Abielotroofias mõjutatakse fotoretseptoreid (pulgad ja / või koonused) ja võrkkesta pigmentepiteeli. Seetõttu nimetatakse patoloogiat ka pigmendi retiniidiks. Hiljem kasutati teisi haiguse nimetusi: võrkkesta pigmendi abiotroofiat, tapetretinaalset degeneratsiooni, võrkkesta degeneratsiooni, batt-koonuse degeneratsiooni, primaarset pigmenteeritud degeneratsiooni. Rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis (ICD-10) on patoloogiale kood H35.5.
Pigmentoos on geneetiliselt määratletud haigus, mis areneb teatud geenide puuduse tõttu. Need geenid kodeerivad spetsiifilisi valke, mis on seotud võrkkesta eluga. Geenivigade tõttu katkeb normaalne valgusüntees, mis mõjutab negatiivselt võrkkesta seisundit. Tänapäeval on enam kui 150 mutatsiooni varianti mitmetes kümnetes erinevates geenides, mis viivad haiguse tekkeni.
Geneetilised defektid edastatakse isikule pärandina vanematelt. Haigus võib omada autosomaalset retsessiivset, autosomaalset domineerivat või sooga seotud ülekandemehhanismi.
Enamikku abiotroofiatest on iseloomulik, et kahjustatakse vardaid - valguse suhtes tundlikke elemente, mis asuvad võrkkesta ääres. Koonused - kesksed retseptorid, mis vastutavad nägemisteravuse ja värvi tajumise eest - on palju vähem tõenäoliselt kannatamas.
Pigmenti retiniidiga on rikutud surnud pulgad. Nad jäävad samasse kohta, vabastavad kahjulikud toksiinid ja segavad uute fotoretseptorite kasvu. Kuna pulgad on tavaliselt perifeerse nägemise ja öise nägemise eest vastutavad, siis kui nad on kahjustatud, siis visuaalsed väljad on kitsenenud ja hemeraloopia (öine pimedus) areneb. Kui patsient osaleb makulavööndi patoloogilises protsessis (piirkond, kus paiknevad koonused), väheneb nägemisteravus ja tekib värvikindlus. Loe rohkem nägemusest ja elukvaliteedist värvipimedusega →
Sõltuvalt degeneratsioonikeskuste asukohast eraldatakse tsentraalsed, perifeersed ja generaliseerunud võrkkesta abiotroofiad. Esimese puhul on patoloogilisele protsessile iseloomulik võrkkesta perifeerse tsooni kaasamine. Aja jooksul ilmuvad düstroofia keskpunktid lähemale. Mõnel patsiendil võib makulaarne piirkond kannatada, põhjustades märkimisväärset nägemishäireid.
Kesk-abiotroofides (Besti tõbi, Stargardti tõbi) mõjutatakse selles paiknevat koonust. See toob kaasa värvi tajumise halvenemise ja nägemisteravuse vähenemise. Üldise düstroofiaga patsientidel (Leberi kaasasündinud amauroos) ulatub patoloogiline protsess kogu võrkkesta membraani.
Olenevalt pärandi tüübist ja ilmumisajast eristan ma järgmisi abiotroofiate liike:
Tapetiinne retinaalne abiotroofia ilmneb erinevate visuaalsete defektidega. Rikkumise laad sõltub patoloogilise protsessi lokaliseerimisest. Perifeerse nägemise halvenemine ja tumedad kohanemised on tüüpilised perifeersetele düstroofiatele, nägemisteravuse vähenemine ja värvuse tajumine on keskse tähtsusega.
Võrkkesta düstroofia võimalikud sümptomid:
Pigmentoosiga retiniidiga isikul võib tekkida üks või mitu neist sümptomitest. Tähelepanuväärne on see, et erinevates inimestes toimub haigus erinevalt. Näiteks ühes patsiendis võib täheldada tsentraalset skoomi ja nägemisteravuse vähenemist, teises aga ainult vähest perifeerse nägemise halvenemist, mida ta ise pole pikka aega märganud.
Oftalmoloog tegeleb võrkkesta retinaalsete abiotroofiate raviga. Kui ärevuse sümptomid ilmnevad, tuleb sellele spetsialistile viidata. Diagnoosi kinnitamise korral tuleb patsienti kliiniliselt kontrollida.
See tähendab, et ta peab regulaarselt külastama silmaarsti regulaarselt. Vajadusel võib optometrist saata isiku üldarsti või teiste spetsialistidega konsulteerimiseks.
Arst võib kahtlustada retinaalse pigmendi abiotroofiat patsiendi kaebuste ja haiguse iseloomulike sümptomite põhjal. Kuid diagnoosi kinnitamiseks on vajalik täielik uuring. Kõigepealt uuritakse patsiendi nägemisteravuse ja silmasisese rõhu mõõtmist. Visuaalsete väljade määramiseks ja kariloomade identifitseerimiseks viiakse läbi perimeetria. Seejärel uurib silmaarst patsiendi silmi pilu lambis.
Kohustuslikud uuringud, mida teostatakse kõigile abiotroofiaga isikutele, on oftalmoskoopia - aluse uurimine otsese või kaudse oftalmoskoopiga. Parema visualiseerimise jaoks on patsient eelnevalt installeeritud tilgad, mis laiendavad õpilast (näiteks Cyclomed). See võimaldab teil hästi uurida kõike, isegi võrkkesta äärepoolsemaid piirkondi. Koos oftalmoskoopiaga võib kasutada oftalmoloogilist biomikroskoopiat - aluspõhja uurimist lambilambis suure dioptrilise läätsega.
