Silmavähk lastel (retinoblastoom) on pahaloomuline kasvaja, mis tekib embrüonaalsetest kudedest, moodustub silma võrkkesta, närvikoe kihis, mis vastutab pildi valguse tajumise ja edastamise eest. Silma vähk lastel esineb tavaliselt esimeste sümptomitega kuni 2-aastastele. Kuni viie aasta vanuseni avastatakse kõik haiguse juhtumid.
Mõnikord on sümptomid pikka aega peidetud. Raskus seisneb selles, et lapsed ei saa öelda nägemise halvenemisest, ja vanemad ei suuda haiguse esmaseid märke õigeaegselt täheldada. Enamikul juhtudel põhjustavad silma vähki geenid. Tõenäosus, et terved lapsed sünnitavad seda vähki põdenud vanemaid, on väga väike.
Retinoblastoom on ühepoolne ja kahepoolne. Kahepoolne vorm, millel on suur tõenäosus pärilikkuse tõttu.
Onkoloogiliste uuringute tulemused kinnitavad, et geneetiliste mutatsioonide tulemusena tekib lastel silma vähki. Silma vähki põhjustava geeni edastamine põlvkonna kaudu. Seega, isegi kui vanematel ei ole vähki, peate pöörama tähelepanu selliste kõrvalekallete esinemisele lapse vanavanematel.
Päriliku retinoblastoomi korral on teise silma kasvaja tekkimise tõenäosus samuti suur, mistõttu tuleb teise silma diagnostilised uuringud läbi viia iga 3 kuu järel 2 aasta jooksul. Kuni 5 aastat peaks vältima kordumist.
Kui patoloogia areneb silmamuna muudel põhjustel, mis ei ole seotud pärilikkusega, mõjutab peamiselt vähk ainult ühte visuaalset organit, retinoblastoomi moodustumise oht teises silmis on minimaalne. Sel juhul on vähk ühepoolne.
[veo class = "veo-yt" string = "GKVVLj_kgCM"]
Silmavähi sümptomid sõltuvad praegusest etapist.
Algset retinoblastoomi nimetatakse puhkeetapiks. Haiguse sümptomid avastatakse otsese uurimise teel. Esialgu on lapsel sümpaatne keskse ja külgvaate kaotuse tõttu. Sümptomite "kassi silma", teise nime leukocoria hulgas. Sarnaseid sümptomeid võib kergesti näha ka lapse tavalistel fotodel.
Välklambi seadme helge valgus annab võrkkestast peegelduva punasilmsuse efekti. Silma kasvaja puhul salvestab välk pildil valge esiletõstmise.
Teine etapp on glaukoom. Eristatakse glaukoomi märke: pisaravool, valguse hirm, verevarustuse suurenemine ja iirise põletik - iridotsüklit. Muud sümptomid avalduvad kujul: pidev valu, nõrk vedeliku väljavool, suurenenud silmade rõhk. Enamikul juhtudel areneb primaarne glaukoom sekundaarseks.
Kolmas on idanemise etapp. Selles etapis on selline sümptom nagu exophthalmos, see tähendab silmamuna väljaulatumine. Vähk kasvab õõnsuses ja aju membraanide vahel.
Kõige raskem neljas on metastaaside staadium. Vähi kasvaja levib maksa, aju ja luude kudedes. Lapse üldine seisund halveneb märkimisväärselt: kogu keha on nõrk, peavalu, mürgistus.
Need sümptomid võivad olla teiste silmadega seotud haiguste kõrvaltoimed, seega ei tohiks te kategooriliselt diagnoosida last - retinoblastoomi. Loomulikult oleks õige, kui üks sümptomitest on olemas, pöörduda pädeva arsti poole.
Isegi silma vähi arengu algstaadiumis lastel võib seda diagnoosida. Lapse uurimine võib toimuda anesteesia abil. Arstid kasutavad selliseid meetodeid nagu kompuutertomograafia, magnetresonantstomograafia ja ultraheli.
Silmavähi ravi viiakse eelistatult läbi õrnade meetoditega: kiirguse, krüo ja keemiaravi. Rasketel juhtudel kasutatakse kirurgilist meetodit. Ravi määramisel arvestab arst selliseid haiguse tunnuseid nagu:
Meditsiin pakub suurt hulka kaasaegseid meetodeid silma vähi raviks lastel, mis vähkkasvajarakkude hävitamisel säilitavad lapse võime näha.
Ravimeid, mis pärsivad retinoblastoomi, süstitakse intramuskulaarselt, intravenoosselt, intraarteriaalselt (otse silma toitva veresoone piirkonda).
Ravi kiirguse fokusseerimise kaudu kasvaja piirkonda.
Radioaktiivne materjal viiakse otse tuumori. See meetod tagab minimaalse kahjustuse külgnevatele tervetele kudedele.
Vähirakkude külmutamine vedela lämmastikuga.
Kasvajarakkude hävitamine neile suunatud infrapuna laseriga.
Laseri abil luuakse verehüübed veresoontes, mis toidavad vähirakke, seeläbi peatades verevoolu nendesse.
Teostatakse kogu silmamuna kirurgiline eemaldamine. Seda kasutatakse kõige raskemates vormides, et vältida metastaaside kasvu muudel organitel.
Isegi pärast keerulist onkoloogilist ravi, kui lapse silma vähk läheb remissiooniks, peavad vanemad endiselt jälgima lapse tervist, läbima metastaaside vältimiseks korrapäraseid uuringuid. Eriti päriliku onkoloogiaga lapsed.
