Retinoblastoom lastel, mille prognoos sõltub diagnoosimise ajast, on võrkkesta vähkkasvaja. Kõige sagedamini esineb see haigus väikelastel, täiskasvanud peaaegu ei mõjuta.
Kui kasvaja avastatakse arengu alguses, on see hästi konservatiivne. Praegu asub see silmamuna ja mõjutab ainult selle sisemisi struktuure.
Selles etapis on tõhus:
Mõlemad meetodid toimivad hästi kemoteraapia ja kiiritusravi korral, mistõttu neid nimetatakse sageli tervikliku ravi osana. Patsiendi taastumine on tõenäoline ja ka visuaalse funktsiooni säilitamine. 100% nägemine pärast retinoblastoomi ravi on võimatu, kuid laps suudab normaalset elu juhtida, õppida, sporti mängida.
Sellises olukorras ei ole prognoos nii soodne - kasvaja levib silma sisemistesse kudedesse ja nägemisnärvi. Reeglina määravad arstid silma enukleaadi - täieliku kirurgilise eemaldamise.
Operatsiooni ajal eemaldatakse nägemisnärv mõjutatud piirkonnast maksimaalselt. See võimaldab säästa lapse elu ja tervist, kuid toob kaasa tõsised tagajärjed elule.
See on tõsine kosmeetiline defekt ja ühest küljest täielik nägemiskaotus. Laps on varustatud proteesiga, kuid see on vaid välimuse taastamiseks.
Hooldus, mis ühendab krüoteraapiat või fotokogunatsiooni keemilise ja kiiritusraviga, sobib retinoblastoomi päriliku vormiga lastele teisel etapil. See skeem on optimaalne tänu suurte tõenäosuste tekkimisele mitmele fookusele.
Seda retinoblastoomi etappi arstides nimetatakse "kahtlasteks". Kasvaja levib silma orbiidile, mistõttu on kõigil juhtudel näidatud enukleerumine ja eksentratsioon - orbiidi eemaldamine. See operatsioon põhjustab veelgi rohkem näo defekti kui silmamuna eemaldamine.
Vaja on intensiivset keemilist ja kiiritusravi.
Ravi puudumisel algab metastaaside protsess pikka aega.
Kui kasvaja levib ulatuslikult, leidub metastaase:
Patsient vajab enukleerimist, eksastatsiooni, metastaaside lokaliseerimist, keha mürgistuse mõjude ravi, intensiivset keemiaravi ja kiiritusravi.
Kuid isegi kui kõik need meetmed võeti üle enam kui pooltel juhtudel, muutuvad metastaasid surma põhjuseks. Renitoblastoomi diagnoosimisel patsientide elulemus varases staadiumis on 95%, keskmiselt - 64%, 47%.
Pärast ravi lõpetamist kogevad enamik lapsi püsivat remissiooni, mis kestab kogu elu. Sellele vaatamata on tõenäosus retsidiiv.
5% ravitud lastest jätkub haigus.
See haigus on pärilik. Inimestel, kellel on lapsepõlves retinoblastoom, on seetõttu väga vähe võimalusi tervete laste tarvitamiseks. Kuid isegi kui juhtumid ei olnud vanemad, vaid teised vanemad lapse sugulased, on selles võimalik haiguse areng.
On väga soovitav, et sellistest perekondadest pärit naised ja mehed külastaksid geneetikat ennetava nõustamise eesmärgil enne planeerimise planeerimist. Vastus, kas on võimalik lapse saada ja millised on võimalused tervisliku lapse saamisel, antakse spetsialistile alles pärast põhjalikku geneetilist uurimist.
Lapsed, kes on sündinud retinoblastoomiga perekondades, on ohus. Iga 2-3 kuu tagant vajavad nad silmaarsti konsultatsiooni. Sagedased uuringud on vajalikud selleks, et haiguse esimeste tunnuste puhul saaks alustada lapse näo ja ilu säilitamiseks efektiivset, kuid õrnalt lapse ravi.
Täna läbivad kõik lapsed oftalmoloogilise läbivaatuse. Kuni aastani ulatub inspekteerimiste arv kahest neljast. Seejärel külastage arsti soovitavalt kaks korda aastas vähemalt kolm aastat. Selles vanuses on lapse visuaalne süsteem juba moodustunud ja haiguse tõenäosus väheneb.
Oluline on järgida lihtsaid ennetavaid meetmeid:
Silmauuringud aitavad tuvastada ühte retinoblastoomi sümptomitest - silmade kollane või valge hõõgumine, nagu kasside puhul. Kui selline peegeldus on vähemalt üks kord märganud, tuleb silmaarstiga ühendust võtta nii kiiresti kui võimalik, ilma et oleks oodatud ajakava arutamist.