Abiotroofia oftalmoskoopilised tunnused:
Lisaks peavad abiotroofiaga patsiendid läbima üldise analüüsi vere ja uriini, vere glükoosi ja RW kohta. Patsiendid võivad samuti teostada võrkkesta fluorestseeruvat angiograafiat. Võrkkesta funktsionaalse seisundi hindamiseks viiakse läbi elektrofüsioloogilised uuringud.
Praeguseks ei ole võrkkesta pigmenti abiootroofia efektiivset ravi. Narkomaaniaravi aitab ainult aeglustada haiguse progresseerumist, kuid ei kõrvalda seda. Kahjuks ei anna konservatiivne ravi alati oodatud tulemusi.
Pigmentoosiga retiniidiga patsientidele on ette nähtud vitamiinid (C, A, B rühm), vitamiini- ja mineraalikompleksid, vasodilataatorid ja kudede ravi. Emoksipiinil, retinalamiinil, ATP-l, unitoolil, naatriumukariinil, Cortexil, Encadil ja mõnel muul ravimil on hea toime.
Kõik ravimid on välja kirjutatud silmaarsti poolt pärast patsiendi põhjalikku uurimist ja diagnoosi kinnitamist.
Abiotroofia kõige raskem tüsistus on täielik pimedus. Mõnedel selle patoloogiaga inimestel tekib makula degeneratsioon, glaukoom, katarakt või muud haigused.
Kuna abiotroofia on pärilik haigus, ei ole selle arengut võimalik vältida. Praegu viiakse läbi uuringuid geeniteraapia valdkonnas. Teadlased loodavad leida viise haiguse arengule viivate kahjustatud geenide parandamiseks.
Võrkkesta abiotroofia on pärilik haigus, mis viib järkjärgulise halvenemise ja isegi nägemise kaotuseni. Tänapäeval ei ole selle patoloogia ravimiseks tõhusaid meetodeid, kuid mõned ravimid aitavad aeglustada haiguse progresseerumist ja säilitada inimese nägemust.
http://okulist.pro/bolezni-glaz/setchatka/abiotrofiya-setchatki.htmlHaiguste grupp, kus esineb võrkkesta düstroofilisi muutusi, nimelt selle pigmentkihti, sisaldab pärilikku patoloogiat, mida nimetatakse tapetretinaalseks abiotroofiaks, pigmenteeritud retiniiti, tapetretinaalset degeneratsiooni.
Kui võrkkesta retinaalne abotroofia on nii pigmentepiteelis kui ka neuroepitheliumis, tekivad degeneratiivsed patoloogilised protsessid, mille tagajärjel väheneb progresseeruv funktsioon, nägemine, täielik kadu, pimedus.
Tapetoorse võrkkesta abiotroofia hõlmab mitmeid omadusi.
Tapetretinaalne võrkkesta abiotroofia:
Pigmentaarse düstroofia tekkimise põhjused on tõenäoliselt seotud:
Seni ei ole kaasasündinud päriliku tapetoreetilise düstroofia põhjuseid piisavalt uuritud.
Võrkkesta tapetoreetilise abiotroofia peamised sümptomid on järgmised ilmingud:
Haigus areneb järk-järgult
Sümptomite hulka kuuluvad:
Võrkkesta retinaalse abiotroofia diagnoosimeetmed hõlmavad patsiendile ette nähtud uuringute kogumit, et saada terviklik ülevaade kliinilistest ja oftalmoloogilistest andmetest:
Võttes arvesse kõiki saadud andmeid, mida täiendavad üldiste kliiniliste testide tulemused, spetsialistide konsultatsioonid, sealhulgas geneetika, kinnitatakse või keeldutakse diagnoosist.
Võrkkesta päriliku tapetoreetilise düstroofia juhtumid näitavad madalat tundlikkust terapeutilise toime suhtes.
Ravivõimalused on mitmed võimalused.
Selliste haiguste ravimeetmed:
Kahjuks on tapetretinaalse abiotroofiaga patsientide prognoos ebasoodne. Haiguse progresseerumine viib pimeduse tekkeni.
Võrkkesta retinaalset abiotroofiat päriliku eelseadistuse tõttu on võimatu astuda samme degeneratiivsete muutuste vältimiseks.
Patoloogiat tuleks proovida varakult kindlaks teha.
Tegelikkuses on võimalik ainult leevendada patsientide seisundit, mida saab võimalikult varakult aidata patoloogia kindlakstegemisel, haiguse kulgemise kontrollil ja arsti soovituste järgimisel arstiabi osas.
Ennetavad meetmed, mis on seotud võrkkesta düstroofiliste muutustega, on absoluutselt vajalikud, need puudutavad absoluutselt kõiki, nii tervislikke kui ka inimesi, keda võib ohustada, ja need koosnevad:
Lihtne, elementaarne, täiesti juurdepääsetav oskus võib tõesti vähendada võrkkesta düstroofiliste muutuste riski.
Silmahaiguste ennetamise kohta õppige välja pakutud videost.
Visuaalsete funktsioonide säilitamiseks retinaalse võrkkesta düstroofiaga patsientidel töötatakse välja kaasaegsed uuenduslikud ravimeetodid, näiteks adaptiivne bioresonants- ja multiresonantsravi meetod, tüvirakkude kasutamine ja kirurgilised meetodid.
Märkasin vea? Valige see ja vajutage meile Ctrl + Enter.
http://doctoram.net/content/tapetoretinalnaya-abiotrofiya-setchatki-chto-predstavlyaet-soboj-zabolevanie.htmlOftalmoloogias esineb haigusi, mis esinevad väliste põletikuliste või traumaatiliste mõjude puudumisel ja mida ei põhjusta normaalselt arenenud võrkkesta kahjustamine. Nende põhjuseks on geenide mutatsioon ja pärilik.