Hinda seda artiklit: 30 Palun hinnake artiklit
Nüüd artikkel jäi arvustuste arv: 30, keskmine hinnang: 4.20 5-st
http://lecheniedetej.ru/zrenie/rak-glaza.htmlSilma kasvajad on mitmesugused erinevad kasvajad silmade kudedes ja limaskestades, mis on healoomulised või pahaloomulised. Lastel on silma kasvajad üsna tavalised. Nende etümoloogia on mitmekesine, nagu ka haiguse asukoht, tüüp ja aste.
Enamasti lapsepõlves on silmalaugude kasvajad ja konjunktiviit. Vähem levinud on sisemised kasvajad.
Lapsel on palju silma kasvaja liigitusi. Loomulikult võivad iga haiguse põhjused varieeruda. Peamised kasvajate ilmnemist mõjutavad tegurid on:
Kõige tavalisem silma kasvaja on vene lastel retinoblastoom. Seda leitakse igal aastal peaaegu viissada lapsega.
Selle haiguse kõige iseloomulikumad tunnused on:
Teiste haiguste korral võib kliiniline pilt olla sarnane või omada oma omadusi. Silma kasvajate kõige sagedasemad ilmingud lastel:
Kui teie lapsest leitakse üks või mitu märki, peaksite kohe pöörduma lapse silmaarsti poole. Täpne diagnoosimine ja patoloogia põhjuste kindlakstegemine on võimalik ainult diagnostikameetmete põhjal.
Silma kasvaja prognoos sõltub selle diagnoosimise staadiumist. Kui haigus avastatakse varases staadiumis, on efektiivne ravi võimalik. Kui haigus tuvastati väljendunud sümptomaatikaga, on võimalik kurb tagajärg:
Silmahaigused võivad oluliselt kahjustada väikese patsiendi välimust, mis plastide puudumisel võib negatiivselt mõjutada suhtlust eakaaslaste ja lapse sotsialiseerumise vahel.
Vanemad ei tohi mingil juhul ise ravida. Isegi näiliselt ohutu kompress võib lapse seisundit halvendada.
Kõik folk õiguskaitsevahendid tuleks kooskõlastada spetsialisti ja tegutseda täiendava ravi.
Efektiivseks raviks on vajalik täielikult järgida kõiki silmaarsti nõudeid. Spetsialist arendab individuaalset ravirežiimi, mistõttu soovitusi ei tohiks rikkuda ka pärast silma valu või teiste sümptomite kadumist lapsel.
Ravi ajal, eriti healoomuliste kasvajate pahaloomulistel ja tähelepanuta jäetud vormidel, peaksid vanemad oma last oma moraalselt toetama. Täiskasvanute meeleolu läheb väikesele patsiendile. Ainult vanemate optimismi ja hoole tundmisega saab laps oma haigusega toime tulla.
Pärast väikese patsiendi visuaalset kontrollimist ja diagnostiliste uuringute ajaloo ja tulemuste uurimist võib silmaarst teile öelda haiguse täpse diagnoosi ja põhjused.
Sõltuvalt silma kasvaja põhjustest, kujust ja raskusest on ravi ette nähtud:
Enamikul juhtudel ei ole võimalik silma kasvajat täielikult ravida. Relapsi on võimalik pikka aega edasi lükata.
Kasvajahaiguse kliiniline pilt varases staadiumis puudub. Patoloogiate õigeaegseks diagnoosimiseks on oluline spetsialisti regulaarselt kontrollida.
Kaasasündinud silma kasvajate ennetamine lastel ei ole ning omandatud kasvajate ennetamiseks on vaja minimeerida haiguste tekkimist soodustavate tegurite mõju.
Silmavähk võib areneda igas vanuses lastel. See juhtub kaasasündinud või areneb juba 2-5-aastaselt. Võrkkesta vähk pärilike tegurite tõttu (geenimutatsiooni tõttu).
Kindlasti ei saa keegi teadlane vastata silma vähi põhjuste kohta lastele. On rohkem kui 10 hüpoteesi, mis on algusimpulss ebaküpsete kudede rakkude kontrollimatu jagunemise alustamiseks, mis viib tuumori tekkeni, metastaaside tekkele. Seoses silma vähiga lastel ei ole ka üheselt mõistetavat arvamust kasvaja arengu kohta. Veelgi enam, see areneb erinevatest kudedest - silmalaugu kasvajast või pisaraviigist kuni võrkkesta või silma veresoonte kahjustumiseni.
Seoses silma vähi kõige tavalisemate vormidega lastel loetakse geneetilise mutatsiooni põhjustatud päriliku määramise hüpoteesid hästi kindlaks tehtud ja üldtunnustatud. Muteeritud geen on fikseeritud kromosomaalsesse komplekti ja pärineb põlvkonna kaudu. Pahaloomuliste kasvajate puudumine vanematel ei välista haiguse ilmnemist lapsel. Raseduse planeerimisel peaksid tulevased vanemad võtma arvesse selliste patoloogiate esinemist kaugete põlvkondade sugulaste või esivanemate hulgas.
Päriliku ülekande oht on kalduvus kahjustada nägemisorganit varases lapsepõlves.
Esimesed sümptomid lapse ühe silma avastamisel soovitavad arstid iga kolme kuu tagant teise silma diagnoosimiseks, et määrata kindlaks kasvaja arengu algus areneva arengu algstaadiumis.
Sümptomid - haiguse individuaalsed ilmingud, mis on kombineeritud sündroomiks ja osutavad haiguse kliinilisele kulgemisele. Spetsiifiline sümptom võib olla seotud erinevate haigustega. Seega on ühe silma muutuse tõttu lapsel võimalik haigust hinnata. Ainult teatud tüüpi vähi sümptomeid iseloomustab kasvaja kujunemise pilt. Ükskõik kui informatiivsed on esimesed sümptomid, tehakse diagnoos alati alles pärast kahtlaste kasvajate histoloogilist uurimist. Võrkkesta vähk ei ole ainus pahaloomuline kasvaja, mis silmale areneb. Vähk tekib optilise organi mis tahes kudede rakkudest alljärgneva mõju all:
Lisaks täheldatakse sarnaseid ilminguid põletikuliste ja allergiliste haiguste, mehaaniliste vigastuste korral.