Diagnostiliseks uurimiseks paigutatakse laps haiglasse. Lapsed lähevad sinna oma emaga. Kõik diagnostilised protseduurid viiakse läbi ainult üldanesteesia all. Vastasel juhul on lapse vaikuse ja rahu tagamine selliste delikaatsete manipulatsioonidega võimatu tänu oma varases eas.
Silmahulga materjali proovide tsütoloogilised ja histoloogilised uuringud viiakse läbi ainult äärmuslikel juhtudel - on olemas oht metastaatiliste rakkude levikuks instrumentaalse ülekande tõttu.
Enamik lapsi on määratud:
Täiendava diagnostilise meetodina tehakse seljaaju läbilõiked ja osteoskintigraafia - luukoe radioisotoopide uurimine. Need manipulatsioonid on vajalikud metastaaside kahtlustamiseks kaugel silmadest ja peast. Kui ennetusmeetmeid ja diagnostikat teostatakse õigeaegselt, ei ole lapse nägemise ja surma kadumise oht.
Nii et laste retinoblastoom, kelle prognoos ei ole alati positiivne, ei arene, peaksid vanemad alati olema ettevaatlikud ja mitte unustama spetsialistide abi.
Kas sulle meeldib see? Jaga sotsiaalsetes võrgustikes!
http://vizhusuper.ru/retinoblastoma-u-detej-prognoz/Retinoblastoom või võrkkesta vähk on võrkkesta piirkonnas pahaloomulise kasvaja teke. Haigust diagnoositakse kõige sagedamini lastel, see on kaasasündinud, kuid seda on raske esimestel päevadel avastada. Kõige sagedamini avastatakse kahe aasta jooksul võrkkesta kasvaja, selle haiguse tipp on selles eas. 98% juhtudest avastatakse kuni viis aastat.
Retinoblastoom on levinud kogu maailmas. Selle haigusega on sündinud keskmiselt üks 20 000 lapsest ning mõlemad tüdrukud ja poisid haigestuvad sama sagedusega. 20-30% juhtudest on retinoblastoom kahepoolne, s.t. mõjutab mõlemat silma. Sellised juhtumid avastatakse tavaliselt varem.
Sõltuvalt haiguse põhjusest eristatakse silma kasvaja kahte vormi:
Silma retinoblastoom toimub neljas etapis:
Hoolimata asjaolust, et kassi silm, hõõrutud silmad ja kramb on üsna märgatavad sümptomid, diagnoositakse võrkkesta vähk haiguse varases staadiumis üsna kergesti. Oftalmoloog näeb kasvajat isegi väga väikese suurusega.
Erilist kontrolli teostatakse laste puhul, kelle vanemad lapseeas kannatavad võrkkesta vähi tõttu, kuna haiguse üleandmise oht on suureks pärilikuks.
Kasvaja leviku hindamiseks viiakse läbi järgmised diagnostilised protseduurid:
Lastel retinoblastoomiga võib kaasneda teiste organite ja süsteemide töös esinevad puudused, seega võib diagnoosiks olla konsultatsioonid otolarüngoloogi ja neuroloogiga.
Võrkkesta kasvajat ravitakse vastavalt haiguse staadiumile. Ravi kasutatakse järgmistel meetoditel:
Ülaltoodud meetodite õige kombinatsiooniga on võimalik saavutada edu retinoblastoomi ravis, nägemise ja silmade säästmisel. Kui retinoblastoom mõjutab mõlemat nägemisorganit, siis iga silma puhul valitakse ravimeetod vastavalt näidustustele.
Kõige sagedamini ravitakse retinoblastoomi kiiritusraviga. Silma kasvaja on väga tundlik raadiosageduste suhtes, mistõttu meetodit peetakse üsna efektiivseks, kuid kiirgus võib põhjustada katarakti, sekundaarsete luu kasvajate teket. Lokaalse kiiritusravi korral on nende tüsistuste risk palju väiksem.
Oftalmoloogid eelistavad retinoblastoomi konservatiivset ravi. Võrkkesta eesmise piirkonna kahjustusi kuni 7 mm töödeldakse krüoteraapiaga ja tagumiste piirkondade kahjustusi kuni 4 mm - koos fotokoagulatsiooniga. Lisaks on võimalik kasutada termoteraapiat, s.t. mõju ultraheli ja infrapunakiirguse kahjustatud piirkonnale.
Massiivse kahjustuse, glaukoomi, nägemuse taastamata jätmise korral kasutavad arstid silma kirurgilist eemaldamist ja seejärel patsiendi proteesimist.
Massiivse kahjustuse korral piirkondlike metastaasidega, nägemisnärvi invasiooniga määravad arstid kemoteraapiat. Tsütostaatikumide kombinatsiooni kemoteraapias peetakse efektiivseks.