Eelkõige hõlmab see retina abiotroofiat - silma võrkkesta düstroofilist muutust, mis põhjustab selle struktuuri enneaegset degeneratsiooni ja nägemise kadu.
Seda haigust nimetatakse ka võrkkesta retinaalseksootiliseks, mis näitab selle olemust. Tapete ladina "vaibast" ja võrkkesta - "võrkkestast", seega räägime võrkkesta pigmentkihi degeneratiivsest muutusest, millega kaasneb nägemise vähenemise progresseerumine pimeduseni.
Nagu on teada, on võrkkestal erilist valgustundlikku kihti, mis on moodustatud kahte tüüpi rakkudest. Neid nimetatakse koonusteks (väikesed ja paksud) ning pulgad (piklikud ja õhukesed) nende iseloomuliku välimuse jaoks. Neid struktuure nimetatakse ka pigmentrakkudeks, kuna koonused sisaldavad jodopsiinpigmenti ja rodopsiini sisaldavad vardad.
Rhodopsin valguse käes võib kaduda ja taastuda. Rodopsiiniga toimuvad keemilised muutused võimaldavad varrastel valgust tajuda. Need rakud pakuvad hämarat nägemist.
See võib eristada silma värve seoses teise pigmendi - jodopsiini reaktsioonidega koonustes, kuid need rakud ei ole valguse suhtes väga tundlikud.
Pigmendirakkude paigutus on järgmine: keskel on rohkem nägemisteravust andvaid koonuseid, siis on piirkond, kus on mõlema tüübi rakke, vardad hakkavad domineerima võrkkesta servale lähemal. Nad teenivad orientatsiooni kosmoses.
Võrkkesta abitroofia põhjustab varraste degeneratsiooni, mistõttu ilmnevad haiguse iseloomulikud sümptomid - perifeerse nägemise vähenemine, hämaras nägemise halvenemine.
Abiotroofia on kaasasündinud haigus, mida edastab retsessiivne või mõnel juhul domineeriv pärand.
Peamised muutused tekivad geenides, mis vastutavad rodopsiinit, iodopsiini, perifiini sisaldavate pigmentrakkude moodustumise eest.
Patoloogilise protsessi jaotuse järgi eristatakse perifeerseid ja keskseid tapetoreetilisi düstroofiaid.
Esimene tüüp on: võrkkesta pigmentaarne düstroofia, valge pestud, kollane täppis, kaasasündinud statsionaarne öine pimedus.
Teine vorm on Stargardi düstroofia, Vera düstroofia ja Besti makulaarne düstroofia.
Võrkkesta kahjustused hõlmavad retiniiti pigmentosa, Leber amaurosis, öine pimedus.
Võrkkesta düstroofia algab neuroepiteelirakkude hävimisega, peamiselt pulgad, peaaegu täielikult nende kadumiseni. Protsess algab perifeeriast ja liigub järk-järgult keskpiirkonda. On olemas haiguse vormid, mis mõjutavad ainult keskosa või piiratud ala (sektori kuju).
Paralleelselt fotoretseptorite arvu vähenemisega suureneb sidekoe olemasolu, mis asendab neid. Koonused ja pulgad migreeruvad võrkkesta alumistesse kihtidesse. Gliaalrakkude proliferatsioon põhjustab silma vere mikrotsirkulatsiooni halvenemist.
Tavaliselt mõjutab võrkkesta pigmentdüstroofia mõlemat nägemisorganit.
Haiguse sümptomiteks on vähene nägemine pimedas, nägemisteravuse halvenemine, vigade ilmnemine vaateväljas. Põllu defekt ilmneb ringikujulise skotoomina, mis jätab ainult võrkkesta keskosa terveks, moodustades “tunneli nägemise”.
Kuigi on juhtumeid, kus sõltuvalt düstroofia vormist kukuvad keskmised piirkonnad või piiratud vaateväljad välja. Samuti võib sageli esineda varjundite tajumist ja fotofoobia arengut.
Silma põhi omandab iseloomulikke märke: pigmendihooneid, nn luukehasid, nägemisnärvi vaha düstroofiat, veresoonte luumenite ahenemist leidub suurtes kogustes. Sõltuvalt düstroofia vormist paiknevad pigmendi moodustised ka keskusele või sektoritele lähemal.
Hilisemal perioodil levib atroofiline tsoon koroidi koreokapillaarsele kihile.
Sageli põhjustab haiguse pärilik olemus selle seotuse teiste oftalmoloogiliste patoloogiatega - koore katarakt, glaukoomi, lühinägelikkust.
Abiotroofia areng viib järk-järgult pimeduseni.
Tapethoretinaalse düstroofia keskmised tüübid ei pruugi ilmselt ilmselt avalduda. Vähendatud nägemine tekib siis, kui düstroofilised muutused mõjutavad juba makula piirkonda. Haiguse peamiseks sümptomiks on keskse nägemise vähenemine ja nägemine pimedas ja perifeerses valdkonnas.
Traditsiooniliselt tehakse silmade silma ophthalmoscopy, et tuvastada spetsiifilisi muutusi - pigmentatsiooni laigud või saarekesed, luukoed.
Nad diagnoosivad ka silmasisese rõhu, nägemisteravuse, refraktsiooni võime, värvi tajumise hindamise ja halva valguse tingimustes nähtavuse näitajat. Konkreetset testi võib nimetada retinotomograafiaks ja elektroretiinograafiaks.
Meditsiinilised sekkumised takistavad nägemise kadu. See saavutatakse vasodilataatorite tõttu võrkkesta vereringe parandamisega. Kasutades endonasaalse elektroforeesi meetodit, manustatakse papaveriini, mitte-shpa lahust, manustatakse nikotiinhapet. Suurem kogus ringlevat verd toob rohkem hapnikku ja toitaineid.
