Võrkkesta kahjustav haigus
Onkoloogilised haigused on sageli üllatunud ja põhjustavad meeleheidet. Eriti hirmutav, kui väikestel lastel esineb retinoblastoomi. Seda tüüpi vähki nagu võrkkesta kasvaja saab ravida, kui etapp ei tööta.
Silma retinoblastoom (ladina keeles „võrkkest” - „võrkkest”) on võrkkesta või, teisisõnu, pahaloomulise kasvaja vähk silma sees või väljaspool. Sellist tüüpi vähi puhul ei ole sugupoolte eraldamine. Retinoblastoom lastel esineb võrdselt nii poistel kui tüdrukutel. Üldjuhul diagnoositakse täiskasvanutel seda tüüpi onkoloogiaid. Esimesed märgid on nähtavad kodus, vaadates lapsi. Välklambilt hõõgub õpilane valge ja mitte punase värviga, nagu tavaliselt. Seda efekti seletab asjaolu, et pildi ajal välklambi ajal peegeldub kasvaja, mis peegeldub silma sees. Paljudel juhtudel leidsid paljud vanemad haiguse märke juba enne arsti külastamist fotos.
Hariduse lokaliseerimine võib olla erinev nii silma kui ka väljaspool. Mõnikord esineb juhtumeid, kus ühes silmis on kasvajaid, millel on eri tüüpi kasv. Nüüd on meditsiinis kaks peamist haigustüüpi:
Endofüütilisel blastoomil on heterogeenne struktuur. Ta metastaseerub klaaskehaks, võib hakata silma ees kasvama. Kasvades moodustab moodustumine silmamuna ja võib põhjustada võrkkesta eraldumist, millisel juhul hakkab patsient arenema glaukoomi.
Enamikus olukordades diagnoositakse vähk vanematel lastel. Tavaliselt leiavad spetsialistid ja vanemad, kui laps saab kaheaastaseks, tuumori esmased tunnused. See avaldub strabismuse ja "kassi silma" vormis. Vasaku ja parema silma retinoblastoom areneb võrdselt ilma kahjustuse intensiivsuse erinevusteta. Patsiendi ravimeetodi määratlus sõltub tema haiguse staadiumist. Täiendava pildi saamiseks eelseisvast teraapiast määravad spetsialistid organite kahjustuste ulatuse vastavalt sellele liigitusele:
Haiguse paiknemise kohas on jagatud nelja kategooriasse:
Teine võrkkesta vähk on jagatud ühepoolseks või kahepoolseks. Ühepoolne kasvaja viitab sporaadilisele tüübile, kuid omab siiski tihedat seost kromosomaalsete kõrvalekalletega. Haiguse kahepoolne vorm on looduslikult geneetiliselt edastatud ja esineb ühes neljast patsiendist.
Retinoblastoom väikelastel viitab kaasasündinud haigustele. Onkogeenid on vastutavad vähirakkude arengu eest. Onkogeense raku mutatsioonid on domineerivad, mis tähendab, et nad mõjutavad kasvajate esinemist isegi siis, kui proto-onkogeen ei ole kahjustatud. Protokogeen - geen, mis kontrollib keharakkude normaalset proliferatsiooni ja diferentseerumist. Protoonkogeenid muutuvad ka jagunemise, üleekspressiooni järel onkogeenideks. Teisisõnu, nad võivad provotseerida kasvaja arengut, kui on rikutud supressorgeenide töö reguleerimist.
Konsulteerimine Iisraeli spetsialistiga
Arstid üle kogu maailma kuni tänapäevani, uurides sügavalt retinoblastoomi ilmnemise küsimust. Võrkkesta vähi pärilik vorm edastatakse geneetiliselt vanematelt lastele ja võib ilmuda veel mitu põlvkonda.
Sõltuvalt haiguse põhjusest ja haiguse protsessist jaguneb see kahte liiki:
Retinoblastoomi olemasolu on võimalik kindlaks teha kõige varasemas staadiumis, kui isegi esimesi märke ja sümptomeid ei esine. Kontrollimise ajal on silmaarstil võimalik määrata kindlaks kasvaja olemasolu, isegi väikseima suurusega. Valgete õpilaste (leukocoria) ilmnemine haiguspuhangu, rabastuse, nägemise kadumise pildis on tõsine põhjus, miks arsti poole pöörduda haiguse õigeaegse diagnoosimise eesmärgil.
Sageli kahtlustatakse, et haiguse areng võib tuleneda fotodest
Kõige edukama ravi tagamiseks on vaja täpselt kindlaks teha, milline onkoloogia staadium on patsiendil. Selle tuvastamiseks viiakse läbi järgmised diagnostikameetodid:
Tehke ülalkirjeldatud meetoditega kindlaks retinoblastoomi diagnoos. Samuti võivad eksperdid läbi viia täiendavaid uuringuid, mis hõlmavad silmasisese rõhu mõõtmist, silma struktuuride üksikasjalikku uurimist, kasutades spetsiaalset seadet - pilu, diacinoscopy, ultraheli biomeetria, radioisotoopidega uuringuid.
Silma orbiitide radiograafia näitab kaltsiumisoolade sadestumist haridusaladel, mis on läbinud kudede surma - nekroosi. See toimub tavaliselt haiguse kolmandas ja neljandas etapis. Samadel etappidel visualiseeritakse orbiidi luude osa muutusi - selle suurus suureneb, seinad muutuvad õhemaks, visuaalsed kanalid muutuvad ja laienevad. Kõik diagnostika protseduurid kõige täpsemate tulemuste saamiseks tehakse üldanesteesia all spetsiaalsel tabelil, mis aitab väikest patsienti parandada. Uuringu tulemuste põhjal saab raviarst täpselt kindlaks määrata, millist tüüpi võrkkesta vähki patsient on monokulaarne või binokulaarne.
Pahaloomulise haiguse ületamiseks kasutab kaasaegne meditsiin järgmisi diagnostilisi protseduure:
Praegu püüavad spetsialistid pakkuda kõige soodsamaid ravimeetodeid, et vabaneda retinoblastoomist imikutel ja lastel.