Oluline on meeles pidada, et vähk on aeglaselt progresseeruv haigus, mis läbib mitmeid etappe. Igal neist on oma omadused. Onkoloog võib diagnoosida kindla pahaloomulise kasvaja tüübi ainult nende jälgimise ja mikrobioloogiliste ja laboratoorsete uuringute tulemuste kinnitamisega.
Haiguse arengut iseloomustab lavastus. Kasvaja areneb järk-järgult. Kõiki neid etappe iseloomustab teatud sümptomid.
Esialgset etappi määravad kaudsed märgid. Lapsel võib tekkida võrkkesta kahjustuste, läätse ja sarvkesta häguse tõttu kesknärvisüsteemi ja külgnägemisega seotud strabismus.
Esimesed sümptomid on kvaliteetsetes fotodes kergesti nähtavad. Tavalistes tingimustes peidab esiletõstev välklamp õpilasele helepunast värvi - laeva voodriga. Fotograafid tunnevad seda efekti. Pildil olevate pahaloomulise kasvaja algstaadiumis lastel on õpilane valge värvusega - võrkkestale langev valgus peegeldub, mitte tungides silma aluspinnale.
Lisaks foto välise valguse põletamise mõjule välise eksami ajal märgivad nad ka „kassi silma” - leucocoria mõju. Patsiendil on õpilane vertikaalses suunas kitsenenud, kassi perekonnale iseloomulik pilu-kujuline kuju.
Iseloomustab kasvaja arengu teist etappi. Manifestatsioonid lapsel on erinevad:
Mõned vähivormid arenevad 2-5 aasta jooksul, laps ei suuda sageli valu sõltumatult määrata. See muutub kapriisiks, sulgeb silma, peidab ereda valguse eest. Glaukoomide arengu staadiumis märgivad vanemad kasvaja kasvu või avastatakse silmaarsti tavapärase arstliku läbivaatuse käigus, sest sümptomid võimaldavad määrata patoloogiat instrumentaalsete meetoditega.
Silmalaud on tihedalt membraaniga selgelt ümbritsevatest kudedest eraldatud ja asub piiratud ulatuses kolju orbiidist. Idanemisfaasis tungivad sarvkesta vähirakud silma teistesse kudedesse, põhjustades selle mahu suurenemise, silmamuna väljaulatumise orbiidilt (exophthalmos). Idanemise taustal tekivad põletikulised haigused - iridotsüklit, uveiit. Pärast vähirakkude levikut subarahnoidaalsesse ruumi täheldatakse aju sümptomeid:
See on metastaaside eelne lõppetapp.
Metastaasid on uued vähkkasvajate arenemise fookused, mis arenevad kasvajast eraldunud kudedesse ja on levinud vere- või lümfirakkudesse. Ebaküpsed vähirakud arenevad mitte ainult silma. Võib rännata lümfisõlmedesse, aju, maksa, skeleti luudesse ja lihastesse.
Etapi metastaas on terminal. Kui ravi ei alustata, on metastaasid enne veresoonte kasvu. Normaalsest toitumisest ilma jäävad vähirakud surema ja lagunevad. See põhjustab kogu organismi mürgistust. On tõsiseid valusid. Haige lapse seisund halveneb järk-järgult. On üldine nõrkus, apaatia ja anoreks.
Silma lapsepõletiku diagnoosimine tekitab teatavaid raskusi. Õige diagnoosi tegemiseks viige läbi põhjalik uuring:
Vajadusel selgitage diagnoosi meetodite abil:
83% -l juhtudest avastab CT-skaneerimine alanud kudede kaltsifikatsiooni. Kaltsineeritud struktuuride levimus annab teada kasvaja kasvu suurusest ja suunast.
MRI on paljudel juhtudel (kuni 96%) võimeline:
MRI on mõnikord ainus kasvaja diagnoosimiseks kasutatav meetod sarvkesta hägususe ja instrumentaalse oftalmoloogilise uuringu kättesaamatuse korral.
Radioisotoopiuuringud tuvastavad metastaaside paiknemise kaugetes kudedes: luud, aju, maks, lümfisõlmed.
Arvestades patsientide vanust, püüavad nad ravida säästlikke meetodeid, mis põhjustavad minimaalseid vigastusi ja võimaldavad päästa silma ja taastada lapse nägemise. Strateegia valik sõltub kasvaja diagnoosimise etapist.
Sõltuvalt kasvaja levimusest ja kasvukiirusest võib arst samaaegselt rakendada mitmeid ravimeetodeid. Toime tugevdamiseks pärast vähirakkude eemaldamist või hävitamist kasutatakse keemiaravi, mis pärsib pahaloomulise kasvaja ebaküpsete rakkude kasvu.
Lastel on vähi ravimise võime prognoositud kuni 90%. See näitaja muutub, kui see on ajalugu - pärilik koormus või kasvaja tabas mõlemat silma.
Vähktõve ennetamise erimeetodeid ei ole veel olemas. Kõik jõupingutused on suunatud ägenemiste ärahoidmisele pärast ravi ja õigeaegset reageerimist hiljuti avastatud metastaasidele.