Kasutati ka ravimeid, mis parandavad ainevahetust võrkkonnas ja metaboolsete toodete kasutamist. Ravi viiakse läbi riboflaviini mononukleotiidi, B-vitamiinide, aloeekstrakti või muude biogeensete stimulantide, ATP, ribonukleotiidpreparaatide intramuskulaarsel manustamisel.
Kirurgiline sekkumine abitroofiaga on ebasobiv.
Eneseabi on järgida nägemispuudega silmade hooldamise üldreegleid: süstemaatiline visiit visuaalsete silmade kontrollimiseks, silmapaistevuse väljaselgitamine; visuaalsete koormuste doseerimise järgimine, tagades tööruumi piisava valgustuse; kehalise pingutuse mõõdukus, kaalutõstmine ei ole vastuvõetav; tervisliku eluviisi järgimine, sest suitsetamine ja alkohol kahjustavad mitmel moel võrkkesta toitumist, mõjutades mikrokapslite luumenit; sööb piisavalt vitamiine ja mikroelemente, eriti B-rühma ja karotenoide.
http://glaziki.com/bolezni/chto-takoe-abiotrofiya-setchatkiVõrkkesta abiotroofia - geneetilise iseloomuga haigus. Haiguse tagajärjel tekib kahju fotoretseptorite ühele kõige olulisemale komponendile - pulgale.
Madalmaade teadlane Francis Donders avaldas selle haiguse esimesed mainimused tuhande kaheksasaja viiekümne seitsmendal aastal. Ta kirjeldas haiguse sümptomeid ja andis haigusele ka nime - pigmentoos. Hiljem muutis haigus oma nime mitu korda, nagu teadlased leidsid sobivamad tingimused.
Silmaringi fotoretseptorid koosnevad kahest tüüpi rakust: koonustest ja vardadest. Need rakud said oma nime välimuse tõttu. Koonused vastutavad keskse vaatevälja kvaliteedi ja kogu värvispektri tajumise eest. Need asuvad silmamuna retikulaarse osa keskosas. Seevastu paiknevad pulgad kogu võrkkesta pinnal, kuid nende peamised klastrid on kesklinnast kaugel. Nad vastutavad visuaalsete väljade arendamise eest ning kvaliteetse nägemise eest hämarates tundides.
Retinaalne abiotroofia on pigmenteeritud degeneratsioon, mis on pärilik ja on düstroofiline haigus.
Teatud organismi geenide patoloogia või mutatsioon, mis vastutavad toitainete ringluse ja võrkkesta funktsionaalsuse eest, põhjustab võrkkesta välise osa deformatsiooni algust. Haigus levib aeglaselt ja selle kasv marginaalist võrkkesta keskosasse võib võtta aastakümneid.
Üheksakümmend protsenti juhtudest mõjutab haigus korraga kahte nägemisorganit. Haiguse peamised sümptomid võivad ilmneda kohe pärast sündi. Haiguse järkjärguline areng toob kaasa asjaolu, et noorukiea lõpuks hakkab nägemise kvaliteet järk-järgult halvenema. Haigus hakkab arenema täiskasvanueas, on ka teisi haruldasemaid alatüüpe, mis mõjutavad teatud osa võrkkestast või ainult ühest silmast. Tapetiinne võrkkesta abiotroofia võib põhjustada järgmiste haiguste arengut:
Retinaalne abiotroofia - haigus, mis on äärmiselt haruldane ja enamasti geneetilise eelsoodumuse tõttu.
Peamised kahjustused tekivad võrkkesta pulgal
Haiguse sümptomid võivad ilmneda järk-järgult, kuid neil kõigil on järgmine iseloom:
Enamikul juhtudel avastatakse haigus silmaarstide tavapärase läbivaatuse käigus, kontrollides samas nägemise kvaliteeti ja selle väljade laiust. Spetsialist uurib silmamuna põhja, et teha kindlaks võrkkesta haigustega seotud patoloogiad.
Üks nendest patoloogiatest võib olla retseptorite luukoe moodustumine, mis allutatakse düstroofilisele hävitamisele. Lisaks võib haigust diagnoosida võrkkesta arterite suuruse ja klaaskeha läbipaistvuse alusel. Enamikul juhtudel saadab pädev spetsialist pärast esimeste sümptomite leidmist patsiendile täiendavaid uuringuid. EFI silmamuna aitab kõige paremini usaldusväärselt hinnata võrkkesta jõudlust.
Tavaliselt katab kahjustus mõlemad silmad korraga ja haiguse esimesed sümptomid on avastatavad juba lapsepõlves.
Samuti on olemas spetsiaalsed testid, mida saab kasutada fotoretseptorite toimivuse hindamiseks. Seega, pulgade jõudluse hindamiseks kasutatakse tehnikat, mille abil avastatakse nägemisorganite kohanemine pimedas.
Kui patsiendil avastatakse võrkkesta pigmendi abiotroofia, peab arst kontrollima lähisugulast. Kuna haigus on pärilik, võib see meede aidata haigust diagnoosida pereliikmete arengu varases staadiumis.
Tänapäeval puudub ravi võrkkesta pigmenti abiootroofia kui sellisena. Haiguse kiire progresseerumise peatamiseks on vaid mõned meetodid.
Niisiis võib silmaarstile määrata vitamiinravi. Spetsiaalsed preparaadid, mis normaliseerivad silmamuna verevoolu ja toitainete metabolismi. Võib-olla nimetatakse spetsiaalseid bioregulaatoreid, kelle tegevus parandab ainevahetust ja suurendab koe regenereerimist.