Spetsialisti poolt määratud ravi haiguse tõsiduse alusel
Väikese suurusega kasvajad on fotokoagulatsiooni ja krüoteraapiaga hästi hävitavad. Fotokoagulatsiooni meetod on laseriefekt pahaloomulistele kasvajatele. Lasersäde põleb laeva, mis toidab blastoomi, mille tulemuseks ei ole midagi süüa, ja see sureb. Krüoteraapia meetod hõlmab moodustumise külmutamist sondiga, mis on paigaldatud silma välispinnale - sklera. Fotokonagulatsiooni meetodit kasutatakse võrkkesta tagakülje ja krioteraapia kahjustuste korral selle eesmise osa lüüasaamisega.
Kirurgiline sekkumine on tavaliselt haava silma eemaldamiseks. Seda meetodit kasutatakse suurte kasvajate raviks, kui silma veresoonte osa on tõsiselt kahjustatud ja nägemist ei ole võimalik taastada. Patsiendi elu säästmiseks on sellel meetodil suurim mõju. Umbes poolteist kuni kaks kuud on teil võimalik proteesida silma.
Pärast sellist operatsiooni saadetakse elund põhjalikuks histoloogiliseks uurimiseks. Seda tehakse haiguse ebasoodsate tunnuste, näiteks nägemisnärvi sissetungi tuvastamiseks. Sellisel juhul on märke väliskeskkonnast - operatsioon orbiidi eemaldamiseks.
Silmalau eemaldamise operatsioon viiakse enamikul juhtudel läbi kuni kolm aastat. Pärast enukleerumist võivad patsiendil tekkida näo defektid. See juhtub sellepärast, et sellisel väikesel vanusel ei ole orbiidil täielikult kujunenud ja pärast silma eemaldamist hakkavad orbiidi moodustavad luud aktiivsemalt kasvama, mis viib välise defektini.
Kõige tavalisem ravi on kiiritusravi. See on kahte tüüpi: väline ja lokaliseeritud. Lastel esinev retinoblastoom on väga tundlik raadiolainete suhtes, mis suurendab oluliselt sellise ravi efektiivsust. Siiski on välise mõjuga vastupidine mõju. Radiatsioon välise kiiritusravi ajal võib sageli mõjutada lähedal asuvat silmakudet, viia kataraktini või arendada edasi luu onkoloogiat. Kohaliku ravi meetodi rakendamisel on komplikatsioonide risk palju väiksem.
Katarakti ja kiirguse keratiidi vältimiseks lisatakse igasse patsiendisse enne iga kiiritusprotseduuri 2% tsüsteiinilahust või 1% taufooni lahust. Seda tehakse 6 korda 15-minutilise vaheajaga. Silmalaugude põletuste vältimiseks määritakse silmalaugude nahk õlidega (astelpaju, oliivi, päevalille jt) 1-2 korda päevas ja salvid, mis soodustavad naha kiiret taastumist ja paranemist. Ravijärgne periood nõuab ka kannatada saanud piirkonna hoolt.
Tugevam retinoblastoomi vorm hõlmab ravi keemiaraviga. Kemoteraapia hõlmab tugevate vähivastaste ravimite võtmist. Nende abiga püüavad arstid vähendada koosseisude suurust, seejärel jätkata kohalikku ravi fotokoagulatsiooni või krüoteraapia abil. Kemoteraapia ravis kasutatavad ravimid viiakse sisse formatsioonide asukoha lähedal.
Retsinoblastoomiga patsiendi ravimeetodi valiku määrab spetsialist rangelt vastavalt patsiendi vanusele, haiguse staadiumile ja muudele teguritele.
Mõningatel juhtudel on ka võrkkesta vähi raviks lubatud radioaktiivsete plaatide kasutamine, kuid nende kasutamise võimalus vähiravis on kiirgusdoosi ebaühtlase jaotumise tõttu piiratud. Tsoon, mis on kiiremini kiiritatud, võib olla verejooks ja veresoonte kahjustus. Samuti väärib märkimist, et selline ravi ei sobi kaasasündinud silma onkoloogiaga patsientidele.
Kaasaegseid hambaproteese on raske tervest kehast eristada.
Kui operatsiooni ajal silma eemaldati, paigaldatakse silmaprotees kõige sagedamini. Selle kandmine ei võimalda patsiendil silma piirkonda ja nägu tervikuna deformeerida. Lisaks deformatsiooni riskile võib proteesi puudumine põhjustada ripsmete ebanormaalset kasvu. Nad võivad hakata kasvama silma sees, ärritades pidevalt limaskesta.
Kuuendal päeval pärast operatsiooni paigutatakse patsiendile ajutine protees. Koos sellega, tema kandmine. Kaks kuud hiljem, pärast operatsioonijärgset turset, lastakse laps alalisele proteesile. Kasutamise lihtsustamiseks on hambaproteesidel erilised nurgad, mis aitavad eristada vasakut ja paremat kunstlikku silma, need peaksid olema suunatud nina poole.
Kaasaegsed tehnoloogiad võimaldavad valmistada proteesid, mis on reaalsetest silmadest peaaegu eristatavad.
Arvestati vaid paar aastakümmet tagasi.
Pankreas mängib olulist rolli.
http://oncology24.ru/onkologiya-golovy-i-shei/retinoblastoma.htmlInimesed on sageli nimetanud retinoblastoomi "silma vähki". See kasvaja esineb peamiselt lastel ja see esineb vanuses kuni viis aastat. Retinoblastoom on pahaloomuline kasvaja, mille allikaks võib olla mis tahes võrkkesta kiht. See on võimeline mõjutama kooroidi, nägemisnärvi, orbitaalset koe ja kui see edeneb, tekitab see kauged metastaasid.
Patsientide hulgas on sama arv poisid ja tüdrukud, esinemissagedus on 2-3 aastat. Kasvaja on päriliku vähi tüüpiline näide ja geen, mille eest mutatsioon on haiguse eest vastutav, on hästi teada. Kõigist lapsepõlve kasvajatest moodustab retinoblastoomi osakaal kuni 5% juhtudest.