Meditsiinilise statistika kohaselt ilmneb silma vähk sünnil või areneb varases lapsepõlves iga 20 000 lapse kohta. Haigete laste arv Venemaal jõuab 500 inimeseni aastas. Varases eas diagnoositud pahaloomuliste kasvajate statistika puhul võtab silmavähk 3-3,5% pediaatrilise onkoloogia avastatud juhtude koguarvust.
Kaasaegsete diagnostiliste meetodite kasutamine võimaldab tuumorite õigeaegset eemaldamist. I-II etappidel avastatud kasvajat saab ravida 90% juhtudest, III-IV-V juures - 75%. (vastavalt Ühendkuningriigi ja Iisraeli kliinikutele).
http://onko-24.ru/cancer/golova-sheya/rak-glaz-u-rebenkaVäiksemad kui viieaastased lapsed kogevad tavaliselt võrkkesta vähki. Täiskasvanutel seda patoloogiat praktiliselt ei avastata. Seda haigust nimetatakse retinoblastoomiks - pahaloomuliseks kasvajaks, mis moodustub võrkkestas lastel ning mõjutab selle kudede ja orbiiti. Iga isik, olenemata vanusest või soost, võib kokku puutuda vähiga ja vähk võib mõjutada erinevaid inimorganeid, isegi silmi.
Retinoblastoom leidub võrdselt ka eri soost lastel. Haiguse tipp on ajavahemik 2 kuni 3 aastat. Kõigist laste vähktõve diagnoosimise juhtudest on umbes 5% retinoblastoomas. Kui patoloogia ei ole õigeaegselt tunnustatud, võib see mitte ainult põhjustada nägemiskaotust, vaid ka alustada metastaaside levikut selle edenedes.
Lapse võrkkesta vähi täpseid põhjuseid ei ole veel tõestatud, kuid enamikul juhtudel on see haigus pärilik.
Retinoblastoom lastel võib tekkida selliste tegurite tõttu:
Sagedamini peetakse retinoblastoomi pärilikuks, kuid sellel on selge seos raseduse ajal naisele avalduva keskkonnamõjuga, mis mõjutab loote. Kui retinoblastoom suureneb, laieneb see väljapoole võrkkesta piire, mõjutades orbiiti ja nägemisnärvi.
Retinoblastoomi ravi lastel tuleb läbi viia ilma aeglustumiseta, vastasel juhul kaasatakse kasvaja järk-järgult orbiidi kudedesse, kauged metastaasid hakkavad elutähtsate elundite nakatumist. Vanemad, kes on seda patoloogiat juba kogenud, on kohustatud hoolikalt jälgima oma laste silmade arengut ja külastama regulaarselt oftalmoloogiga.
Esiteks on retinoblastoomid jagatud päritud ja omandatud. Haiguse pärilik vorm hakkab ilmnema 2-3 aastat pärast sündi, samas kui selle iseloomulikuks tunnuseks on mõlema silma lüüasaamine. Omandatud haiguse juhtumeid iseloomustab ainult ühe silma kahjustamine.
Retinoblastoomi klassifitseerimisel on kasvusuund väga oluline:
Kasvajarakud on nii diferentseerunud kui ka diferentseerumata, mis määrab haiguse kulgu. Differentseerumata kasvajatel on tugevam kliiniline ilming. Kaltsiumisisaldused võivad kuhjuda moodustumis kudedes ja tekkida ka nekroos.
Kui lastel on retinoblastoom, eristavad TNM-i süsteemid järgmisi haiguste arengu etappe:
Haiguse ägeda kulgemise ja metastaaside ohu korral on oht haige lapse elule. Kõige ohtlikum on aeg, mil retinoblastoom jõuab aju pehme membraanini, pärast mida hakkab see pinnal kasvama.
Retinoblastoomi sümptomid sõltuvad suures osas selle praegusest arengustaadiumist. Sageli on väga raske kõiki sümptomeid selgitada, kuna väikelapsed ei ole veel võimelised täielikult rääkima ja kirjeldama, mida nad tunnevad. Esimesel etapil ei esine väljendunud ilminguid, kuid võib täheldada õpilase läbimõõdu muutumist. Binokulaarse ja keskse nägemise kadumine on selle patoloogia varajane sümptom, mistõttu lastel on sageli kramp.
Retinoblastoomi kasvu teist etappi iseloomustab fotofoobia, hüpereemia, iridotsükliidi ja uveiidi teke. Kasvaja sissetungi tõttu lastel tekib valu. Sisene õuna rõhk suureneb, mis viib sekundaarse glaukoomi ilmumiseni. Võrkkesta kasvaja kimbu juuresolekul on kasvaja väljaulatuv.
Kolmandas etapis tekivad lapsed sageli silmamuna nihet. Selle kallakuse intensiivsus võib varieeruda. Samuti võivad olla kahjustatud orbiidi kude ja selle seinad. Neoplasm kasvab paranasaalseks ninaosaks ja täidab subarahnoidaalse ruumi.
Neljandas etapis hävitab retinoblastoom nägemisnärvi ja hõlmab aju pehmet membraani. Kasvaja levib metastaase kogu kehas, mõjutades algselt aju ja seejärel maksa ja teisi olulisi elundeid. Pahaloomuliste rakkude levik toimub vereringes ja lümfis. Patsient on kriitilises seisundis, tal on tugev nõrkus, iiveldus, oksendamine, peavalu ja mürgistus.
Kui lapsel on võrkkesta vähi sümptomeid, on vaja kiiresti konsulteerida silmaarstiga. Samuti on retinoblastoomi diagnoosimisse kaasatud onkoloogid ja neuropatoloogid. Esiteks viib arst läbi välise kontrolli ja kontrollib tema nägemist. Retinoblastoomi olemasolu võib tähendada strabismust, nõrka reaktsiooni valgusele ja laienemisele, samuti leukocoriat.