Pidev tehnoloogiline areng meditsiinivaldkonnas võimaldab teil luua eksperimentaalseid meetodeid võrkkesta retinaalse abiotroofia raviks. Need meetodid hõlmavad geeniteraapiat: kui kahjustatud geenid taastatakse eriefektide abil. Võrkkesta asendavad spetsiaalsed implantaadid.
Järgides ennetavaid meetmeid, ei saa mitte ainult aeglustada paljude silmamuna võrkkesta haiguste arengut, vaid ka takistada neid. Ennetamine on vajalik mitte ainult silmaarstide patsientidele, vaid ka täiesti tervetele inimestele. Tavaliselt soovitavad eksperdid järgmisi meetmeid:
Nende lihtsate reeglite järgimine võib oluliselt vähendada nägemisorganite koormust. Lisaks aitavad nõuetekohaselt formuleeritud toitumine, tervislik eluviis ja halbade harjumuste puudumine kaasa haiguste ennetamisele.
Võrkkesta pigmendi abiotroofia küsimus, mis see on, võite anda ainult ühe vastuse. See on üks haruldasi haigusi, mille diagnoosimine varases staadiumis väldib täielikku nägemuse puudumist.
http://tvoiglazki.ru/zabolevaniya/problemy-s-setchatkoj/abiotrofiya-setchatki-chto-eto-takoe.htmlTapetretinaalne retinaalne abiotroofia on pärilik haigus, millega kaasneb võrkkesta düstroofia. Samal ajal mõjutab peamiselt varda fotoretseptori seadmeid. See patoloogia ei ole tavaline.
Haiguse sümptomeid on kirjeldanud dr. Ta nimetas seda haiguse pigmenti retiniiti. Hiljem uuriti üksikasjalikumalt selle patoloogia põhjuseid ja haiguse nimi muutus primaarseks tapetoreetiliseks düstroofiaks. Ka seda haigust nimetatakse vardakooniliseks düstroofiaks, sest patoloogia varases staadiumis mõjutab varraste aparaat ja hiljem ka koonuse kahjustused. Haiguse kõige üksikasjalikum olemus peegeldab terminit võrkkesta pigmendi abiotroofia.
Võrkkesta valgustundliku kihi osana on kahte tüüpi fotoretseptoreid: koonuseid ja vardaid. Fotoretseptorid on selliseid nimesid saanud rakkude erilise vormi tõttu. Võrkkesta keskvööndis asuvad peamiselt koonused, mis vastutavad selge ja värvilise nägemise eest. Vardad asuvad peamiselt võrkkesta perifeersetes piirkondades, kuid väike osa neist fotoretseptoritest esineb ka keskvööndis. Vardad vastutavad perifeerse nägemise eest ja aitavad inimestel liikuda ka vähese valguse tingimustes.
Paljude geenide mutatsiooni tulemusena, mis tagavad võrkkesta normaalse toitumise, samuti selle kihi hea jõudluse, hävitatakse fotoretseptorid järk-järgult. Patoloogiline protsess algab perifeersetes piirkondades ja seejärel liigub järk-järgult võrkkesta keskele. Haiguse progresseerumiseks kulub tavaliselt mitu aastakümmet.
Kahepoolne silmakahjustus esineb tavaliselt ja haiguse sümptomid muutuvad märgatavaks juba varases eas. Ligikaudu kahekümne aasta vanuses nägemiskaotus langeb ja patsiendid kaotavad sageli töövõime. Mõnel juhul ei mõjuta see kogu võrkkesta pinda, vaid ainult eraldi sektorit. Mõnikord avaldub võrkkesta retinaalne abiotroofia hilisemas eas.
Sellise patoloogiaga patsientidel on suur risk võrkkesta makula turse, glaukoomi teke, katarakt.
Võrkkesta retinaalse abiotroofia sümptomite hulka kuuluvad:
Oftalmoloogilise uuringu käigus kontrollib arst perifeerset nägemist, nägemisteravust, uurib silma alust. Oftalmoskoopia puhul on sageli võimalik tuvastada võrkkesta iseloomulikke muutusi, mis hõlmavad luu kehasid (fotoretseptori kihi düstroofia alad), kitsenenud artereid, nägemisnärvi pea blanšeerumist.
Diagnoosi selgitamiseks on võimalik läbi viia elektrofüsioloogiline uuring, mis võimaldab usaldusväärselt hinnata võrkkesta funktsionaalseid omadusi. Et hinnata patsiendi pimedat kohandumist ja orientatsiooni vähese valguse tingimustes, rakendage spetsiaalseid meetodeid.
Kui kahtlustatakse tapetoorse võrkkesta abiotroofiat, hinnatakse haiguse päriliku etioloogia tõenäosust. Selleks uurige patsiendi lähisugulasi õigeaegselt, et diagnoosida nende patoloogilisi tunnuseid.
Tapetoretinaalse abiotroofia spetsiifilist ravi ei ole seni välja töötatud. Degeneratsiooni progresseerumise peatamiseks saate kasutada vitamiinikomplekte, mis parandavad võrkkesta rakkude toitumist. Samuti on ette nähtud peptiidi bioregulaatorid, mis mõjutavad silma verevarustust. Nad on võimelised taastama võrkkesta funktsionaalsust.