Inimese silm hakkab moodustuma loote arengu varases staadiumis, kui ilmuvad retinoblasti rakud, mis on võimelised kiireks jagunemiseks. Seejärel põhjustavad retinoblastid võrkkesta rakke, mis on silma väga oluline komponent, mis võimaldab meil näha. Kui visuaalse analüsaatori kudede moodustumise mingil etapil ebaõnnestub, ei muutu retinoblastid küpseteks rakkudeks, vaid jätkavad nende paljunemist ja muutuvad kasvajaks.
Sellisele kasvajale on selge pärilik eelsoodumus. Lapsepõlve retinoblastoomiga haiged ja edukalt ravitud vanemad, terved lapsed on harva sündinud. Rohkem kui pooled kõikidest haiguse juhtudest on kaasasündinud neoplaasia, mis on sageli kombineeritud teiste väärarengutega (südamepuudulikkus, kõva suulae jne). Tavaliselt avastatakse neoplasm imiku esimese kahe või kolme aasta jooksul. Lisaks on neil lastel suurem risk teiste pahaloomuliste kasvajate tekkeks.
Retsinoblastoom, mis on pahaloomuline, reageerib siiski hästi ravile, eriti varases staadiumis, kui on võimalik säilitada mitte ainult silmad, vaid ka nägemine, seega on vanemate valvsusel retinoblastoomi perekondlike juhtumite juures oluline roll patoloogia õigeaegses diagnoosimises ja ravis.
Kasvaja riskifaktorite hulgas on:
Retinoblastoomi põhjused on tavaliselt geneetilistes kõrvalekalletes, mis on sageli vanematelt lastele päritud. Enamikul juhtudel iseloomustab retinoblastoomi pärilikku vormi kahepoolne kahjustus, samal ajal kui retinoblastoom, mida põhjustavad muud põhjused, mõjutab tavaliselt ainult ühte silma. Pärilik kasvaja avastatakse varakult, lapse esimese kahe või kolme aasta jooksul. Reeglina jälgivad vanemad, kes teavad sellist patoloogiat või on selle üle andnud, tähelepanelikult jälgima laste silmade arengut ja külastavad õigeaegselt silmaarsti.
Retinoblastoom, mis ei ole seotud pärilikkusega, on tavaliselt ühepoolne ja seda on võimalik avastada igas vanuses, kuigi täiskasvanutel on see patoloogia erandlik haruldus. Sellised juhtumid ei ole oma olemuselt perekondlikud, kuid nende põhjuseks on siiski üksikute geenide spontaansed mutatsioonid.
Vanemad tulevased vanemad ja rohkem välismõjusid, mida nad kogevad keskkonnast või töötavad ohtlikus või ohtlikus tootmises, seda suurem on retinoblastoomi tõenäosus järglastel.
Kasvaja võib moodustada ühe kasvupõhise või mitme korraga (koos retinoblastoomi päriliku variandiga), kasvada silma sees, mõjutades võrkkesta ja klaaskeha keha või väljapoole (exophytic), põhjustades võrkkesta eraldumist ja eksudaadi kogunemist selle taga. Infiltratiivne kasv on võimalik kõigi keha kihtide lüüasaamisega.
Kasvaja moodustavad rakud on polümorfsed, intensiivselt jagunevad, mida tõendab märkimisväärne hulk patoloogilisi mitoose. Kasvaja kudedes ei ole ebatavaline nekroos ja kaltsiumisoolade sadestumine. Retinoblastoomi rakkude diferentseerumise aste hõlmab kasvaja diferentseerunud ja diferentseerumata vormide valimist, mis mõjutab haiguse kulgu.
Järk-järgult suurenev retinoblastoom võib minna üle võrkkesta ja silmakude, tungida nägemisnärvi ja silmaümbrise elementidesse. Nagu iga teine pahaloomuline kasvaja, on retinoblastoom võimeline metastaseeruma - aju, luud, maks.
retinoblastoom silma
Retinoblastoomi sümptomid sõltuvad kasvaja suurusest, kasvukiirusest silma kudede suhtes, orbiidi struktuuride kahjustuste olemusest. Tavaliselt on haiguse esimesed märgid täheldatud vanematega, kes lähevad lapsega arsti juurde. Haiguse sümptomite selgitamise raskus on sageli tingitud asjaolust, et väikesed lapsed ei saa oma kaebusi rääkida või kirjeldada, kuid enamik retinoblastoome saab siiski tuvastada arengu algstaadiumis.
Kasvaja sümptomid vähenevad:
Tavaliselt tuvastatakse kasvaja, kui see ei ole veel silma piiridest lahkunud. Esimesed sümptomid vähenevad leukokoria ja nägemispuudulikkuseni.
Leucocoriat peetakse neoplaasia väga iseloomulikuks märgiks, mis on tingitud asjaolust, et kasvajakoe on nähtav läbi õpilase ja annab talle iseloomuliku valkja sära. Leukocoria räägib tavaliselt piisavalt suurest hulgast kasvajast, mis kasvab võrkkestas, ulatub väljapoole oma piire ja võib eemaldada läätse ja klaaskeha.
Väikese suurusega retinoblastoomid võivad ilmneda keskse nägemise kadumise, visuaalsete põldude kadumise ja isegi täieliku pimeduse tõttu. Lastel võib strabismus näidata nägemishäireid, sageli muutub see haiguse peamiseks varaseks märgiks, kuna lapsed ei suuda hinnata kadude või nägemishäirete ulatust ega kirjeldada nende sümptomeid.
Kui kasvaja kasvab, areneb glaukoom (silmasisese rõhu tõus), mis on valu põhjuseks, retinoblastoom ise ei põhjusta valu. Silma täitmine kasvajakoe või võrkkesta eemaldamisega toob kaasa iirise verevarustuse suurenemise, mis väljendub silma sisemise vedeliku ülemäärases tootmises - glaukoomi. Valu halvenemise või strabismuse olemasolevatele tunnustele lisatakse valu. Retinoblastoomi mahu suurenemise ja silmakudede kahjustumise tõttu areneb see pimedaks, lastel silma suurus suureneb, kasvaja metastaaside korral halveneb seisund järk-järgult, üldise mürgistuse sümptomid, oksendamine, kehakaalu langus.
omamoodi majapidamise märk retinoblastoomist - välklambiga fotol, üks silm "helendab"
Retinoblastoomi ajal eraldub: toitumisfaasis, kui kasvaja piirdub silma välisküljega ja ekstra silmaga (ekstraakulaarne). Teine etapp iseloomustab kasvaja progresseerumist, millega kaasneb selle väljumine silmast kaugemale, orbiidi optiliste närvide ja kudede kaasamine.