Nende haiguse tunnuste ilmnemisel lapsel on ette nähtud täiendavad uuringud täpseks diagnoosimiseks:
Tumograafiliste uuringute läbiviimine on vajalik kasvaja leviku hindamiseks. Intraokulaarne biopsia määratakse lapsele ainult siis, kui see uuring on hädavajalik, kuna see protseduur võib põhjustada pahaloomuliste rakkude levikut silma. Alles pärast kõikide uuringute tulemuste saamist võib arst määrata täiendava ravikuuri.
On väga oluline eristada retinoblastoomi teistest haigustest, mis võivad põhjustada võrkkesta irdumist lastel. Retinoblastoomi kliinilised ilmingud on sarnased paljude teiste patoloogiatega, sealhulgas võrkkesta düsplaasia, cicatricial retinopaatia ja pehmete kudede sarkoomiga.
Lisaks on vaja eristada seda kasvajat klaaskeha granuloomidest ja võrkkesta hamartoomidest. Viimast võib veel kombineerida neurofibromatoosiga ja tuberkuloosse skleroosiga. Edasise ravi efektiivsus sõltub diagnoosi täpsusest, sest igal juhul on ravimeetodid täiesti erinevad.
Silma retinoblastoomi õigeaegse avastamise korral, piisava ravi tingimusel, on 90% juhtudest laste prognoos soodne. Retinoblastoomi ravimeetodid erinevad ja optimaalseima viisi valimisel arvestavad silmaarstid järgmisi tegureid:
Ravi ajal on eriline tähtsus mitte ainult nägemise säilitamise võime, vaid ka silma ohutus. Pärast intraokulaarse tuumori eemaldamist on võimalik küünte kasvu olulist halvenemist näopiirkonnas, mis võib põhjustada tõsiseid kosmeetilisi defekte.
Silma kudede maksimaalne säilitamine on võimalik retinoblastoomi meditsiinilise raviga, kuid see on ratsionaalne ainult haiguse arengu alguses. Kahepoolse kahjustuse korral valitakse iga silma jaoks eraldi ravimeetod.
Neid meetodeid rakendatakse ratsionaalselt arengu algstaadiumis, samas kui need võimaldavad säästa mitte ainult keha, vaid ka visuaalset funktsiooni. Pärast mitut krüoteraapia seanssi saab eemaldada väiksed tuumorid, mis asuvad eesmise perifeeria juures. Photocoagulation eemaldab võrkkesta moodustuvad väikesed kasvajad. Pärast sellist ravi säilib retinoblastoomi kordumise oht, kuid sellises olukorras saab uuesti ravida.
Kirurgiliste protseduuride ajal saab eemaldada mitte ainult silmad, vaid ka orbiidi koed. Selline toiming nimetatakse järgmistel juhtudel:
Kirurgiliste protseduuride ajal on väga oluline, et nägemisnärvi haaratud piirkonnast võimalikult kaugele lõigataks. See on vajalik neoplaasia leviku tõkestamiseks. Mõni aeg pärast operatsiooni on proteeside paigaldamine võimalik.
Kiiritusravi on kaugel ja kasutab radioaktiivseid aineid. Kiirgus on otstarbekas kasutada väikeste neoplasmade puhul, mis asuvad väljaspool nägemisnärvi. Kui laps kannatab kaasasündinud retinoblastoomiga, on talle ette nähtud ka kaugkiiritus, mis võimaldab tal korraga tegutseda mitmete patoloogiliste fookuste järgi.
Umbes 70% juhtudest võib kiiritamine saavutada positiivse tulemuse ja isegi säästa. Samuti kombineeritakse kiiritusravi operatsiooniga ja ravimitega. Kiirgusdoos on tavaliselt umbes 4500 Gy. Lisaks võrkkestale eksponeeritakse klaaskeha ja 10 mm nägemisnärvi eesmine osa.
Kemoteraapia näidustused on:
Ravi ajal määratakse patsientidele spetsiaalsed ravimid, mida võib manustada intravenoosselt või suukaudselt. See meetod on suhteliselt efektiivne retinoblastoomiga diagnoositud laste ravimiseks, kuid kemoteraapial on palju kõrvaltoimeid, sealhulgas juuste väljalangemine, iiveldus, apaatiline seisund ja üldine halb enesetunne.
Retinoblastoomist pole võimalik vabaneda rahvatehnikate abil. Rahva abinõude hulka kuuluvad käärituste ja teede kasutamine pingete leevendamiseks ja haiguse kliiniliste ilmingute nõrgendamiseks. Samuti soovitatakse pärast keemiaravi kursust nõelravi, mis võimaldab patsiendi üldist seisundit parandada. Enne alternatiivse meditsiini kasutamise alustamist peate konsulteerima arstiga.
Kui lastel on retinoblastoom, mõjutab see selle arengu algstaadiumis visuaalset funktsiooni, mis võib põhjustada nägemise kadu. Kui kasvaja kasvab, kui ravi ei alustata kohe, hakkab kasvaja levima lähedalasuvatesse pehmetesse kudedesse, samuti nägemisnärvi. Hävitamise protsessidega kaasneb tugev valu. Kaugelearenenud juhtudel võib patoloogia lõppeda surmaga.
See on väga hea, kui lastel õnnestub retinoblastoomi oma kasvu alguses avastada. Siis on lisaks operatsioonile võimalik teostada ka teisi ravimeetodeid, mis võimaldavad säilitada nägemisorganit: krüoteraapia, fotokoagulatsioon ja kiiritusravi. Metastaaside tekkimisel eemaldatakse retinoblastoom silma enuklatsiooni teel, mis võimaldab lapse täielikult ravida. Silma kadumise tõttu jääb siiski märkimisväärne kosmeetiline defekt. Kui aju retinoblastoomi kasvu ajal ilmnevad sekundaarsed kahjustused, vähenevad oluliselt lapse elu säilimise võimalused.
