 päeva pärast operatsiooni. Ühekordne ekspositsioon - 1,8 Gy, kogu fookuskaugus - 35-50 Gy. Ravi kestus on 1-2 seeria kiiritamist 1,5-2 kuu intervalliga.
Katarakti väljanägemise vältimiseks löögitsoonis ja kiirguse keratiidis, haiguse kahepoolse vormi korral valatakse enne iga seanssi 2% värskelt valmistatud tsüsteiinilahus või 1% Rau Tauphone lahus. Annustamine - 2 tilka 6 korda 15-minutilise intervalliga.
Haiguse avastamisel varases staadiumis jõuab elulemus 100% -ni.
Pärast ravi lõppu antakse selle haigusega lastele arstlik vaatlus kliinikus ja elukohajärgses onkoloogilises raviasutuses. Spetsialist (okulaar) peaks lapse uurima 1 kord 2 kuu jooksul esimesel aastal pärast ravi lõppu ja seejärel:
Sama sagedusega peaks läbi viima ja kontrollima onkoloog.
Oftalmoloogiline uuring viiakse läbi õpilase meditsiinilise laiendamisega. Väikelapsed uuritakse narkootilise une seisundis.
Kui perel esines retinoblastoomi juhtumeid, peaks silmaarst esimest korda lapsele haiglas viibimise ajal uurima.
Patsiendid registreeritakse pidevalt.
Samuti peaks arstliku vaatluse all olema retinoblastoomi patsientidega peredes sündinud väikesed lapsed.
Autori väljaanne:
Ivanova Svetlana Vyacheslavovna
Pediaatriline onkoloog, teadur, PhD
N.N. Petrova
Teadusliku redigeerimise all:
Kuleva Svetlana Aleksandrovna
Osakonnajuhataja, arst-laste onkoloog, juhtivteadur, professor
NMIC onkoloogia neid. N.N. Petrova