Raske haigus ja metastaaside tõenäosus ohustavad patsiendi elu. Eriti ohtlik on kasvajakoe idanemine pia mater ja selle levik aju pinnale.
Sõltuvalt kliinilistest tunnustest võib eristada nelja retinoblastoomi faasi:
Retinoblastoomi diagnoosimiseks kasutatakse kogu silmauuringute valikut. Peredes, kus üks või mõlemad vanemad kannatasid retinoblastoomist või kui mõnel muul sugulastel oli kasvaja tuvastamine, tuleb noortele lastele õigeaegselt jälgida silmaarst. Leukocoria, strabismuse ja nägemispuudulikkuse ilmnemine on murettekitavad märgid, mis viitavad kasvaja kasvule, nii et vanemad, kes on vähemalt ühe lapsest märganud, peaksid kohe arsti juurde minema.
retinoblastoomi diagnoosiva kujutise paremas silmas
Oftalmoloogiline uuring hõlmab:
Kui kasvaja ületab nägemisorgani piire, viiakse läbi orbiidi röntgenkiired, paranasaalsed ninaosad, mille luu alus võib neoplaasia poolt hävitada. Vajaduse korral täiendatakse uuringut aju tuumori kasvuala CT või MRIga. Kui kahtlustatakse metastaase, võib olla ette nähtud nimmepunkti, et välistada meningide kahjustusi, uurida luuüdi intraosseoosse metastaasi tõenäosusega.
Retinoblastoomi ravi hõlmab kirurgilise lähenemise, kiiritusravi ja keemiaravi kasutamist. See on üsna efektiivne ja 90% -l juhtudest on haige laste puhul võimalik saavutada stabiilne tulemus. Enamik patsiente suudab oma nägemise päästa.
Oluline on alustada ravi nii vara kui võimalik, kui kasvaja on väike ja ei ole levinud orbiidi ja nägemisnärvi kudedesse. Mõnel juhul võite teha ilma operatsioonita. Ravi meetodi valimisel võetakse arvesse järgmist:
Konservatiivse ravi tõttu on kalduvus silma kude maksimaalsele säilimisele, mida võib korrata kasvaja kordumise korral. Lapsepõlves on väga oluline mitte ainult nägemuse säilitamine, vaid ka silm, sest näo kolju kasv pärast nägemishäire eemaldamist võib oluliselt kahjustuda, mis põhjustab tõsiseid kosmeetilisi defekte. Konservatiivse ravi meetodite ratsionaalne kombinatsioon on võimalik ainult kasvaja algstaadiumis. Kahepoolse lüüasaamise korral valitakse taktika iga silma jaoks eraldi.
Hellaste retinoblastoomi meetodite, krüoteraapia, fototeraapia, termoteraapia seas. Kui kasvaja mõjutab võrkkesta eesmist osa ja ei ületa 7 mm, viiakse läbi retinoblastoomi kudede krüodestruktsioon. Kui neoplaasia paikneb võrkkesta tagaosas ja suurused ei ületa 4 mm, näidatakse fotokoagulatsiooni. Termoteraapia hõlmab ultraheli, infrapunakiirguse ja mikrolainekiirguse kombinatsiooni tõttu kasvaja kõrgetele temperatuuridele. Need meetodid annavad suurepäraseid tulemusi väikestes koosseisudes, võimaldades teil säästa ja nägemisorganeid ning visuaalset funktsiooni.
Retinoblastoomi kirurgiline ravi hõlmab ainult silma (enukleepatsiooni) või silma eemaldamist orbiidi kudedega (eksentratsioon). Näidustused operatsiooni kohta on:
Kogu silma eemaldamisel on oluline katkestada nägemisnärv neoplaasia kasvupiirkonnast nii kaugele kui võimalik, et välistada neoplaasia edasist levikut. Pärast kuue nädala möödumist operatsioonist tõstatatakse proteeside küsimus. Loomulikult annab kahjustatud elundi täielik eemaldamine pahaloomuliste kasvajate jaoks parima tulemuse, kuid võimaliku kosmeetilise defekti ja püsiva nägemise kaotuse tulemusel otsitakse viise leebema ravi saamiseks.
Teine võimalus kasvaja kirurgiliseks eemaldamiseks on silmade välimine. See operatsioon on veelgi traumaatilisem kui enukleerimine, sest see nõuab mitte ainult silma, vaid ka kogu orbiidi kudede eemaldamist, kaasa arvatud periosteum. Silmalaugude kukutamisega eemaldatakse ka need. Pärast sellist sekkumist on proteesimine võimatu ja näidustused selle kohta on kasvaja massilised vormid, mis idanevad kõik orbiidi kuded.
Kiiritusravi on retinoblastoomi korral üsna efektiivne. Seda kasutatakse laialdaselt Venemaal, kuid Euroopas annab see meetod võimaluse kasutada teisi mitteinvasiivseid protseduure. Kiiritusravi viiakse läbi nii kaugjuhitavalt kui ka radioaktiivsete ainete kasutamise abil. Kohalik kasutamine võimaldab vähendada kiirguse annust, kuid see võib olla halvem, sest silma kude on ebaühtlaselt kiiritatud ja silmade membraanide kiirguskahjustus on suur. Seda meetodit kasutatakse väikese suurusega retinoblastoomi jaoks, mis asub väljaspool nägemisnärvi. Retinoblastoomi kaasasündinud vormide puhul on eelistatud kaugjuhtimine, kuna kasvaja kasvab tavaliselt mitme fookusega.