Selliste haiguste, nagu retinoblastoom, laste peamine põhjus on pärilikud geenimutatsioonid. Seega, kui ühel vanematest on juba võrkkesta vähk, on perekond kohustatud läbima meditsiinilise geneetilise nõustamise. Ohustatud lapsed peavad läbima täieliku tervisekontrolli juba varases eas.
http://rakuhuk.ru/vidy/retinoblastoma-u-detejOrbiidi healoomulised kasvajad võivad olla pehmed koed, skeleti, epiteeli või nägemisnärvi [Pasches, AI, et al., 1980].
Esimeseks on fibroom, lipoom, müoom, meksoom, hemangioom, lümfangioom, neurofibroom, neuroom.
Skeletogeensed kasvajad on osteomag chondroma.
Lastel on kõige sagedasemad vaskulaarsed kasvajad 27,6%, nägemisnärvi glioom - 21,6%, dermoidid - 9,2%, neurofibromatoos - 5,9% [Barkhash SA, 1978].
Hemangioom on kaasasündinud vaskulaarne kasvaja, mis moodustab umbes 1/3 kõigist orbiidi esmasest healoomulisest kasvajast lastel. Hemangioomid arenevad nii emakas kui ka lapse elu esimestel nädalatel, kuudel ja aastatel. Tüdrukud on haiged 2-3 korda sagedamini kui poisid.
Progressiivseid hemangioome nimetatakse diseapoplastilisteks mesodermaalseteks kasvajateks, mis kasvavad rakuliste elementide täieliku diferentseerumiseni. Statsionaarseid kasvajaid peetakse veresoonte süsteemi väärarenguks.
Orbiidil on sagedamini kolme tüüpi angioomid: kapillaar, cavernous ja ratseemiline.
Kapillaarid on laiendatud ja piklike kapillaaride klastrid. Kõige tavalisemad cavernous angioomid. Need koosnevad laiendatud alveoolidest, mis on täidetud verega, stroomaga ja välise kapsliga. Lastel täheldatakse harva rasemoosiangiomeid.
Hüpertrofiline hemangioom, mis on üksteisega põimunud vastsündinud kapillaaride kogum, kasvab sageli lihaseid, areneb sageli vastsündinutel.
Orbiidi hemangioomide kõige sagedasem lokaliseerimine on lihasleht, kuid kasvaja võib paikneda ka seina lähedal. Orbiidi hemangioomide peamiseks sümptomiks on aeglaselt kasvav eksophthalmos, millel on või ei ole silmamuna nihkumine, sõltuvalt kasvaja asukohast.
Kapillaarhemangioom mõjutab tavaliselt silmalaugude nahka, silmamuna sidekesta, teist korda levides orbiidile.
Koos exophthalmosiga ja silmamuna nihkega on silmalau naha siledus ja turse (joonis 136), pehme elastse konsistentsiga nahaalused sõlmed, väikeste anumate konglomeraadid silmamuna konjunktiivis.
Joonis fig. 136. Orbitaalne hemangioom.
Kui kallutate oma pea, köha, karjumist, paisutamist exophthalmos suureneb, siis puhkab ta oma algse olekuni. Silma ümberpaigutamine on tasuta. Sageli esineb subkutaanseid ja subkonjunktiivseid hemorraagiaid. Kui verejooks orbiidil exophthalmos suureneb järsult.
Cavernous hemangiomas piiritletud, aeglaselt kasvav, ei muutu, kui pea on kallutatud ja füüsilist pingutust. Hüpertrofilises hemangioomis on orbiidi eesmises osas testitaoline konsistents selge selgete piiride kujunemine; nahal on sinakas värv.
Hemangioomide diagnoos määratakse nii iseloomuliku kliinilise pildi kui ka teiste kehaosade angioomide olemasolul. Röntgen- ja tomograafilistes uuringutes kasvaja algstaadiumis tavaliselt ei avastata.
Pikaajalise hemangioomi olemasolu korral on orbiidil laienemine, selle läbipaistvuse vähenemine, seinte hõrenemine, phlebolithid (kivistunud trombid). Ultraheli abil saate määrata kindlaks kasvaja suuruse, asukoha, struktuuri. Kõige informatiivsemad uurimismeetodid on kasvaja venograafia, punktsioon ja biopsia.
Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi orbiidi veenilaiendite, ajuheia, hematoomi, arteriovenoosse aneurüsmi, neurofibromatoosi, mukokele, orbitaalsarkoomi korral.
Kasvaja on healoomuline. Kasvaja kasv on tavaliselt aeglane. Tugevamalt kasvab kasvaja lapsepõlves ja puberteedieas.
Orbiidi angioma ravi peaks algama kohe pärast diagnoosi seoses ekspansiivse kasvaja kasvu võimalusega. Ravimeetodi valik sõltub kasvaja iseloomust ja asukohast. Angioomide summeerimine eemaldatakse kirurgiliselt lihtsa või luu-orbitotoomia abil.
Orbiitide eesmise osa kapseldatud angioomide eemaldamine ei ole tavaliselt keeruline. Lihaslehtris ja kapillaarangioomides paiknevate kasvajate operatsioon on raskem. Kapillaarangioomide valimise meetodiks on silmamuna kaitsega radioteraapia [Itsikson L. Ya., Burdyanskaya Ye. I., 1968].
Skleroteraapia kasutamine on ebasobiv, sest kasvaja on silmapilgust lähedusest tingitud tüsistuste oht.