Retinoblastoomi varajane diagnoosimine varases staadiumis võimaldab ravida fotokoagulatsiooni, kiiritusravi ja krüoteraapia abil (elundite säilitamise meetodid). Nägemisorgani kirurgiline eemaldamine tagab ka ravi, kuid jätab kosmeetilise defekti ja ebamugavust.
Prognoos on sageli pettumus järgmiste tüsistuste pärast:
Võrkkesta vähi tõhus ennetamine hõlmab:
Retinoblastoom lastel - võrkkesta pahaloomuline kasvaja. Retinoblastoom on ohtlik, sest arenenud staadiumis viib see parimal juhul silma eemaldamiseni halvimal juhul lapse surmale. Haiguse üldine esinemissagedus on kuni 4,5% kõigist alla 15-aastaste laste vähkidest, sõltumata soost. Kõige sagedamini diagnoositakse võrkkesta vähk 2–3-aastastel lastel.
Retinoblastoom on võrkkesta vähk, mis tuleneb muutunud geenide pärilikust ülekandest või ilma nähtava põhjuseta. Kahjustus algab võrkkestas, siis on kaasatud koroid, okulaarne orbiit ja kauged organid.
Kaasasündinud geneetilised häired moodustavad üle 50% võrkkesta vähki lastest. Iseloomulik kombinatsioon teiste kaasasündinud arenguhäiretega, mis on tingitud mutatsioonide esinemisest rakkudes.
Ülejäänud protsenti juhtudest nimetatakse juhuslikuks, st “juhuslikuks”, ilma selge põhjuseta. Sellisel juhul leitakse vanemate vanuserühmade seas haridus. Arvestage, et kromosoomide tasandil häireid põhjustavad tegurid on järgmised:
Retinoblastoom on kalduvus kiirele kasvule. Metastaasid võivad esineda luudes, luus või ajus, maksas.
Lisaks kutsume teid üles lugema artiklit: silmavähk.
Võrkkesta vähk lastel on mitu klassifikatsiooni.
Põhjustel:
Vähkkasvatuse leviku kohta:
Vastavalt pahaloomuliste rakkude diferentseerumise astmele:
Kasvu iseloomu järgi:
Sõlmede arvu järgi:
Klassifikatsioon vastavalt TNM süsteemile koosneb kolmest komponendist: T - kasvaja (ladina keeles. "Kasvaja", kahjustuste ala), N - nodus (ladina keeles. "Noodid", nimelt lümfisõlmed), M - metastaas (ladina keeles. "Metastaasid"). nende olemasolu või puudumine.
Klassifikatsioon haigusetapi järgi:
Retinoblastoomi kliinilised ilmingud lastel erinevad haiguse erinevates etappides. Varases staadiumis ei ole subjektiivseid tundeid, nii et esimene etapp on puhkeetapp. Vähi saab määrata valge õpilane, nn kassi silm. See on laste silma vähi esimene sümptom. Selle põhjuseks on asjaolu, et kasvaja paistab läbi õpilase. Hiljem häirib nägemine strabismuse teket.
Teises etapis ilmuvad välised märgid - silma punetus, pisaravool, valguse hirm. Uveiit, iridotsüklit, areneb ja ka intraokulaarne rõhk suureneb sekundaarse glaukoomiga.
Kolmas etapp väljendub silma väljaulatuvuses (exophthalmos). Kasvaja idunemine külgnevas koes toimub.
Viimane neljas etapp on terminal, kõige raskem. Metastaasid esinevad teistes elundites. Lastel retinoblastoomi viimases staadiumis esineb tugevat nõrkust, peavalu, kehakaalu. Iiveldus, oksendamine, kahjustatud silma valu.
Oftalmoloogil on kõik lapsed perekonnas, kellel oli retinoblastoom. Võib kahtlustada esimesi võrkkesta vähi sümptomeid vastavalt klassikalistele sümptomite triaadile:
Kui lastel avastatakse retinoblastoomi sümptomeid, tehakse põhjalik diagnoos:
Retinoblastoomi tuleb jälgida ja ravida järgmistel arstidel:
Silmavähi ravi lastel hõlmab haiguspuhangu kirurgilist eemaldamist (mitut liiki operatsioone), kiiritusravi, keemiaravi.
Väikese suurusega retinoblastoomi ravitakse madala mõjuga meetoditega. Kasutage järgmisi meetodeid:
Suured vähivormid on sunnitud silma eemaldama (enukleerimine). Seejärel lastakse lapsel silma proteesida. Kui vähk ületab optilise organi piire, siis viiakse läbi orbiidilähedus, st selle sisu täielik eemaldamine.