Kaugkiirgusravi võimaldab saavutada positiivse tulemuse enam kui 70% patsientidest, samas kui nägemuse säilitamise võimalus on, siis pigem eelistab pigem kiirgust kui enukleerimist. Kiiritusravi võib läbi viia iseseisvalt või kombineerituna operatsiooni või muude konservatiivsete meetoditega. Kogu võrkkest, klaaskeha ja vähemalt 1 cm nägemisnärvi puutuvad kokku kiirgusega, annus on tavaliselt kõrge ja jõuab 4500 Gy-ni.
Võimalikud kiirguse tüsistused on verejooksu, kiirguse keratiidi ja katarakti risk. Kuna enamik patsiente on alla 3-aastased lapsed, on nende raviks vaja üldanesteesiat ja spetsiaalse laua kasutamist, mis võimaldab neil lapse soovitud asendisse kinnitada.
Kemoteraapia hõlmab tavaliselt mitmeid ravimeid. Kõige tavalisem raviskeem on vinkristiini, vepeseidi ja karboplatiini kombinatsioon. Kemoteraapia näidustused on orbitaalsete kudede massiline kaasamine, tuumori invasioon nägemisnärvi, retinoblastoomi metastaas.
Arenenud riikides on varases staadiumis diagnoositud retinoblastoomide arv suurenenud, mistõttu on mõnel juhul võimalik ilma operatsioonita teha tuumori eemaldamine kiiritusraviga, fotokoagulatsiooni või krüodestruktsiooniga. Retinoblastoomi prognoosi võib pidada soodsaks, eriti väikeste kasvajate puhul. Püsiv ravimine on samuti võimalik, kui orbiidil on märkimisväärne kahju, mis nõuab silma pealekandmist, kuid tõsine kosmeetiline defekt vähendab oluliselt patsiendi elukvaliteeti.
Retinoblastoomi ärahoidmiseks on oluline märkida perekondade geneetiline nõustamine, kus esines kasvaja juhtumeid. Lapsed, kes on sündinud ebasoodsas perekonnas või vanemad, kellel on olnud retinoblastoom, pidid olema silmaarsti pideva järelevalve all. Kasvaja õigeaegne avastamine võimaldab teil teha ilma operatsioonita ja säilitada lapse nägemisvõime.
Artikli autor onkoloog, histoloog N. N. Goldenshlyuger
http://onkolib.ru/vidy-opuxolej/retinoblastoma/Pahaloomulised kasvajad võivad ilmneda erinevates vormides ja mõjutada erinevaid elundeid, sealhulgas silmi. Võrkkesta vähk - retinoblastoom - varase diagnoosiga ei ole nii ohtlik kui muud tüüpi onkoloogia. Kui ühendate meetodid õigesti, saate 95% juhtudest saavutada täieliku taastumise ja retsidiivi.
Retinoblastoom on pahaloomuline moodustumine, mis koosneb võrkkesta neuroectoderm rakkudest. Haigus mõjutab võrkkestat, koroidi ja orbiiti. Võrkkesta kasvajad kasvavad väga kiiresti, metastaasid läbi nägemisnärvi tungivad ajusse, kust veri siseneb luuüdi ja torukujulistesse luudesse.
Retinoblastoomi arengu etapid TNM-süsteemis:
Retinoblastoomid moodustavad alla 15-aastastel patsientidel 2-4% kõigist pahaloomuliste kasvajate juhtudest. Kasvaja areneb peamiselt alla 5-aastastel lastel, enamik patsiente on lapsed vanuses 2-3 aastat. Esinemise oht on sugupoolest sõltumatu.
See kasvaja on tüüpiline pärilik vähk. Paljud inimesed, kellel on olnud retinoblastoom, sünnitavad sarnase diagnoosiga lapsi. Tõenäosus kasvaja tekkeks teisel lapsel, kui retinoblastoom diagnoositi esimesel, on 6%. Kui ühes perekonnas on mitu haiget last, suureneb oht 50% -ni. Vaatamata pahaloomulisele iseloomule on haigus ravitav. Varajane ravi tagab enamiku patsientide ellujäämise.
Inimese silmad hakkavad moodustuma emakasisene arengu varases staadiumis. Selle aja jooksul ilmuvad retinoblasti rakud, mis suudavad kiiresti jagada. Neist moodustuvad võrkkesta rakud, kuid mutatsioonid geenides takistavad retinoblastide moodustumist küpseid rakke. Selle asemel paljunevad ebaküpsed retinoblastid, moodustades kasvaja.
Kasvaja nimi on tingitud asjaolust, et see on moodustatud retinoblastidest ja täpsemalt võrkkesta närvikoe (neuroectoderm) alustest. Retinoblastoomi võib moodustada võrkkesta mis tahes tuuma kihi rakkudest. Sellises kasvajast ei ole stroma, on nekroosi ja kaltsifikatsioonide fookused.
Ühepoolsete retinoblastoomide arengu peamine põhjus on somaatilised mutatsioonid. Kahepoolne esinemine sugurakkude kromosoomimutatsioonide tõttu.
40% juhtudest diagnoositakse kaasasündinud retinoblastoom ja haigus avaldub lapse esimese 30 kuu jooksul. Sageli kombineeritakse kaasasündinud kasvajaid teiste arenguhäiretega (südamehaigused, laste kortikaalne hüpertoos, suulae lõhenemine). Muude elundite pahaloomuliste kahjustuste oht suureneb.
Omandatud retinoblastoomi põhjused ei ole selged. Arstide riskifaktoriteks on lapsehoolduse hiline vanus, töö terasetehastes, keskkonnareostus. Täiskasvanutel diagnoositakse omandatud vormi väga harva, sagedamini eelkooliealistel lastel.
Retinoblastoomid jagunevad pärilikuks ja juhuslikuks (juhuslikuks). Pärilikud kasvajad mõjutavad nii silmi kui ka juhuslikke kasvajaid on tavaliselt ühe silma ühe sõlme kujul.
Kasvaja histoloogilised vormid:
Retinoblastoom - pahaloomulisem vorm - on palju tavalisem. Selle rakud on rühmitatud peamiselt laevade ümber, moodustades pseudo-pesad. Kuid retinotsütoomirakud moodustavad tõelised rosetid (kasvaja moodustub ümber heleda ruumi), see vorm on soodsam.