Kasvaja areneb lümfisoonest, mida iseloomustab aeglane kasv. Lümfangioom on lastel vähem levinud hemangioomid. Kliinilise pildi kohaselt sarnaneb kasvaja hemangioomile, kuid selle õõnsustes ei sisalda verd, vaid lümfit. Diagnoosi kindlakstegemist hõlbustatakse konjunktiivi laienenud lümfisoonte juuresolekul (joonis 137).
Joonis fig. 137. Lymphangioma orbiidil.
Diagnostilised ja ravimeetodid on samad, mis hemangioomide puhul. Prognoos on soodne.
Dermoidne - kaasasündinud tsüstiline kasvaja. Tsüst asetatakse emakasisene arengu 6. – 7. Nädalal, kuna ektodermaat tõmmatakse välisküljelt embrüonaalsesse infolehtesse aluseks olevatesse kudedesse. Amnioni nööride rõhk võib omada rolli iduepiteeli primordia ektoopias.
Histoloogiliselt on dermoidne tsüst ühekambriline, mis on kaetud üsna tiheda välise sidekoe kapsliga. Sisepind on vooderdatud lameepiteeliga, mille paksus on juuksefolliikulid, rasvane ja higinäärmed.
Õõnsus on valmistatud rasvast, pastast massist, mis koosneb detriidist, desquamated epiteelist ja naha näärmete aktiivsusest. Tsüsti sisu hulka kuuluvad juuksed, kõhre ja luuelemendid.
Kliiniliselt dermoidne tsüst on ümmarguse või ovaalse kuju sujuv, mõõdukalt või mitteaktiivne, selge piiride, pehme elastse või tiheda tekstuuriga (joonis 138).
Joonis fig. 138. Dermoid orbiidil.
Tsüst paikneb sagedamini orbiidi eesmises osas, ülemises või välimises kvadrantis, luuõmbluste piirkonnas, millega tsüst on tihedalt seotud. Dermoidne tsüst liivakellana; nendel juhtudel suhtlevad mõlemad osad - periorbitaal ja orbitaal - õhukanali kaudu.
Orbiidi esiküljel paiknevad dermoidsed tsüstid annavad vähesed orbitaalsed sümptomid: vähene nihkumine ja silmamuna liikuvuse piiramine. Kui retrobulbaarne lokaliseerimine täheldas exophthalmos'i, oli silmamuna väljendunud nihkumine, piirates selle liikuvust. Olulise suuruse saavutamisel pigistab kasvaja nägemisnärvi, mille tulemuseks on nägemisnärvi võimalik atroofia, väheneb nägemisteravus.
Kasvaja suurus hernestelt hane muna, spindli kuju, pind on sile. Kasvaja sees võivad koe degeneratsiooni tõttu tekkida vedelate või limaskestadega tsüstilised õõnsused. Võib-olla kombinatsioon kasvajast koos aeurofibromatoosiga.
Kasvaja, mis areneb nägemisnärvi tahkete ja ämblikukujuliste arachnoidse villi hulgast, nimetatakse meningioomiks (endotelioomiks); seda täheldatakse täiskasvanutel, kuulub lokaalselt seotud kasvajatesse.
Nägemisnärvi glioom kliiniline pilt koosneb kolmest peamisest sümptomist: exophthalmos, fundus muutused, nägemise vähenemine. Exophthalmos areneb aeglaselt; Reeglina ulatub silmamuna liigutamata ja liikumispiiranguteta edasi kasvaja asukoha tõttu lihaslehtris.
Silmade külgsuunalise nihkega Exophthalmos näitab kas ekstsentrilise kasvaja kasvu või tsüstilise õõnsuse olemasolu koes. Silmade ümberpaigutamine nägemisnärvi glioomis (tõsiselt takistatud või sagedamini võimatu.) Suuremate kasvajate ja silmamuna terava väljaulatumise korral võib silma pilu lahti ühendada, mistõttu sarvkesta kuivab ja düstroofilised protsessid arenevad kuni perforatsiooni ja surmani.
Nägemisnärvi glioomide varane märk on nägemisteravuse vähenemine nägemisnärvikiudude kokkusurumise tõttu. Visuaalset kahjustust eelistab tavaliselt exophthalmos, kuid lastel avastatakse reeglina hilja. Glioomiga vaateväljas ilmuvad skotoomid ja valdkondlikud langused. Visuaalne funktsioon kasvaja kasvamisel ja exophthalmose suurenemine väheneb järk-järgult kahjustatud silma pimedaks.
Silma algus kasvaja arengu varases staadiumis võib jääda normaalseks, kuid pigem on märke nägemisnärvi suureneva primaarse atroofia ilmnemisest, mida sageli kombineeritakse stagnatsiooni sümptomitega koe vedeliku väljavooluteede kokkusurumise tõttu. Võib tekkida tsentraalse võrkkesta veeni tromboos koos verejooksu tekkega.
Kui kasvaja paikneb intrakraniaalses osas, on haiguse esimesed nähud nägemisteravuse vähenemine, nägemisvälja muutused ja nägemisnärvi vähenev primaarne atroofia. Exophthalmos ilmub glioomide idanemisega orbiidil palju hiljem.
Diagnoos määratakse kindlaks anamneesi, iseloomulike kliiniliste tunnuste, röntgenuuringute tulemuste põhjal. Radiograafia näitab orbiidi laienemist, selle seinte hõrenemist ja eriti iseloomulikku nägemisnärvi kanali läbimõõdu ühepoolset suurenemist selle luude seinte säilitamisega.
Diferentsiaaldiagnostikat teostatakse angioomide, türeotoksikooside, orbiidi verejooksu jms korral.