Radioloog valib individuaalselt röntgenikiirituse kiiruse ja annuse. Retinoblastoomi radioteraapiat röntgenkiirte abil saab läbi viia kontaktivabade (kaugjuhtimisega) ja kontaktmeetoditega. Esimest võimalust peetakse ohutumaks, teine sageli põhjustab komplikatsioone. Röntgenkiirte ravi 70% lastest annab väga head tulemused, võimaldab vähendada retinoblastoomi suurust, et saavutada püsiv paranemine.
Ravimi vähivastased ravimid on välja kirjutatud suurte kasvajate raviks, metastaaside olemasolu, kõrvaliste kudede kahjustamiseks. Ravimeid manustatakse intravenoosselt või otse niduspiirkonda. Antineoplastilistel ravimitel on tsütostaatiline ja tsütotoksiline toime:
Keemiaravi parim tulemus saavutatakse vähemalt kolme erineva ravimi kombineerimisel.
Retinoblastoomi peamine tüsistus on pärast ravi taastekkimine. See esineb umbes 5% -l lastest. Võrkkesta vähi pärilik vorm on eriti kalduvus korduma.
95% juhtudest vähi algstaadiumide avastamisel ja ravi varajasel alustamisel täheldatakse soodsat prognoosi pärast retinoblastoomi ravi lastel. Nendel juhtudel on võimalik saavutada pikaajalist remissiooni ilma retsidiivita, nägemise ja silma säilitamiseks.
Haiguse prognoos halveneb tegurite juuresolekul:
Kui vähk on möödunud nägemisorganist, on esinenud metastaase, siis on surmaoht kõrge.
Retinoblastoomi spetsiifilist ennetamist lastel ei ole. Eeldataval vanemal soovitatakse enne rasestumist testida geneetik. Sellega hinnatakse lapse võrkkesta hariduse ja teiste kaasasündinud haiguste tekkimise ohtu.
Enne rasestumist peate juhtima tervislikku eluviisi, vältima kehale toksilisi mõjusid. See aitab vähendada juhusliku kasvaja tõenäosust.
Vanemad, kellel on olnud see haigus, peaksid regulaarselt oma lapse silmaarstile uurimiseks üle võtma. See võimaldab avastada võrkkesta vähki varases staadiumis ning päästa lapse nägemine ja mis kõige tähtsam - elu.
Olge oma laste suhtes tähelepanelik. Kui perekonnas oli võrkkesta vähk, siis uurige regulaarselt lapse silmi. Tähis "kassi silm" on kergesti tuvastatav ka ilma meditsiinilise haridusteta inimestele.
Jagage artiklit sõpradega sotsiaalsetes võrgustikes. Jäta kommentaar, kui olete tuttav retinoblastoomiga. Soovime teile ja teie lastele head tervist. Kõige parem.
http://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/retinoblastoma-u-detejRetinoblastoom (ladina võrkkest - võrkkest) - silma vähk, mis moodustub võrkkestas, kudedes ja orbiidil silmaga ning arenguga toob kaasa kauge leviku. See haigus esineb peamiselt alla 5-aastastel lastel ja 2–3-aastane vanus. Retinoblastoomil esineb kuni 5% laste pahaloomulistest kasvajatest. Haigus mõjutab võrdselt nii poisse kui tüdrukuid.
Retinoblastoomiga kaasneb valu, strabismuse teke, kesk- ja binokulaarse nägemise funktsioonide kadu, samuti põletik. Sellist tüüpi kasvaja on pärilik. Retinoblastoomiga lastel olid vanemad enamikul juhtudel selle haigusega kokku puutunud. Nad suurendavad ka teiste vähivormide tõenäosust.
Retinoblastoomile on iseloomulik kiire areng, levik ajusse ja luuüdisse, samuti torukujulistele luudele. Haiguse moodustumist võivad mõjutada järgmised tegurid: t
Peamine retinoblastoomi kõige sagedamini moodustunud tegur on pärilikkus. Selle teguri alla kuulub kuni 60% juhtudest. Seda haigust põdevatel vanematel võib harvadel juhtudel sündida laps ilma patoloogiata. Seetõttu peaksid vanemad, kes on selle juba üle andnud, olema ettevaatlikud iga silmahaiguse muutuse suhtes ja konsulteerima õigeaegselt arstiga.
See haigus avaldub kuni 2–3-aastaseks lapseks ja seda avastatakse eriti kahepoolse kahjustusega. Pärilik retinoblastoom kaasneb teiste patoloogiatega nagu - südamehaigused, lohakultuurid jne.
Mitte-pärilik retinoblastoom on ühekülgne ja võib esineda igal eluetapil. Täiskasvanutel on see haigus väga haruldane. Neid juhtumeid, kuigi mitte perekonnaandmeid, põhjustavad teatud geenide mutatsioonid.
Kui vanemad töötavad naftatöötlemistehastes, raskmetallidega ja ebasoodsas keskkonnas, on see lapse haiguse arengule ohtlik. Vanusega on suurem tõenäosus, et lapsel on patoloogia.