Seoses uute ravimeetodite pideva arendamisega on perioodiliselt tõendeid eksperimentaalsete lähenemisviiside kohta. Tapethoretinaalse abiotroofia vastu võitlemiseks saab geeniteraapiat kasutada genoomse materjali kahjustatud alade taastamiseks, silma võrkkesta asendavad elektroonilised implantaadid ja võimaldama isegi pimedatel inimestel ruumi orienteeruda.
http://setchatkaglaza.ru/tapetoretinalnaya-abiotrifia-setchatkiTapetoreetilised düstroofiad (lat. Tapete vaip, voodikate + hilissilm. Võrkkesta võrkkest; sünonüüm: tapetretinaalne degeneratsioon, tapetoreetiline abiotroofia) - võrkkesta pärilikud haigused, mille üheks tunnuseks on patoloogiline muutus selle pigmendi epiteelis; mida iseloomustab visuaalse funktsiooni järkjärguline vähenemine kuni pimeduseni.
Sõltuvalt patoloogilise protsessi lokaliseerimisest võrkkesta perifeerses või keskosas eristatakse perifeerset ja tsentraalset T. Perifeerset hulka kuuluvad võrkkesta pigmentdüstroofia - kõigi T. d kõige tavalisem vorm ja ka võrkkesta valgete punktide düstroofia (sh ), kollase silmaga aluspõhi, kaasasündinud statsionaarne öine pimedus. Keskne taperetinaalne düstroofia hõlmab makulaarseid düstroofiaid - Stargardti düstroofiat, Vera düstroofiat ja parimat düstroofiat.
Perifeerne tapetoreetiline düstroofia.
Varaseim võrkkesta muutus on neuroepiteelirakkude ja eelkõige vardade hävitamine, kuni need kaovad. Seejärel jaotatakse võrkkesta perifeerses osas esmalt toimuvad muutused keskosasse. Harvadel juhtudel mõjutab see peamiselt võrkkesta keskosa (võrkkesta pigmentaarse düstroofia keskne vorm) või piiratud sektoripõhist võrkkesta ala (valdkondlik vorm). Neuroepithelium rakkude kadumise taustal suureneb gliaalrakkude ja kiudude arv, mis täidavad vaba ruumi. Pigmendi epiteeli rakkudes kaovad fagosoomid. Pigmentrakud migreeruvad võrkkesta sisemistesse kihtidesse. Gliaalkoe paljunemise ja pigmentrakkude migratsiooni tõttu on kapillaarivõrgus vereringet kahjustatud.
Reeglina mõjutavad mõlemad silmad. Võrkkesta pigmentaarse düstroofia esimene sümptom on nägemise vähenemine pimedas (hemeloopia), nägemisvälja defektid ilmuvad hiljem, nägemisteravuse langus, silmade alus. Nägemisvälja iseloomulik defekt on ringikujuline skotoom, mis haiguse progresseerumisel levib nii keskele kui ka perifeeriale ning viib nähtavälja kontsentrilisele kitsenemisele (torukujuline vaateväli). Samal ajal, hoolimata suhteliselt kõrgest kesksest visioonist, mis võib püsida juba aastaid, põhjustab järsk orientatsiooni rikkumine puude. Võrkkesta pigmentdüstroofia kesk- ja sektorivormis ilmneb vastavalt kesk- ja sektoripõhine skotoom.
Aluspinnas leitakse tavaliselt pigmendi sadestusi, võrkkesta arterioolide kitsenemist, nägemisnärvi pea vaha-tüüpi atroofiat, pigmendi sadestused (ladestused paiknevad tavaliselt võrkkesta perifeerias (sageli veenide ümber) ja neil on tüüpilised pigmendikahjustused) või mosaiigid, Pigmentdüstroofia keskse vormi korral paiknevad need peamiselt võrkkesta keskosas, sektoripõhise vormi korral on pigmendi sektorisisesel paigutusel aluspõhjal. võrkkesta deposiidid võivad puududa (pigmendi retiniit ilma pigmendita) Haiguse hilisemas staadiumis avastatakse silmakambri korporatiivse kihi atroofiapiirkonnad. enamik pimeduse juhtumeid.
Kollane täpiline alus - määratluseta pärilikkusega haigus esineb 10-25-aastaselt. Silma silma tagumise pooluse piirkonnas paiknevad võrkkesta sügavates kihtides ilmuvad kollased või kollakasvalged laigud, mida silma põhjakihi uurimisel tavaliselt juhuslikult avastatakse. Visuaalne funktsioon ei ole tavaliselt kahjustatud, välja arvatud võrkkesta makulaarse piirkonna kahjustuste korral, kui nägemisteravus väheneb. Ravi on sama, mis võrkkesta pigmentdüstroofia korral.
Kaasasündinud statsionaarne öine pimedus on päritud autosomaalsest domineerivast, autosomaalsest retsessiivsest viisist ja võib olla sugu-seotud. Sageli kombineeritakse lühinägelikkusega. Peamine sümptom on orientatsiooni rikkumine pimedas. Nägemisteravus jääb normaalseks või väheneb (0,7–0,4). Vaateväli ei ole sageli muutunud, mõnel juhul veidi vähenenud. Silmade alus on tavaliselt ilma patoloogiata, ainult kombineerituna lühinägelikkusega ei ole foveolaarset refleksit ning võrkkesta vähene depigmentatsioon. Ravi on sama, mis võrkkesta pigmentdüstroofia korral.
Keskseid düstroofiaid iseloomustavad patoloogilised muutused aluse keskosas (joonis 2), nägemisteravuse progresseeruv vähenemine, hilisemas staadiumis keskse skoomiumi ilmumine. Besti düstroofia ajal võib nägemisteravus makulaarse piirkonna suurest muutusest hoolimata püsida pikka aega kõrgel ja väheneb ainult atrofilise fookuse tekkimisega kollase täpi piirkonnas. Keskne T. d Vähendab kesknägemist. Perifeerne nägemine ja tume kohanemine keskses T. d. Ravi on sama, mis perifeersete tapetoretinaalsete düstroofiate korral.