Võrkkesta vähi kasvu on mitmeid. Kasvaja kasvu võib suunata sissepoole või väljapoole. Harvadel juhtudel kasvab retinoblastoom ümbritsevatesse kudedesse nii kaootiliselt, et selle piire ei ole võimalik kindlaks määrata.
Retinoblastoomi kasvu tüübid:
Kui silmad on levinud üle silmade, ületab silma silmad ja areneb välja eksoptaalmos. Retinoblastoom võib tungida orbiidile, paranasaalsetele ninaosadele ja ninale kolju süvendisse. Kasvaja ulatuslik metastaas põhjustab patsiendi surma.
Retinoblastoomi ilmingud sõltuvad otseselt kasvaja suurusest, selle lokaliseerimisest ja kasvuliigist. Väikesed fookused, mis ei anna väljendunud sümptomeid, on tuvastatavad rutiinse kontrolli käigus. 20-40% patsientidest haigus haarab mõlemad silmad. Teise silma kasvaja ei pruugi kohe ilmuda, mõnikord on aja erinevus mitu aastat.
Leukocoria on esimene sümptom, mida isegi vanemad märgivad. See on valkjaskollane kuma, mis tekib siis, kui valgus peegeldub kasvaja massist. Kui retinoblastoom paikneb silma keskel, võib see olla üks varajastest sümptomitest.
Retinoblastoomi arengufaasid:
Kui perekonna anamneesis esineb retinoblastoomi, tuleb lapsi regulaarselt silmaarstile näidata. Retinoblastoomil on oma sümptomid: leukokoria (õpilase valge värvus), squint ja õpilase laienemine nõrga valgusreaktsiooniga. Kasvajaga patsiendid nõuavad silmaarst, on võimalik ühendada neuroloog ja otolarünoloog.
Võimaliku võrkkesta vähi sõeluuring:
Intraokulaarne biopsia on ebasoovitav, kuna see võib tekitada raku proliferatsiooni lümfi- ja vereringehäirete kaudu. Seda meetodit kasutatakse ainult viimase abinõuna, kui kasvaja ei ole muul viisil nähtav.
Kasvaja leviku hindamine võimaldab selliseid meetodeid:
Kaugmetastaaside tuvastamiseks viiakse läbi nimmepunkt ja tserebrospinaalvedeliku ja luuüdi täiendav uuring. Lisaks valmistatakse müelogramm (luuüdi punkti, mis peegeldab müeloidsete kudede rakkude koostist).
Diferentseeritud diagnoos hõlmab järgmisi haigusi:
Arst koostab raviplaani sõltuvalt retinoblastoomi staadiumist. Kahepoolse kahjustuse korral töötatakse iga silma jaoks eraldi välja ravi taktika.
Mida kaaluda ravi valimisel:
Ravi käigus võib kasutada mitmeid erinevaid meetodeid, nende õige kombinatsioon määrab suures osas silmas nägemise ja silmade säilitamise võimalusi. Kaasaegsed diagnostikameetodid võimaldavad avastada retinoblastoomi varases staadiumis, kui krüoteraapia, fotokoagulatsioon ja kiirgusdoos on piisavad edukaks raviks.
Retinoblastoomi ravimeetodid:
Kaasaegne meditsiin eelistab konservatiivset retinoblastoomi ravi. See taktika on efektiivne ainult väikeste üksikute üksuste juuresolekul, mis jäävad silma, kuid makulaarsete ja peripapillaarsete tsoonide piiridest kaugemale.
Silmavähi raviks kasutatakse aktiivselt krioteraapiat ja fotokoagulatsiooni, mis võimaldab säilitada nägemist ja harva põhjustada komplikatsioone. Krüoteraapia mõjutab silmamuna eesmises kambris esinevaid kahjustusi ja selja taga asuvat fotokoagulatsiooni. Ravi jälgimine toimub oftalmoskoopia ja ultraheli abil.
Retinoblastoomi lokaalse ravi meetodid:
Kiiritusravi kasutatakse visuaalse funktsiooni säilitamiseks. Retinoblastoom on kiiritusravi suhtes väga tundlik: 75% patsientidest hakkab haigusega toime tulema ainult seda meetodit kasutades, kuid soovitav on ravida kriiteraapiat.
Võib-olla kasutada erinevaid kiirgustehnikaid retinoblastoomi ravis, kuid tavaliselt kasutatakse välist kokkupuudet kahe külgväljaga, sealhulgas võrkkestaga. See on sellepärast, et enamikul patsientidel on mitmetahulised kasvajad.
Kiiritusvälja tabab ka klaaskeha ja 10 mm nähtava närvi ligipääsetava osa. Kiiritusravi annused varieeruvad kõrgel tasemel (3500 Gy I-III rühmaga, 4500 Gy koos IV-V rühmaga). Alla kolmeaastased lapsed kiiritatakse üldanesteesia all spetsiaalse fikseerimisetapiga.
Radioaktiivseid plaate võib kasutada retinoblastoomi raviks. Nende kasutamine on piiratud, kuid nad töötavad hästi väikestel kasvajatel väljaspool optilist ketast. Seda meetodit ei soovitata kaasasündinud retinoblastoomide puhul, kuna multifokaalse kahjustuse tõttu on vaskulaarsete kahjustuste ja verejooksu oht suur.
Kiirgusjärgse katarakti tekkimise vältimiseks kasutage spetsiaalseid üksusi. Kuna võrkkesta eesmises osas on kasvaja kordumise oht, soovitatakse pärast kiiritusravi täiendavaid krüoteraapiaid.
Kirurgiline ravi ja kiiritusravi mõju 80-90% retinoblastoomi juhtudest. Kemoteraapia on näidustatud massiliste kahjustuste puhul, mis mõjutavad nägemisnärvi ja orbiiti, samuti piirkondlike metastaaside juuresolekul.
Retinoblastoomi puhul on vinkristiin, Vepesid ja karboplatiin tunnistatud kemoterapeutiliste ravimite kõige tõhusamaks kompleksiks. Võib-olla kasutada vinkristiini, doksorubitsiini ja tsüklofosfamiidi, kuid praktika näitab, et viimane tsütostaatiline suurendab retsidiivi riski ja viib steriliseerimiseni.