Kasvaja loetakse neuroektodermiaalseks ja võib moodustada ühe või mitu fookust. Retinoblastoom mõjutab võrkkesta ja klaaskeha keha silma sisemise osa arengu ajal ning välise arengu ajal moodustab see võrkkesta eraldumise.
Kasvajarakud arenevad kiiresti intensiivseks jagunemiseks. Suurenenud kasvaja võib kasvada väljaspool võrkkestat ja levida teistele organitele.
Olenevalt kasvaja parameetritest, asukohast, leviku liigist, kahjustuse omadustest, silma orbiidi struktuurist on erinevad sümptomid. Probleemi tuvastamisel on peamiseks probleemiks see, et väikesed lapsed ei saa ebamugavuse keskpunkti kirjeldada ega selgitada, kuid tänu vanemate valvsusele saab enamik retinoblastoomi juhtumeid tuvastada tekkimise algstaadiumis. Tähiste järgi võib haigus ära tunda:
I - etapp. Selles etapis ei täheldatud olulisi sümptomeid. Uuring näitas, et silmapilgul on valge ebatavaline refleks. See etapp võib olla tingitud keskse ja binokulaarse nägemise kadumisest, mis tähendab, et see toob kaasa pragunemise.
Retinoblastoomi on raske näha nägemise kaotuse tõttu, kuna laps ei ole alati võimeline haigust hindama ja sellest rääkima. Küljelt võib näha strabismust ja vanemad pööravad sellele tähelepanu.
II etapp. Seotud põletikuliste protsessidega - fotofoobia, liigse pisarääre ja iridotsükliidi moodustumine. Kasvaja arenguga algab ka valu. Sisene rõhu aste suureneb ja tekib sekundaarne glaukoom. Surve tõttu suureneb lapse silmamuna.
III etapp. Selle määrab erinevast raskusastmest, silmaruumi kudede sissetungi ja patoloogia levikust esmane fookus.
Kahepoolse tuumori puhul on iga silma kahjustus iseloomulik ja juhuslik - ühe silma kahjustus.
IV etapp. Avastati haiguse leviku tõttu luuüdis, maksas, ajus. See protsess voolab läbi aju membraani, nägemisnärvi ja hematogeensete radade. Sel juhul põeb patsient iiveldust, oksendamist ja valu ning veidi hiljem anoreksiast. Kasvaja ei ole nähtav, kuni selle suurus on suurem kui 0,25 mm.
Retinoblastoomi genereerimine on jagatud pärilikuks ja juhuslikuks. Levimus on diferentseeritud - retinotsütoom ja diferentseerumata - retinoblastoom. Retinoblastoom on endofüütiline ja eksofüütiline. Endofüütiline vorm - areneb silma sees, hävitab võrkkesta kihid. Exophytic määratakse võrkkesta eraldumise teel ja asub väljaspool.
Määrake mitu arenguetappi vastavalt TNM-i süsteemi klassifikatsioonidele:
Lapsed, kellel on pärilik eelsoodumus selle haiguse vastu, tuleb registreerida silmaarstiga. Oftalmoloog uurib patsienti haiguse sümptomite tuvastamisel: strabismus, leukocoria, silmamuna suurenemine. Selleks kasutage biomikroskoopiat, oftalmoskoopiat, gonioskoopiat, visuaalset uurimist, kaldenurga mõõtmist, silmade rõhu mõõtmist. Kui hägune nägemine kontrollib silma ultraheli kasvaja tuvastamiseks.
Intraokulaarne biopsia võib põhjustada kasvaja arengut, mistõttu seda protseduuri kasutatakse ainult erandjuhtudel. Kasvaja levimuse ja arengu kindlaksmääramiseks kasutasid nad silma ruumi ja nina radiograafiat, aju CT ja MRI, maksa stsintigraafiat.
Kui haigus avastatakse algstaadiumis, teostatakse ravi kiiritusravi ja krüoteraapia abil.
Vastavalt arengutasemele ja selle levimusele on ette nähtud protseduurid, mille puhul on võimalik silma kadu. Selle patoloogia avastamise prognoos on enamikul juhtudel soodne. Kuid silma äravooluga ravimeetoditega kaasneb kosmeetiline defekt ja seejärel lapse psühholoogiline trauma.
Erinevate ravimeetodite kombineerimisel on täieliku ravi tõenäosus 90%. Nende meetodite hulka kuuluvad: kemoteraapia, kiiritusravi, krüoteraapia, fotokoagulatsioon, enucleation, termoteraapia ja kirurgia. Sõltuvalt nägemise säilimisest, kasvaja levikust ja selle asukohast määratakse ravi. Samuti valitakse ravi eraldi, iga silma kahjustumise korral.