Nägemisnärvi glioomiravi. Intraorbitaalses protsessis viiakse läbi lihtne või luu orbitotoomia, mis mõjutab nägemisnärvi kahjustatud osa resektsiooni ja säilitab silmamuna kosmeetilise organina. Viimase hävitamise korral on näidatud, et see eemaldatakse koos kasvajaga. Intrakraniaalse kahjustuse korral tuleb neurokirurgias läbi viia uuring ja ravi.
Nägemuse prognoos on kehv, elu - soodne, välja arvatud juhul, kui mõjutatakse chiasma ja kasvajat ei ole võimalik radikaalselt eemaldada.
Neurofibroom - healoomuline kasvaja, mis on üldise süsteemse haiguse - neurofibromatoosi või Recklinghausen'i haiguse lokaalne ilming. Kasvaja areneb perifeersete närvide peri- ja endoneuuriast ning tänapäeva mõistetes on neuroektodermaalse koe düsplaasia, mille põhjused ei ole teada.
Haiguse püsivad sümptomid on naha närvirakkude kasvajad, naha kohvi värvi pigmendilaigud, mittepüsivad väärarendid, vaimse ja füüsilise arengu halvenemine, muutused luustiku asümmeetria kujul, nende kuju ja suuruse rikkumine jne.
Neurofibromatoosi nägemisorgani kahjustus esineb ligikaudu 7-kordsetel juhtudel.
Haiguse vorme on kolm:
1) plexiform - ülemise silmalau ja orbiidi isoleeritud kahjustus;
2) fibroma molluscum - näo ja kaela nahale hajutatud mitmed pehmed sõlmed;
3) pool nägu hüpertroofia, sealhulgas ülemise silmalau hüpertroofia.
Plexiformne neurofibroom paikneb kõige sagedamini ülemise silmalau piirkonnas ja orbiidil võib levida otsmiku, templi nahale, nina juurele, zygomaatse luu kohal, kõva kuni pehme suulae poole.
Kasvaja on pehme, valutu vorm, millel on fuzzy piirid, mille paksus on tihe, siledad, põimunud ahelad. Põletatud, kortsunud, naha üle on sapenoonide laienemise tõttu pruun või sinakas värvus. Ülemine silmalaud on hüpertrofeeritud, osaliselt või täielikult ära jäetud. Kui orbitaalne lokaliseerumine toimub exophthalmos, silmamuna nihkumine, kahekordistamine, sageli nägemisnärvi või kongestiivse nibu primaarne atroofia, mille tulemuseks on pv atroofia ja nägemise vähenemine.
Neurofibroomide kasv tsirkulaarse närvide protsessides võib põhjustada silmamuna kahjustamist. Nendel juhtudel ilmuvad sklera kerged väikesed sõlmed limbuse, sarvkesta, iirise, silmaümbruse, koroidi, võrkkesta, nägemisnärvi pea piirkonnas. Sageli täheldatakse glaukoomi. Plexiformne neurofibroom võib olla kombineeritud nägemisnärvi glioomiga. Täiskasvanutel kasvab neurofibroom tavaliselt üksikute sõlmede küljel asuvas silmaümbrises.
Diagnoos on tehtud nägemisorgani kahjustuste iseloomulike kliiniliste tunnuste põhjal koos neurofibromatoosi üldiste ilmingutega a. Röntgenuuring näitab kõige sagedamini orbiidi vertikaalse suuruse suurenemist, seinte defekte ja paksenemist, nägemisnärvi kanali laienemist ja kõrgemat orbitaalset lõhet, muutusi Türgi sadula piirkonnas.
Neurofibroomide ravi on kirurgiline ja seisneb kasvaja sõlmede ekstsisioonis. Sageli esineb ägenemisi. Pärast kasvaja eemaldamist ülemisest silmalaugust on tavaliselt vaja plastikkirurgiat, et lühendada silmalaugu, korrigeerida ptoosi ja moodustada palpebraalne lõhenemine. Glaukoomi korral on näidatud antsiglaukomaatsed toimingud.
Elu prognoos on soodne, kuid kasvaja on võimeline kogu elu jooksul aeglaselt kasvama ja pärast eemaldamist taastuma.
See on haruldane kasvaja, mis kasvab välja luukoest. Esmased vormid, mis mõjutavad otseselt orbiidi seina, on haruldased. Reeglina on kasvaja sekundaarne ja see pärineb külgnevate paranasaalsete õõnsuste luukoest: sagedamini eesmisest ja etmoidist, harvem põhi- või ülalõikusest.
Osteoomid arenevad ilmselt varases lapsepõlves, kuid neid leitakse sagedamini teisel või kolmandal eluaastal, kuna kasvajad võivad olla pikka aega asümptomaatilised.
Osteoomid on mitut tüüpi - kompaktne, peenike, segatud. Osteoom kasvab aeglaselt, edeneb, võib kasvada kolju süvendisse. Kõige sagedamini paikneb orbiidi ülemisest sisemisest nurgast tihe, sile, valutu luu seina väljaulatuv osa.
Märkimisväärse neoplasma suurusega näib eksoptaalmos, silmamuna nihkumine ja selle liikuvuse piiramine, raskusastme ümberpaigutamine, kahekordistamine, nägemisnärvi kongestiivne nibu koos võimaliku tulemusega sekundaarses atroofias, nägemisteravuse vähenemine.
Diagnoos määratakse kindlaks röntgenuuringu kliinilise pildi ja tulemuste põhjal.
Ravi on ainult kirurgiline. Osteoomide täieliku eemaldamisega on prognoos soodne, osaline on kasvaja kasv. Närvimine koljuõõnes põhjustab surma 48,2-64,0% juhtudest [Talkovskiy, SI, 1956].
Avetisov ES, Kovalevsky E.I, Khvatova A.V.