Kemoteraapia võib olla süsteemne ja kohalik. Kohalikud meetodid hõlmavad intraarteriaalset ja intravitreaalset. Esimene hõlmab ravimite sissetoomist arterisse, mis varustab verd retinoblastoomi piirkonda. Teine on ravimite viimine klaaskehasse, kui seda mõjutab kasvaja või puutub kokku selle kahjustustega võrkkestal.
Silmavähi kõige tõhusam ravi on enukleepatsioon - silmamuna eemaldamine. Operatsiooni ajal lõigatakse nägemisnärvi nii palju kui võimalik, nii et see meetod näitab parimaid tulemusi retinoblastoomi ravis. 6 nädalat pärast operatsiooni saab teha visuaalse defekti kõrvaldamiseks proteesimist. Kuna retinoblastoomiga patsiendid on kõige sagedamini lapsed, seostatakse enukleumis teatud raskustega. Pärast silmamuna eemaldamist hakkavad orbitaalsed luud aktiivsemalt kasvama, põhjustades tugeva defekti.
Näited enukleerumise kohta:
Pärast enukleerimist saadetakse silm histoloogiliseks analüüsiks. Kui kasvaja tabas nägemisnärvi ja koroidi või läks kaugemale sklera, näitab see patsiendi kehva prognoosi. Kui retinoblastoom ületab orbiidi piire, on soovitatav orbiidi välimine (orbiidi sisu eemaldamine).
Millistel juhtudel kombineeritakse enucleation ja konservatiivne ravi:
Edukaks raviks on võtmeks retinoblastoomi korrektne diagnoosimine varases staadiumis. Kuni kasvaja on levinud, on võimalik, et elundi säilitav ravi (fotokoagulatsioon, krüoteraapia, kiirgus). Enukleerimine võib tagada patsiendi ellujäämise, kuid tulemuseks on nägemise kaotus ja visuaalse defekti teke.
Kuna enamikul juhtudel on haigusel kaasasündinud laad, on ennetamine geneetiline nõustamine peredele, kus on esinenud võrkkesta vähki. Väga oluline on regulaarselt uurida riskirühmadest pärit lapsi ja vanust.
http://beregizrenie.ru/rogovitsa-setchatka/retinoblastoma/Retinoblastoom - võrkkesta vähk, millel on geneetiline päritolu ja mõjutab peamiselt väikelapsi. See haigus ohustab tõsiselt lapse tervist ning kui diagnoos ja ravi on hilinenud, siis tema elu. Isegi kui haigust saab viimastel etappidel lüüa, on endiselt suur tõenäosus, et laps võib oma elu kaotada ja saada oma elu jooksul kosmeetilise defekti.
Retinoblastoom on pahaloomuline kasvaja, mis areneb silmasiseses ruumis võrkkesta kudedest. See haigus esineb enamikul juhtudel alla 5-aastastel lastel ja olenemata lapse soost. See on tingitud asjaolust, et kasvaja on pärit embrüonaalsetest kudedest. Võime öelda, et haigus on lapse sünnieelse sünnituse perioodil tagasi. Sellised lapsed on sündinud enam kui 50% juhtudest, kui vanemad on lapsepõlves haigestunud, st see patoloogia on geneetiline.
Retinoblastoom paikneb silmasisese ruumi võrkkestal
Kas retinoblastoom esineb täiskasvanutel? Äärmiselt harv. Paljude aastate kliinilise praktikaga spetsialistid täheldavad, et kogu tööaja jooksul satuvad nad täiskasvanud patsientidel isoleeritud histoloogiliselt tõestatud haiguse juhtumeid. Võib eeldada, et retinoblastoomi arengu põhjuseks on sel juhul kasvaja sõlm, mis tekkis lapsepõlves, kuid ebaselgete asjaolude tõttu ei saanud selle arengut.
Sõltuvalt kasvajate kasvu iseloomust on nad jagatud kahte põhiliiki - endofüütiline ja eksofüütiline. Esimesel kasvajatel on kalduvus idaneda võrkkesta ja klaaskehasse ning teine tungib võrkkesta rakkude vahelisse ruumi, põhjustades selle eraldumise vedeliku kogunemise tõttu. On äärmiselt haruldane, et patsientidel on infiltratiivne retinoblastoom, mis põhjustab võrkkesta lagunemist ja vedeliku sisu kogunemist silma eesmistesse piirkondadesse.
Retinoblastoom võib olla nii ühepoolne (monokulaarne, monolateraalne) kui ka kahepoolne (binokulaarne, kahepoolne).
Ühepoolne (monolateraalne) retinoblastoom, millel on palja silmaga nähtav „kassi-silma” sümptom (valge õpilase refleks)
Sõltuvalt kasvaja silma lokaliseerimisest on need jagatud 5 liiki:
Lisaks jagunevad retinoblastoomid juhuslikuks ja pärilikuks. Esimene tüüp on tavaliselt ühekülgne, moodustades ühe silma kasvaja ja teine on kahepoolne, st see mõjutab samaaegselt mõlemat nägemisorganit.
Retinoblastoom viitab kasvajatele, mille rakkudel on madal diferentseerumine, st nad on väga erinevad ümbritsevatest tervetest kudedest. Nagu te teate, on sellised kasvajad agressiivsemad, neile on iseloomulik kiirenenud kasv ja aktiivne metastaseerumine seljaaju ja aju ja skeleti luudesse.
Nagu juba märgitud, on retinoblastoomi peamine põhjus pärilikkus. Kui laps saab vanematelt konkreetse geeni (RB) muudetud (muteerunud) vormi, siis tagatakse, et selle järgnevad mutatsioonid põhjustavad kasvaja arengut. Selliste kasvajate osakaal ületab 60% retinoblastoomide koguarvust.
Paljudel juhtudel kaasnevad selle haiguse päriliku vormiga ka teised emakasisene arengu häired - „hundi suu”, südameklapi defektid jne.