Ravi tüübid:
Retinoblastoomi ennetamiseks on vaja konsulteerida arstiga perekonna geneetilise eelsoodumuse kohta. Sellistes peredes sündinud lapsi tuleks regulaarselt kontrollida ja valvsalt jälgida.
http://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/retinoblastoma/Retinoblastoom - võrkkesta vähk, millel on geneetiline päritolu ja mõjutab peamiselt väikelapsi. See haigus ohustab tõsiselt lapse tervist ning kui diagnoos ja ravi on hilinenud, siis tema elu. Isegi kui haigust saab viimastel etappidel lüüa, on endiselt suur tõenäosus, et laps võib oma elu kaotada ja saada oma elu jooksul kosmeetilise defekti.
Retinoblastoom on pahaloomuline kasvaja, mis areneb silmasiseses ruumis võrkkesta kudedest. See haigus esineb enamikul juhtudel alla 5-aastastel lastel ja olenemata lapse soost. See on tingitud asjaolust, et kasvaja on pärit embrüonaalsetest kudedest. Võime öelda, et haigus on lapse sünnieelse sünnituse perioodil tagasi. Sellised lapsed on sündinud enam kui 50% juhtudest, kui vanemad on lapsepõlves haigestunud, st see patoloogia on geneetiline.
Retinoblastoom paikneb silmasisese ruumi võrkkestal
Kas retinoblastoom esineb täiskasvanutel? Äärmiselt harv. Paljude aastate kliinilise praktikaga spetsialistid täheldavad, et kogu tööaja jooksul satuvad nad täiskasvanud patsientidel isoleeritud histoloogiliselt tõestatud haiguse juhtumeid. Võib eeldada, et retinoblastoomi arengu põhjuseks on sel juhul kasvaja sõlm, mis tekkis lapsepõlves, kuid ebaselgete asjaolude tõttu ei saanud selle arengut.
Sõltuvalt kasvajate kasvu iseloomust on nad jagatud kahte põhiliiki - endofüütiline ja eksofüütiline. Esimesel kasvajatel on kalduvus idaneda võrkkesta ja klaaskehasse ning teine tungib võrkkesta rakkude vahelisse ruumi, põhjustades selle eraldumise vedeliku kogunemise tõttu. On äärmiselt haruldane, et patsientidel on infiltratiivne retinoblastoom, mis põhjustab võrkkesta lagunemist ja vedeliku sisu kogunemist silma eesmistesse piirkondadesse.
Retinoblastoom võib olla nii ühepoolne (monokulaarne, monolateraalne) kui ka kahepoolne (binokulaarne, kahepoolne).
Ühepoolne (monolateraalne) retinoblastoom, millel on palja silmaga nähtav „kassi-silma” sümptom (valge õpilase refleks)
Sõltuvalt kasvaja silma lokaliseerimisest on need jagatud 5 liiki:
Lisaks jagunevad retinoblastoomid juhuslikuks ja pärilikuks. Esimene tüüp on tavaliselt ühekülgne, moodustades ühe silma kasvaja ja teine on kahepoolne, st see mõjutab samaaegselt mõlemat nägemisorganit.
Retinoblastoom viitab kasvajatele, mille rakkudel on madal diferentseerumine, st nad on väga erinevad ümbritsevatest tervetest kudedest. Nagu te teate, on sellised kasvajad agressiivsemad, neile on iseloomulik kiirenenud kasv ja aktiivne metastaseerumine seljaaju ja aju ja skeleti luudesse.
Nagu juba märgitud, on retinoblastoomi peamine põhjus pärilikkus. Kui laps saab vanematelt konkreetse geeni (RB) muudetud (muteerunud) vormi, siis tagatakse, et selle järgnevad mutatsioonid põhjustavad kasvaja arengut. Selliste kasvajate osakaal ületab 60% retinoblastoomide koguarvust.
Paljudel juhtudel kaasnevad selle haiguse päriliku vormiga ka teised emakasisene arengu häired - „hundi suu”, südameklapi defektid jne.
Sporadilised kasvajad, mis esinevad üsna harva, ühel või teisel viisil, sõltuvad geenimutatsioonidest, mis võiksid teoreetiliselt seostada vanemate eakate vanusega, nende elukohaga keskkonnasõbralikes piirkondades ja tööhõivega ohtlikes tööstusharudes. Seda tüüpi retinoblastoomi registreeritakse koolilastel ja täiskasvanutel.
Üle 45-aastaste vanemate vanus on vastsündinul geenimutatsioonide oht.
On müüt, et kuna pruuni silma geen on domineeriv, on selle iirise värviga lapsed retinoblastoomi suhtes tundlikumad. See ei ole nii, sest kasvaja määrab teine domineeriv autosomaalne geen. Kerge ja tumeda silmaga laste retinoblastoomiga haigestumise tõenäosus on peaaegu 50/50.