Perifeerne tapetoreetiline düstroofia. Võrkkesta pigmentaarne düstroofia (retiniit pigmentosa, pigmentaarne võrkkesta degeneratsioon, võrkkesta pigmendi abiotroofia, rod-pirndüstroofia) pärineb autosomaalsest retsessiivsest viisist, võib pärida autosomaalses domineerivas, mõnel juhul sooga seotud tüüpi.
See võib olla nii iseseisev haigus kui ka teiste pärilike haiguste ilmingud - amaurootiline idiootsus, Lawrence-Moun-Bardé-Bidley sündroom, samuti Asheri (S.N. Usher) kirjeldatud sündroom, mida iseloomustab võrkkesta pigmentdüstroofia kombinatsioon kuulmise vähenemisega, võrkkesta pigmentepiteeli ja Corti elundi epiteeli samaaegse kahjustuse tõttu, millel on ühine päritolu.
Valgeliblede võrkkesta düstroofia pärineb tavaliselt autosomaalsest retsessiivsel viisil. Manifesteeritud noorukieas hemeraloopias, nägemisvälja järkjärguline vähenemine, värvide tajumise anomaalia. Aluspinnas avastatakse mitu valget täpi ja mõnel juhul pigmendi sadestused, arterite ahenemine, nägemisnärvi pea pleegitamine, ERG tavaliselt ei muutu. Haigus progresseerub vanusega. Ravi on sama, mis võrkkesta pigmentdüstroofia korral.
Võrkkesta tapi-võrkkesta abiotroofia on kaasasündinud haigus, mida iseloomustab võrkkesta retseptori rakkude düstroofiline kahjustus, peamiselt pulgad. Patoloogia on üsna haruldane. Esmakordselt kirjeldas seda 1857. aastal Donders, seejärel nimetati seda haigust "retinitis pigmentosa". Haiguse põhjuste ja kliiniliste sümptomite edasine uurimine põhjustas mõiste „primaarne tapetoreetiline düstroofia“ või „vardakooniline düstroofia” muutus. Kuid teadlased avastasid, et haiguse alguses mõjutavad peamiselt pulgad ja ainult hilises staadiumis on protsessis kaasatud koonused, mistõttu hakkasid nad kasutama terminit „tapetinaalne võrkkesta abiotroofia”, mis peegeldab täpsemalt patoloogia olemust.
Võrkkest on silma valgustundlik membraan, mida esindavad kahte tüüpi retseptorirakud: ühesuguse kujuga vardad ja koonused. Koonused asuvad peamiselt kesk- piirkonnas, nad vastutavad nägemisteravuse ja värvi vastuvõtlikkuse eest. Vardad paiknevad kogu pinna kohal, kuid võrreldes koonustega on enamik neist määratud perifeeriaga, nad tagavad perifeerse nägemise ja nähtavuse vähese valguse korral.
Teatud geenide kahjustamine, mille ülesanne on reguleerida toitumist ja normaliseerida võrkkesta aktiivsust, viib selle välimise kihi järkjärgulise hävitamiseni. Selles piirkonnas paiknevad retseptori rakud (vardad ja koonused). Patoloogilised protsessid algavad perifeerias ja kestavad mitu aastakümmet keskvööndisse.
Patoloogia varajane sümptom on hemeraloopia või "öine pimedus"; See on tingitud pulgade kahjustumisest. Patsiendid kurdavad, et nad ei saa vähese valguse tingimustes liikuda. Sarnane häire võib ilmneda mitu aastat enne võrkkesta iseloomulikke nähtavaid muutusi.
Progressiivne võlukahjustus põhjustab perifeerse nägemise halvenemist. Esialgu on nägemispiiride vähenemine ebaoluline, kuid tulevikus võib see ulatuda perifeerse nägemise täieliku puudumiseni, keskpiirkonnas jääb alles väike nähtavuse saar. Sellist nägemist nimetatakse torukujuliseks või tunneliseks.
Haiguse hilisemates etappides on nägemisteravuse vähenemine ja värvuse tajumise muutus, need on koonuse hävimise iseloomulikud tunnused. Haiguse progresseerumine viib täieliku nägemise kaotuseni.
Enamikul juhtudel on silmad kahekordsed, esimesed sümptomid on juba lapsepõlves registreeritud. Sageli põhjustab 20-aastaste sümptomite suurenemine patsiendi tervise kadu. Kuigi patoloogia käigu erinevaid variante ei ole välistatud: ühepoolne kahjustus, võrkkesta üksikute sektorite defekt, haiguse hilinenud algus jne.
Võrkkesta pigmenditud abiotroofia, lisaks negatiivsetele märkidele, suurendab glaukoomi, võrkkesta keskosa turse, läätse hägustumist ja katarakti.
Diagnoosimeetmed on oftalmoloogilise uuringu ja täiendavate uuringumeetodite läbiviimine. Arst uurib hoolikalt silmade alust, sõltuvalt protsesside tõsidusest ja tõsidusest, saab määrata retina iseloomulikud muutused ja luukoe olemasolu - hävitatud retseptorirakkude piirkonnad kitsenenud veresoonte ja valgusnärvi kahvatu plaadiga. Silmaarst kontrollib nägemisteravust ja perifeerset nägemist.
Täpse diagnoosi tegemiseks tuleb läbi viia elektrofüsioloogiline uuring, mis võimaldab objektiivset hinnangut võrkkesta funktsionaalsetele võimalustele. Samuti hindab arst eritehnikate abil tumeda kohanemise mehhanisme ja patsiendi orientatsiooni vähese valguse tingimustes.
Kui kahtlustatakse tapetoorse võrkkesta abiotroofiat või pärast täpset diagnoosi, tuleb otseseid sugulasi uurida patoloogia varajaseks avastamiseks, kuna see on pärilik.