Sporadilised kasvajad, mis esinevad üsna harva, ühel või teisel viisil, sõltuvad geenimutatsioonidest, mis võiksid teoreetiliselt seostada vanemate eakate vanusega, nende elukohaga keskkonnasõbralikes piirkondades ja tööhõivega ohtlikes tööstusharudes. Seda tüüpi retinoblastoomi registreeritakse koolilastel ja täiskasvanutel.
Üle 45-aastaste vanemate vanus on vastsündinul geenimutatsioonide oht.
On müüt, et kuna pruuni silma geen on domineeriv, on selle iirise värviga lapsed retinoblastoomi suhtes tundlikumad. See ei ole nii, sest kasvaja määrab teine domineeriv autosomaalne geen. Kerge ja tumeda silmaga laste retinoblastoomiga haigestumise tõenäosus on peaaegu 50/50.
Sümptomaatiline pilt retinoblastoomist sõltub selle arenguastmest. Selle põhimõtte alusel eristavad arstid haiguse nelja etappi:
Exophthalmos - kasvaja kasvust tingitud silmade paisumine kaugemale orbiidist
Haiguse esimeste sümptomite ilmnemisel, kaasa arvatud valge õpilase refleks, õpilase laienemine nõrgestatud valguse ja strabismuse (strabismus) vastu, peab patsient läbima täieliku oftalmoloogilise uuringu:
Silma ultraheli abil saab tuvastada kasvaja, kui selle sööde on hägune
Kuna kaugete metastaaside tuvastamiseks võib läbi viia täiendavaid uuringuid:
Aju MRI võimaldab teil määrata kasvaja ulatust
Diagnoosi oluline ülesanne on retinoblastoomi diferentseerimine järgmiste patoloogiatega:
Retinoblastoomi ravi viiakse läbi kompleksis ja sõltuvalt neoplasma arenguastmest. Järgmised tegurid mängivad suurt rolli:
Kompleksne ravi hõlmab tavaliselt:
Lisaks on mõnel juhul soovitatav kasutada kasvajale (krüo- ja termoteraapia) ning laserkoagulatsioonile temperatuuri mõju. Paljudel juhtudel võimaldab kasutatav vahend ja adekvaatne ravistrateegia patsiendil oma silmist säilitada. Igal juhul teevad silmaarstid kõik endast oleneva enukleaadi vältimiseks - kahjustatud silma eemaldamiseks.
Selle meetodi valik toimub kasvaja ulatusliku sissetungi, silmasisese rõhu suurenemise ja, mis kõige tähtsam, puuduva nägemuse taastamise võimetusega. Kahjustatud silma eemaldamine näitab patsientide suurimat elulemust ja ei nõua järgnevat regulaarset valulikku uuringut.
Mõnel juhul ei ole võimalik kahjustatud silma kirurgilist eemaldamist vältida.
Kuid on võimatu mitte arvestada asjaoluga, et see meetod on lapse ja tema vanemate jaoks psühholoogiliselt traumaatiline. Lisaks on sellel märkimisväärseid kosmeetilisi probleeme, sest silma eemaldamine toimub väikelastele, kes jätkavad kolju luude kasvatamist ja silmade orbiidi teket, mistõttu nad vajavad sagedast ja korduvat proteesimist.
Kui retinoblastoomi idanevus ületab orbiidi orbiidi piire, on kasvaja kirurgiline eemaldamine veelgi traumaatilisem, kuna eemaldatakse kolju täiendavad luusegmendid.
Väiksemal võimalusel nägemise säilitamiseks kahjustatud silmis kasutatakse radioteraapiat, kuna retinoblastoom reageerib aktiivselt röntgenikiirgusele. Võrkkest, klaaskeha ja nägemisnärvi eesmine segment (vähemalt 1 cm) peavad sattuma kokkupuutevööndisse. Protseduuri ajal kasutatakse objektiivi kaitsmiseks hägususe eest spetsiaalseid ekraane. Arvestades asjaolu, et väikesed lapsed puutuvad kokku kiirgusega, toimub protseduur üldanesteesias, kasutades lapse fikseerimist spetsiaalsele lauale.
Tsütostaatiliste ravimitega ravi kasutatakse juhtudel, kui on olemas ulatuslik silmasisese kahjustus koos nägemisnärvi sissetungimisega. Raviks kasutatakse:
Retinoblastoom reageerib kemoteraapiale hästi, kuid neil on väga negatiivne mõju patsiendi kehale. Seega, kui selline võimalus on olemas, toimetatakse tsütostaatikumid otse kahjustatud piirkonda, et vähendada keha kahjustusi.
Kui retinoblastoomi avastamine toimus varases staadiumis, on täiesti võimalik, et patsient taastub täielikult, samal ajal kui tema nägemine ja silmad päästetakse. Patsiendi tervis ei kannata ja ta suudab hiljem tavapärast elustiili juhtida. Pahaloomulise protsessi algfaasis on võimalik läbi viia edukas konservatiivne ravi õrna ravi meetoditega.
Kahjuks ei ole mõnikord võimalik vältida enukleerimist, kuid see aitab säästa lapse elu ja tervist.
Enucleation näitab ka häid tulemusi patsientide ellujäämise seisukohast, kuid sellel ravimeetodil on tõsised kaugeleulatuvad tagajärjed, nagu nägemise kaotus ja tõsine kosmeetiline defekt. Tuumoriprotsessi laialdase levikuga meninges, paranasaalsetes siinustes ja nägemisnärvis, samuti kauges metastaasides on prognoos oluliselt halvenenud. Retinoblastoomi tekkimise tõenäosuse vähendamiseks peaksid ohustatud lapsed olema spetsialisti pideva järelevalve all.
Retinoblastoom on ohtlik patoloogia, mis nõuab vanemate tõsist tähelepanu. Haiguse esimeste sümptomite korral peate viivitamatult konsulteerima arstiga ja tegema lapse täieliku kontrolli. Nende kasvajate sugulased ja sõbrad, kellel on selle kasvaja geneetiline eelsoodumus, peaksid alati olema hoiatatud. Tuleb meeles pidada, et haiguse varases staadiumis on see täielikult ravitav.
http://medknsltant.com/retinoblastoma-simptomyi-u-detey/