Sümptomaatiline pilt retinoblastoomist sõltub selle arenguastmest. Selle põhimõtte alusel eristavad arstid haiguse nelja etappi:
Exophthalmos - kasvaja kasvust tingitud silmade paisumine kaugemale orbiidist
Haiguse esimeste sümptomite ilmnemisel, kaasa arvatud valge õpilase refleks, õpilase laienemine nõrgestatud valguse ja strabismuse (strabismus) vastu, peab patsient läbima täieliku oftalmoloogilise uuringu:
Silma ultraheli abil saab tuvastada kasvaja, kui selle sööde on hägune
Kuna kaugete metastaaside tuvastamiseks võib läbi viia täiendavaid uuringuid:
Aju MRI võimaldab teil määrata kasvaja ulatust
Diagnoosi oluline ülesanne on retinoblastoomi diferentseerimine järgmiste patoloogiatega:
Retinoblastoomi ravi viiakse läbi kompleksis ja sõltuvalt neoplasma arenguastmest. Järgmised tegurid mängivad suurt rolli:
Kompleksne ravi hõlmab tavaliselt:
Lisaks on mõnel juhul soovitatav kasutada kasvajale (krüo- ja termoteraapia) ning laserkoagulatsioonile temperatuuri mõju. Paljudel juhtudel võimaldab kasutatav vahend ja adekvaatne ravistrateegia patsiendil oma silmist säilitada. Igal juhul teevad silmaarstid kõik endast oleneva enukleaadi vältimiseks - kahjustatud silma eemaldamiseks.
Selle meetodi valik toimub kasvaja ulatusliku sissetungi, silmasisese rõhu suurenemise ja, mis kõige tähtsam, puuduva nägemuse taastamise võimetusega. Kahjustatud silma eemaldamine näitab patsientide suurimat elulemust ja ei nõua järgnevat regulaarset valulikku uuringut.
Mõnel juhul ei ole võimalik kahjustatud silma kirurgilist eemaldamist vältida.
Kuid on võimatu mitte arvestada asjaoluga, et see meetod on lapse ja tema vanemate jaoks psühholoogiliselt traumaatiline. Lisaks on sellel märkimisväärseid kosmeetilisi probleeme, sest silma eemaldamine toimub väikelastele, kes jätkavad kolju luude kasvatamist ja silmade orbiidi teket, mistõttu nad vajavad sagedast ja korduvat proteesimist.
Kui retinoblastoomi idanevus ületab orbiidi orbiidi piire, on kasvaja kirurgiline eemaldamine veelgi traumaatilisem, kuna eemaldatakse kolju täiendavad luusegmendid.
Väiksemal võimalusel nägemise säilitamiseks kahjustatud silmis kasutatakse radioteraapiat, kuna retinoblastoom reageerib aktiivselt röntgenikiirgusele. Võrkkest, klaaskeha ja nägemisnärvi eesmine segment (vähemalt 1 cm) peavad sattuma kokkupuutevööndisse. Protseduuri ajal kasutatakse objektiivi kaitsmiseks hägususe eest spetsiaalseid ekraane. Arvestades asjaolu, et väikesed lapsed puutuvad kokku kiirgusega, toimub protseduur üldanesteesias, kasutades lapse fikseerimist spetsiaalsele lauale.
Tsütostaatiliste ravimitega ravi kasutatakse juhtudel, kui on olemas ulatuslik silmasisese kahjustus koos nägemisnärvi sissetungimisega. Raviks kasutatakse:
Retinoblastoom reageerib kemoteraapiale hästi, kuid neil on väga negatiivne mõju patsiendi kehale. Seega, kui selline võimalus on olemas, toimetatakse tsütostaatikumid otse kahjustatud piirkonda, et vähendada keha kahjustusi.
Kui retinoblastoomi avastamine toimus varases staadiumis, on täiesti võimalik, et patsient taastub täielikult, samal ajal kui tema nägemine ja silmad päästetakse. Patsiendi tervis ei kannata ja ta suudab hiljem tavapärast elustiili juhtida. Pahaloomulise protsessi algfaasis on võimalik läbi viia edukas konservatiivne ravi õrna ravi meetoditega.
Kahjuks ei ole mõnikord võimalik vältida enukleerimist, kuid see aitab säästa lapse elu ja tervist.
Enucleation näitab ka häid tulemusi patsientide ellujäämise seisukohast, kuid sellel ravimeetodil on tõsised kaugeleulatuvad tagajärjed, nagu nägemise kaotus ja tõsine kosmeetiline defekt. Tuumoriprotsessi laialdase levikuga meninges, paranasaalsetes siinustes ja nägemisnärvis, samuti kauges metastaasides on prognoos oluliselt halvenenud. Retinoblastoomi tekkimise tõenäosuse vähendamiseks peaksid ohustatud lapsed olema spetsialisti pideva järelevalve all.