Võrkkesta retinaalse abiotroofia spetsiifilist ravi ei ole välja töötatud. Te võite peatada haiguse progresseerumise vitamiinide, ravimite, mis parandavad ainevahetust ja verevoolu võrkkesta piirkonnas. Arstid määravad ka peptiidi bioregulatoreid, mille tegevus on suunatud valgustundliku silmaümbrise regenereerimise ja toitumise parandamisele.
Meditsiini ja tehnoloogia arendamine võimaldab meil välja töötada uusi kaasaegseid meetodeid paljude haiguste raviks, kaasa arvatud tapetoreetiline võrkkesta abiotroofia. Hiljuti on ilmnenud teave eksperimentaalsete ravimeetmete kohta: geenitehnoloogia, mis võimaldab taastada defektsete geenide funktsioone ja elektroonilisi implantaate, mis on võrkkesta analoogid ja võimaldavad pimedatel inimestel taastada vaba orientatsiooni võime ja iseseisev hooldus.
Allpool on toodud Moskva TOP-3 oftalmoloogilised kliinikud, kus saab läbida võrkkesta retinaalse abiotroofia diagnoosi ja ravi.
http://mosglaz.ru/blog/item/1334-tapetoretinalnaya-abiotrofiya-setchatki.htmlVõrkkesta abielu tõttu on võrkkesta abiotroofia, mis vastutab rakkude fotosensitiivsuse kasutamise eest võrkkestal. Samal ajal häiritakse patsiendi värvi tajumist ja nägemisteravus oluliselt halveneb. Patoloogia sõltub haiguse liigist. Ravi koosneb säilitusravist vitamiin-mineraalide komplekside abil ja sümptomeid kõrvaldavate kirurgiliste sekkumiste toimimisest.
Makula abiotroofia tuleneb ühe või mitme geeni mutatsioonist ja esineb isegi inimese embrüogeneesi protsessis. Kõige sagedamini põhjustab võrkkesta düstroofia valgu opsiini või fotoretseptorite mutatsiooni. Selle haiguse patogeneesi aluseks on mittetoimivate vardade ja koonuste töötlemise rikkumine. Selle tulemusena koguneb silma toksiinid ja makula düsfunktsioon.
Arendage alati mõlema silma võrkkesta düstroofiat.
Sõltuvalt arengu põhjusest eristatakse järgmisi haiguse vorme:
Kui haigus on seotud X-kromosoomiga, on see meestele tundlikum.
Klassifitseerimist sõltuvalt kahjustatud piirkonnast iseloomustavad järgmised abiotroofia liigid:
Tapetiinne võrkkesta abiotroofia põhjustab patsiendile sellise iseloomuliku kliinilise pildi:
Sageli iseloomustab seda haiguse vormi öine pimedus.
Belotechnaya abiotrophy areneb peamiselt silmade aluse perifeerias ning nägemisvälju kitseneb ja aja jooksul selle täielik kadu. Samal ajal kannatavad peamiselt pulgad ja värvi tajumine jääb samaks. Kollase tsooni lüüasaamisega keskvööndis kaovad valgustundlikud rakud ja inimene ei suuda eristada värve ning näeb ka halbadel aegadel.
On võimalik kahtlustada, et patsiendil on võrkkesta võrkkesta abiotroofia selle haiguse iseloomuliku kliinilise pildi olemasolu tõttu. Diagnoosi kinnitamiseks on soovitatav teostada oftalmoskoopia ja uurida selle aluse seisundit, millel hävitatud vardad ja koonused on leitud, koos kitsenenud veresoonte ja nägemisnärvi peaga. Samuti on oluline hinnata võrkkesta funktsionaalsust. Selleks viiakse läbi halva valgusega ruumis tume kohanemiskatse. Samuti on vaja kindlaks teha kõrvalekallete esinemine sugulastel, kellel oli ka nägemishäired, mis võimaldab tuvastada haiguse pärilikku olemust. Oluline on läbida üldine ja biokeemiline vereanalüüs.
Makula abiotroofia spetsiifilist ravi haiguse päriliku olemuse tõttu ei ole. Haiguse arengut on võimalik aeglustada vitamiin-mineraalide komplekside ja ainete, mis parandavad vundamendi vereringet, tõttu. Samuti saate rakendada laser- ja mikrokirurgilisi meetodeid, mille valik sõltub patoloogia tunnustest konkreetsel patsiendil. Näidatud on füsioterapeutiliste ravimeetodite kasutamine, mis oluliselt parandavad makula seisundit.
Pigmendivaba või pigmenteerunud abiotroofia põhjustab patsiendil algtaseme degeneratiivsete muutuste, sealhulgas nägemisnärvi pea seisundi. Samuti võib esineda objektiivi hägusust, mis on seotud surnud valgustundlike rakkude kogunemisest tingitud märkimisväärse joobeseisundiga. Lisaks võib haigust komplitseerida glaukoom ja täielik pimedus. Patsientide seisund on häiritud, neil tekib tugev nõrkus, väsimus ja peavalu.
Ilma säilitusravita tekitab makula abiotrofia kiire nägemise kaotuse.
Kuna tapetoretinaalne degeneratsioon on pärilik haigus, ei saa seda vältida. Siiski on võimalik tugevdada inimkeha, mis põhjustab haiguse kerge kulgemise. Selleks on oluline süüa korralikult, kõrvaldades dieedist rasvaste, praetud ja vürtsikas toidu. On vaja loobuda halbadest harjumustest ja säilitada aktiivne elustiil ilma väsimuse või stressita.
http://etoglaza.ru/bolezni/retiny/abiotrofiya-setchatki.html