Retinoblastoom on ohtlik patoloogia, mis nõuab vanemate tõsist tähelepanu. Haiguse esimeste sümptomite korral peate viivitamatult konsulteerima arstiga ja tegema lapse täieliku kontrolli. Nende kasvajate sugulased ja sõbrad, kellel on selle kasvaja geneetiline eelsoodumus, peaksid alati olema hoiatatud. Tuleb meeles pidada, et haiguse varases staadiumis on see täielikult ravitav.
http://medknsltant.com/retinoblastoma-simptomyi-u-detey/Retinoblastoom enamikus varases lapsepõlves diagnoositud juhtudel. Kasvaja esineb 4% -l kõigist laste onkoloogiliste patoloogiate juhtudest. Esmalt mõjutab võrkkest, siis kasvaja liigub teiste silma struktuuride juurde.
Kõige sagedamini esineb haigus viie aasta vanuselt. Poisid ja tüdrukud täheldavad seda võrdselt. Soodne prognoos on võimalik ainult õigeaegse diagnoosiga. Viimastel aastatel on haiguse esinemissagedus suurenenud.
Retinoblastoomil lastel on neuroektodermiline päritolu, see tähendab, et see areneb loote närvitoru rakkudest. Umbes 60% haiguse juhtudest on geneetiline eelsoodumus. Erijuhtumite põhjused on ebasoodsad keskkonnategurid. Kasvaja areneb võrkkesta erinevatest kihtidest.
Retinoblastoomi iseloomustab kiire kasv. Läbi nägemisnärvi levib aju. Annab luu metastaase ja luuüdi. Kaasasündinud kasvaja kombineeritakse teiste lokaliseerumise ja väärarengute pahaloomuliste kasvajatega.
Haiguse pärilikus vormis on sündimata lapse kasvaja risk 70%.
Retinoblastoom lastel on klassifitseeritud mitme tunnuse järgi. Põhjusliku teguri järgi eristatakse kahte vormi:
Kasvu tüübi järgi on kolm tüüpi kasvajaid:
Eraldatud on ka diferentseerunud ja diferentseerumata rakkudega kasvajad. Viimastel on kõige ebasoodsam prognoos, mis kasvab väga kiiresti ja annab kauged metastaasid.
Haiguse kulg sobib nelja järjestikuse perioodi vältel, mis ilmnevad erinevate sümptomitega:
Silmavähi varajane avastamine toimub lapse uurimisel ja leukokoria sümptomi tuvastamisel. Retinoblastoomi iseloomustab väga kiire kasv - see kahekordistub mõne nädala jooksul. Uuringu käigus on vaja hinnata teiste elundite seisundit, milles retinoblastoom metastaseerub.
Haiguse diagnoosimiseks on silma silmakontroll esmatähtis.
Retinoblastoom lastel on haigus, mida tuleb ravida nii kiiresti kui võimalik. Terapeutilised meetmed sõltuvad haiguse staadiumist. Kasutatakse järgmisi meetodeid:
Ravi eesmärk on silmamuna maksimaalne säilitamine. Seetõttu keskenduvad silmaarstid konservatiivsele taktikale, rakendades operatsiooni ainult äärmuslikel juhtudel.
Ravi taktika sõltuvalt haiguse staadiumist:
Pärast enukleerimist on kasvaja omaduste kindlakstegemiseks vajalik silmamuna histoloogiline uurimine. See on vajalik edasise ravi prognoosi ja taktika kujundamiseks.
Igat tüüpi raviga kaasneb kõrvaltoimete teke:
Madalaim kõrvaltoimete esinemissagedus, mida täheldati krüodestruktsiooni ja laseriga töötlemise ajal.
Retinoblastoomi puhul on tulevikus prognooside kahte tüüpi: soodne ja ebasoodne:
Retinoblastoomi vältimiseks viiakse läbi geneetiline nõustamine. Silma haigestumise oht suureneb, kui vanemad kannatavad ka selle haiguse all.
Haiguse tõsine kulg, raske ravi jätab teatud tagajärjed, mis võivad lapsele mõne aasta pärast ilmneda. Selliste pikaajaliste mõjude hindamiseks on tehtud mitmeid uuringuid. Selleks võeti rühma vabatahtlikke - umbes 30-aastaseid inimesi, kellel oli lapsepõlves retinoblastoom.
Enamik uuringuid hindas intellektuaalset ja kognitiivset võimet, pikaajalist ja lühiajalist mälu. Saadakse järgmised tulemused:
Uuringu tulemuste põhjal järeldati, et haigus ja ravi ei avaldanud kahjulikku mõju inimese seisundile ega andnud ohtlikke viivitusi.
http://moy-oftalmolog.com/morbid-growth/retinoblastoma-u-detej.html